ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Основные виды патологии зрительного нерва:

•застойный сосок зрительного нерва;

•оптический неврит (неврит зрительного нерва);

•оптическая нейропатия;

•атрофия зрительного нерва. Этиология:

— повышение внутричерепного давления -э застойный сосок

зрительного нерва (около 70 % случаев) вследствие нарушения аксоноплазматического транспорта;

—воспаление оболочек глаза (кератит, иридоциклит, хо-риоретинит), синусит, патология глазницы, менингоэн-цефалит или системная инфекция (грипп, ОРВИ, герпес, туберкулез, сифилис и др.), рассеянный склероз -» оптический неврит;

—нарушение кровообращения в сосудах зрительного нерва, системные интоксикации -> оптическая нейропатия;

—все перечисленные выше приобретенные заболевания или врожденные пороки развития ЦНС атрофия зрительного нерва.

СТАДИИ РАЗВИТИЯ ЗАСТОЙНОГО СОСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА И ЕГО ИСХОД

Оптический неврит (неврит зрительного нерва) — воспаление зрительного нерва. Распространенность заболевания в общей популяции составляет менее 1 %. Чаще наблюдается в возрасте 45 лет. Поражение зрительного нерва обычно одностороннее. В зависимости от локализации поражения различают ретробульбарные или нисходящие невриты (воспаление любого отрезка нерва от глазного яблока до хиазмы) и папиллиты или восходящие невриты (воспаление внутриглазной части зрительного нерва, т. е. его диска).

Наиболее часто причинами оптических невритов являются:

•системные заболевания: инфекционные (вирусные — грипп и другие ОРВИ, герпетическая инфекция, корь, мононуклеоз; бактериальные — туберкулез, сифилис, дифтерия, гонорея и др.) и аутоиммунные (системная красная волчанка);

•демиелинизирующие заболевания ЦНС: рассеянный

склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, оптико-миелит (болезнь Девика), лейкодистрофии и др.;

•фокальные очаги хронической стафило- и стрептококковой инфекции (синуситы, отит, тонзиллит, заболевания зубов и челюстей);

•воспалительные заболевания глаза (кератит, иридоцик-лит, хориоретинит, эндофтальмит) и глазницы (перифле-бит орбитальных вен, орбитальный целлюлит);

•воспалительные заболевания мозга и его оболочек: леп-томенингиты (арахноидиты), энцефалиты.

Ретробульбарный оптический неврит чаще обусловлен инфекционными и демиелинизирующими заболеваниями ЦНС, папиллит обычно развивается как следствие воспалительных заболеваний оболочек глаза. Возможно поражение преимущественно папилломакулярного пучка (аксиальный неврит), оболочек и периферических волокон (периферический неврит) или тотальное воспаление всей ткани нерва (трансверсальный неврит).

В первые часы заболевания пациенты часто отмечают ощущение «сетки» перед глазом, затем резкое ухудшение зрения. При ретробульбарных оптических невритах, кроме того, возникают светобоязнь

иболь за глазным яблоком, усиливающаяся при его движениях и надавливании на глаз (раздражение оболочек зрительного нерва). Больных часто беспокоит головная боль в лобно-теменной и лобно-височной областях. Развивается анизокория: зрачок пораженного глаза расширен, отсутствует прямая реакция зрачка на свет при сохранности содружественной. Напротив, в непораженном глазу сохраняется прямая, но отсутствует содружественная реакция на свет; реакции обоих зрачков на конвергенцию сохранены.

Зрительные функции. При аксиальной и трансверсальной формах неврита всегда выявляют существенное снижение остроты зрения (до 0,1— 0,2 или ниже), сужение границ поля зрения сначала на цветные, а затем и на белый объекты, появление центральных и парацентральных скотом, нарушения цветоощущения и темновой адаптации, ухудшение показателей электрофизиологического исследования. Периферическая форма неврита проявляется прежде всего неравномерным концентрическим сужением границ поля зрения на 20—40°, в то время как центральное зрение и данные электрофизиоло-гических исследований могут оставаться в пределах нормы.

Офтальмоскопия. При папиллите отмечают гиперемию диска зрительного нерва, нечеткость его границ, заполнение физиологической экскавации экссудатом и ее выравнивание, расширение вен. При более выраженном воспалении появляются мелкие кровоизлияния в ткань диска, умеренная (на 1,0—2,0 D) проминенция диска зрительного нерва в стекловидное тело —так называемый неврит с отеком. В задних слоях стекловидного тела перед диском отмечается помутнение из-за скопления экссудата с большим количеством клеток.

При ретробульбарном неврите патологические изменения на глазном дне обычно отсутствуют, хотя иногда возможна незначительная гиперемия

инечеткость границ диска.

Продолжительность острого периода заболевания составляет приблизительно 4 нед, прямая зависимость между выраженностью офтальмоскопических изменений и степенью нарушения зрительных функций отсутствует. Папиллит обычно протекает остро, процесс чаще односторонний. Ретробульбарный неврит может быть острым односторонним или хроническим двусторонним, причем сначала поражается один глаз, а через несколько недель или месяцев второй (типичное течение на фоне оптохиазмального лептоменингита). Побледнение височной половины диска становится заметным на 3-й неделе заболевания.

Лечение. Показана срочная госпитализация. Продолжительность лечения составляет в среднем 3—4 нед. Основные принципы терапии: подавление инфекции и воспалительной реакции, снятие отека, десенсибилизация, улучшение метаболизма в тканях ЦНС, иммунокоррекция.

Антибиотики вводят 5—7 дней парентерально (не следует применять препараты, оказывающие токсическое действие на зрительный нерв, такие как неомицин, канамицин, гентамицин).

После уточнения этиологии оптического неврита (что удается в 60—80 % случаев) проводят лечение, направленное на устранение причины заболевания (специфическая терапия при туберкулезе, противовирусная терапия при герпетической инфекции, оперативное лечение при синусите и т. д.).

Исходом оптического неврита может быть полное выздоровление и восстановление зрительных функций, однако чаще развивается частичная (иногда полная) атрофия зрительного нерва.

Застойный диск (застойный сосок) зрительного нерва — невоспалительный отек зрительного нерва.

Этиология и патогенез. Застойный диск зрительного нерва развивается при заболеваниях ЦНС, сопровождающихся в 70 % случаев повышением внутричерепного давления (эпидуральные, субдуральные и интрацеребральные гематомы, спаечный процесс вследствие перенесенной нейроинфекции или травмы головы, опухоли, абсцессы и др.). Затруднение оттока спинномозговой жидкости по межоболочечным пространствам зрительного нерва вызывает нарушение ортоградного аксоноплазматического транспорта в ганглиозных клетках сетчатки и увеличение объема их аксонов, а затем и размера диска зрительного нерва, выстояние его в стекловидное тело и постепенный исход в атрофию зрительного нерва.

Классификация. По степени выраженности офтальмоскопических изменений различают 3 стадии течения застойного диска: начальную, выраженную и далеко зашедшую. В некоторых классификациях дополнительно выделяют еще 2 стадии: застойного диска с переходом в атрофию и постзастойную атрофию зрительного нерва.

Клиническая картина. Жалобы на нарушение функций органа зрения обычно отсутствуют, периодически отмечают кратковременные (10—20 с) эпизоды «затуманивания» зрения. Часто наблюдаются общие симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль, не купируемая анальгетиками; головокружение, рвота, брадикардия, эпилептические

припадки.

Зрительные функции. Острота зрения во всех стадиях заболевания обычно остается неизменной, в далеко зашедшей стадии может появиться небольшое равномерное сужение границ поля зрения. Единственным типичным для данного заболевания признаком нарушения зрительных функций считают прогрессирующее увеличение размера слепого пятна, выявляемое при кампиметрии. В далеко зашедшей стадии возможно незначительное ухудшение зрения, указывающее на развивающуюся атрофию зрительного нерва.

Офтальмоскопия. В начальной стадии застоя появляются умеренные гиперемия и расширение вен на диске зрительного нерва, нечеткость одной из границ (обычно носовой) и про-миненция соответствующей половины диска в стекловидное тело. В развитой стадии диск увеличен в размере на 2,0— 3,0 D, выступает в стекловидное тело в виде «шляпки гриба», сероватого цвета, с нечеткими границами; физиологическая экскавация сглажена или исчезает, вены расширены, извиты, изгибаются по краю диска. В далеко зашедшей стадии офтальмоскопическая картина дополняется множественными штрихобразными кровоизлияниями и беложелтыми отложениями в тканях отечного диска. На заключительных этапах патологического процесса на фоне гиперемии диска появляется серый оттенок, затем диск становится плоским, сероватобелым, с нерезко очерченными границами.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, определения остроты центрального зрения и границ поля зрения с обязательной кампиметрией (определение границ слепого пятна), офтальмоскопии, результатов неврологического обследования. В сомнительных случаях дополнительно проводят флюоресцентную ангиографию глазного дна (дифференциальный диагноз с псевдозастойным диском или друзами диска), КТ или МРТ черепа и глазницы.

При проведении дифференциального диагноза застойного диска с невритом зрительного нерва главным аргументом в пользу застоя считают сохранность зрительных функций, тогда как для неврита характерны снижение центрального зрения, изменения цветовосприятия, сужение или локальные дефекты границ поля зрения на белый и цветные объекты, ухудшение электрофизиологических показателей, менее выраженная промененция диска в стекловидное тело. Степень последней выражают в диоптриях, соответствующих оптической силе линзы прямого электрического офтальмоскопа, необходимой для четкого различения сосудов на вершине выстоящего диска.

Течение. Процесс обычно двусторонний, изредка асимметричный, медленно прогрессирует в течение нескольких месяцев, хотя при быстро развивающихся объемных процессах (абсцесс мозга, злокачественная опухоль) возможно возникновение застойного диска зрительного нерва в течение нескольких дней и даже часов (чаще это наблюдают при опухолях задней черепной ямки). В случае своевременного (до появления признаков атрофии зрительного нерва) устранения причины задержки спинномозговой жидкости возможны регрессия всех симптомов застоя и сохранение хороших зрительных функций; при отсутствии декомпрессии развивается вторичная атрофия зрительного нерва. Отек диска в течение нескольких дней или недель резорбируется, диск выглядит уменьшенным в размере, приобретает серовато-белый цвет, размытые границы, зрение необратимо снижается до счета пальцев у лица или до нуля.

Лечение. Своевременное устранение основной причины повышения внутричерепного давления, декомпрессия оболочек зрительного нерва.

Прогноз для зрения при своевременном лечении благоприятный, при длительно существующих застойных дисках зрительных нервов — плохой: неизлечимая слепота вследствие двусторонней атрофии оптических нервов.

Атрофия зрительного нерва — деструкция волокон зрительного нерва, возникающая в результате заболеваний, интоксикаций, генетически обусловленной патологии или травмы ганглиозных клеток сетчатки и/или их аксонов на участке от сетчатки до латеральных коленчатых тел головного мозга.

Пациенты с различными поражениями зрительного нерва составляют приблизительно 1—1,5 % офтальмологических больных, у 19—26 % из них развиваются полная атрофия зрительного нерва и неизлечимая слепота.

Классификация. Атрофия зрительного нерва может быть восходящей (вследствие заболевания сетчатки) и нисходящей (в результате поражения зрительного нерва, хиазмы или зрительного тракта вплоть до латерального коленчатого тела); первичной (простой) и вторичной (послезастойной и после-воспалительной); частичной и полной; стационарной и прогрессирующей; односторонней и двусторонней.

Этиология. Основными причинами атрофии зрительного нерва являются:

• заболевания сетчатки и зрительного нерва (воспаление, дистрофии, в том числе глаукоматозная и инволюционная, нарушение кровообращения на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета и других системных заболеваний, отек, профузные кровотечения, сдавление и повреждения зрительного нерва);

•заболевания и повреждения глазницы;

•заболевания ЦНС (оптикохиазмальный лептоменингит, абсцессы и опухоли головного мозга с повышением внутричерепного давления, нейросифилис, демиелини-зирующие заболевания, черепно-мозговая травма);

•интоксикации суррогатами алкоголя, антибиотиками (канамицин, гентамицин), сульфаниламидами, антима-лярийными препаратами (хинин, хлорохин) и др.;

•наследственные заболевания (поражение зрительного нерва может быть как единственным проявлением, так и одним из симптомов): врожденный амавроз, семейная наследственная атрофия зрительных нервов Лебера, атрофия зрительного и слухового нервов с деменцией, атаксия Фридрейха с атрофией зрительного нерва и ней-росенсорной тугоухостью

ит. д.

Патогенез заболевания связан с деструкцией аксонов ганглиозных клеток сетчатки, замещением их глиозной и соединительной тканью, облитерацией капилляров зрительного нерва.

Зрительные функции. Наблюдают некорригируемое постепенное снижение остроты центрального зрения (на 0,1—0,2 в начале заболевания и до сотых, светоощущения с неправильной светопроекцией или полной слепоты, т. е. до нуля, в исходе патологического процесса), нарушения цветового зрения приобретенного характера, прогрессирующее концентрическое сужение границ поля зрения (сначала на красный и зеленый, а затем и на белый цвет), появление центральных и парацентральных скотом (ограниченных участков выпадения внутри границ поля зрения).

Офтальмоскопия. При всех видах атрофии зрительного нерва выявляют побледнение диска зрительного нерва различной степени выраженности и локализации (только височной половины при частичной атрофии и всей поверхности диска при полной). При первичной атрофии границы диска четкие, поверхность плоская или с широкой уплощенной экскавацией, видимой решетчатой пластинкой склеры; артерии сетчатки часто сужены. Этот вариант атрофии зрительного нерва развивается в результате травмы, наследственной патологии, ретробульбарного неврита, нейросифилиса и др. Вторичная атрофия отличается нечеткими границами бледного диска и появляется как исход па-пиллита — воспаления внутриглазной части зрительного нерва, юкстапапиллярного хориоретинита, передней ишемической оптической нейропатии, длительно существующего отека диска, застойного диска зрительного нерва. Для

оптической атрофии, развившейся вследствие глаукомы, типичны серый оттенок диска и глубокая экскавация (чашеобразное углубление на его поверхности); для атрофии вследствие пигментной дистрофии (абиотрофии) сетчатки характерен грязно-желтый (восковой) цвет диска. В начале развития атрофии зрительного нерва прямой корреляции между степенью выраженности изменений на глазном дне и состоянием остроты зрения не наблюдается, так как последняя зависит от сохранности аксиальных волокон макулопапиллярного пучка; в дальнейшем резкое побледнение диска всегда сочетается со слепотой.

Диагностика основана на результатах исследования зрительных функций (сужение границ поля зрения на белый и цветные объекты, скотомы, нарушения цветоощущения каждого глаза в отдельности) и офтальмоскопии. Для дифференциальной диагностики частичной атрофии зрительного нерва и побледнения височной половины диска зрительного нерва как варианта индивидуальной нормы целесообразно провести электрофизиоло-гическое исследование (порог электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва резко повышается), флюоресцентную ангиографию глазного дна. Очаги возможной компрессии проводящих путей зрительного анализатора выявляют с помощью рентгенографии черепа и глазницы (обязательно делают снимок области турецкого седла), КТ и МРТ.

Лечение собственно атрофии зрительного нерва малоэффективно, а при длительности заболевания более 1 года и остроте зрения с коррекцией на уровне 0,01—0,02 бесперспективно, поэтому основное значение имеют профилактические мероприятия (возможно более ранняя диагностика и лечение основного заболевания). Для максимального сохранения зрительных функций необходимы следующие мероприятия:

•уменьшение остаточных явлений отека и воспалительной инфильтрации зрительного нерва;

•улучшение кровообращения и трофики зрительного нерва, стимуляция функций сохранившихся аксонов;

•повышение иммунитета;

•поддержание низкого (не более 20 мм рт. ст.) уровня внутриглазного давления.

В начальной стадии атрофии зрительного нерва можно проводить повторные курсы местной физиотерапии: электрофорез раствора пентоксифиллина, электростимуляцию зрительного нерва, магнитотерапию, облучение сетчатки рассеянным пучком гелий-неонового лазера.

Прогноз. Течение заболевания хроническое прогрессирующее, возможна стабилизация. Появление экскавации и нарастающее побледнение диска зрительного нерва считают неблагоприятными признаками. Особенно неблагоприятен прогноз в отношении сохранения зрительных функций при атрофии зрительного нерва, возникающей вследствие сосудистых, дистрофических заболеваний, а также при травмах и воздействии некоторых токсичных веществ (суррогаты алкоголя). В случаях частичной атрофии зрительного нерва, возникшей при его сдавлении, своевременная хирургическая декомпрессия нерва обеспечивает стабилизацию или даже частичное восстановление зрения.