Вопрос 3

Выполнен

Баллов: 1,00 из 1,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Родители ребенка 5 лет обратились к неврологу с жалобами на склонность мальчика к внезапным падениям, шаткость при ходьбе; отмечалось однократное носовое кровотечение. В возрасте 6 мес. перенес пневмонию, часто болеет бронхитами. При обследовании неврологического статуса: в пробе Ромберга неустойчив, при выполнении координаторных проб определяется интенционный тремор, дискоординация в руках. Сухожильные рефлексы с рук и ног снижены, мышечная гипотония.

Какой диагноз можно предположить?

Выберите один ответ:

a. Болезнь Вильсона-Коновалова

b. Хорея Гентингтона

c. Рассеянный склероз

d. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)*

e. Атаксия Фридрейха

Вопрос 4

Выполнен

Баллов: 1,00 из 1,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

У больного после клинического осмотра и обследования врачом была заподозрена атаксия – телеангиэктазия Луи-Бар.

Какой тип наследования данного заболевания?

Выберите один ответ:

a. Аутосомно-рецессивный*

b. Х-сцепленный доминантный

c. Х-сцепленный рецессивный

d. Аутосомно доминантный

e. Мультифакториальное заболевание

Вопрос 5

Выполнен

Баллов: 0,00 из 1,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Больной 50 лет, в течение последнего года жалуется на трудности при письме, дрожание рук, больше правой. Неврологическое обследование выявило маскообразное лицо, непроизвольное дрожание рук в покое, исчезающее при произвольных движениях, феномен «скатывания пилюль», темп произвольных движений замедлен. Мышечный тонус в конечностях повышен, феномен «зубчатого колеса». Походка шаркающая, семенящая, с наклоном туловища. Данные КТ в пределах нормы. У брата отца было аналогичное заболевание, закончившееся полной обездвиженностью.

С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

Выберите один ответ:

a. Миастения, генерализованная форма

b. Фенилкетонурия

c. Первичная мышечная дистрофия

d. Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля

e. Дисциркуляторная энцефалопатия*

опрос 1

Выполнен

Баллов: 1,00 из 1,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Больной С., 19 лет, обратился к неврологу с жалобами на быструю утомляемость при ходьбе, скованность в ногах при ходьбе, стягивающие судороги в мышцах ног, частое спотыкание. Объективно: походка спастико-паретичная, резко повышен тонус мышц в ногах, рефлексы с рук оживлены, с ног – высокие, с расширенной рефлексогенной зоной, симптом Бабинского, Штрюмпеля с двух сторон. У старшего брата 4 года назад появились подобные жалобы. Заподозрен диагноз: болезнь Штрюмпеля. С каким заболеванием наиболее часто приходится дифференцировать болезнь Штрюмпеля?

Выберите один ответ:

a. Детский церебральный паралич

b. Нейросифилис

c. Рассеянный склероз*

d. Боковой амиотрофический склероз

e. Экстрамедуллярная опухоль

Вопрос 2

Выполнен

Баллов: 1,00 из 1,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Больной 17 лет жалуется на слабость мышц ног, нарушения ходьбы, затруднено вставание со стула без помощи рук, болеет с 13-летнего возраста, когда появилась и нарастала слабость ног. Дядя больного по линии отца страдал подобным заболеванием. При объективном обследовании: интеллект сохранен, частичная атрофия мышц проксимальных отделов ног, ягодичных мышц, мышц спины, походка «утиная», псевдогипертрофия икроножных мышц. Заподозрен диагноз: миопатия.

Исследование каких показателей крови помогут уточнить диагноз в данном случае?

Выберите один ответ:

a. Уровня ревмопроб

b. Уровня билирубина

c. Уровня креатинфосфокиназы*

d. Уровня белка

e. Уровня трансаминаз