Вопрос 1

Выполнен

Баллов: 1,00 из 1,00

Не отмеченоОтметить вопрос

Текст вопроса

У мужчины 23 лет в течение последнего года появилось дрожание рук при попытке выполнения движения и чувство «скованности». Тонус мышц рук и ног повышен по пластическому типу. Гастроэнтеролог выявил подострый гепатит с ремиттирующей желтухой, увеличение печени и селезенки. В крови снижено содержание церулоплазмина, в моче обнаружены выраженные гипераминоацидурия и гиперкупрурия. Был заподозрен диагноз болезни Вильсона-Коновалова.

Какой из приведенных симптомов можно дополнительно обнаружить у больного?

Выберите один ответ:

a. Симптом «вишневой косточки»

b. Кольцо Кайзера-Флейшера*

c. Кардиомиопатия

d. Стопа Фридрейха

e. Гипертермия

Вопрос 2

Выполнен

Баллов: 0,00 из 1,00

Не отмеченоОтметить вопрос

Текст вопроса

Больной 17 лет госпитализирован в связи с участившимися судорожными припадками. Судорожными приступами страдает с первых лет жизни. Они носили локальный характер. Последние годы эти приступы участились, стали общесудорожными с потерей сознания. При осмотре: выраженные интеллектуальные нарушения. На коже лица ангиомы по типу «пылающего пятна». При осмотре окулиста выявлено повышение внутриглазного давления (глаукома).

Какой основной неврологический синдром у больного?

Выберите один ответ:

a. Псевдобульбарный

b. Менингеальный

c. Вегетативно-сосудистый *

d. Бульбарный

e. Эпилептический

Вопрос 3

Выполнен

Баллов: 1,00 из 1,00

Не отмеченоОтметить вопрос

Текст вопроса

На прием к неврологу обратилась больная 16 лет с жалобами на приступа головной боли, сопровождающиеся головокружением системного характера, тошнотой, иногда рвотой, ухудшение зрения. На МРТ головного мозга выявлена церебеллярная гемангиобластома. На УЗИ органов брюшной полости – кисты почек и поджелудочной железы. Выставлен предварительный диагноз - болезнь Гиппеля-Линдау.

Какие изменения выявит окулист при осмотре больного?

Выберите один ответ:

a. Отек диска зрительного нерва, гемангиому сетчатки*

b. Заднюю субкапсулярную катаракту

c. Узелки Лиша в области радужки

d. Миопию обоих глаз

e. Кольца Кайзера-Флейшера

Вопрос 4

Выполнен

Баллов: 1,00 из 1,00

Не отмеченоОтметить вопрос

Текст вопроса

У больного после клинического осмотра и обследования врачом была заподозрена атаксия Фридрейха.

Какой тип наследования данного заболевания?

Выберите один ответ:

a. Мультифакториальное заболевание

b. Х-сцепленный доминантный

c. Х-сцепленный рецессивный

d. Аутосомно-доминантный

e. Аутосомно-рецессивный*

Вопрос 5

Выполнен

Баллов: 0,00 из 1,00

Не отмеченоОтметить вопрос

Текст вопроса

У больной 18 лет, год назад лечившейся по поводу ревматизма и находящейся под наблюдением у ревматолога, появились нарушения речи (дизартрия), гримасничанье и утрированные жесты. Врачом были выявлены мышечная гипотония, быстрые неритмичные случайно распределенные, варьирующие по частоте и интенсивности движения, наиболее выраженные в дистальных отделах конечностей и лице, нарушения концентрации внимания и памяти. Функция печени не нарушена.

Какое заболевание можно предположить в данном случае?

Выберите один ответ:

a. Болезнь Унферрихта-Лундборга

b. Хорея Гентингтона *

c. Гепатоцеребральная дистрофия

d. Хорея Сиденгама

e. Детский церебральный паралич