Коарктация аорты:

Сужение выносящего тракта ЛЖ в области аортального клапана, приводящее к затруднению оттока крови из ЛЖ и резкому возрастанию градиента давления м/у ЛЖ и аортой. Субстрат порока - двухстворчатый аортальный клапан.

Нарушения гемодинамики:

При сужении аорты повышается нагрузка на ЛЖ, что пр-т к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофии, дегенерации, склерозу). Выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. В сосуды нижней половины тела поступает мало крови.

Клиника:

Данный порок определяется на основании повышения АД на верхних конечностях и отсутствия или ослабления пульсации на ногах. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся. Границы сердца смещены влево. Боли в обл сердца, обморочные состояния.

Диагностика: Аускультативно: систол шум на основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве. Во II-III межреберье слева/справа у грудины выслушивается диастолический шум. На верхушке сердца определяется систол шум, II тон на аорте усилен.

1) Рентгенологически определяется увеличение левых отделов сердца.

2) ЭКГ: горизонтальная и смещенная влево электрическая ось сердца, гипертрофия левого желудочка.

3) ЭхоКГ: позволяет поставить диагноз и оценить систолическую функцию ЛЖ.

Хирургическое лечение:

Показания:

- Повышение градиента систолического давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.

Обычно выполняют протезирование аортального клапана механическим протезом. При проведении операций протезирования (особенно больным старше 60 лет) можно использовать биопротезы.

16.  Симптоматические артериальные гипертонии. Классификация. Принципы дифференциальной диагностики и лечения.

Частота симптоматических АГ среди всех форм АГ составляет 5–25%.

Классификация:

1) Симптоматические почечные АГ возникают при хр заб почек (хр гломерулонефрит, хр пиелонефрит, диабетическая нефропатия и др).

2) Симптоматические эндокринные АГ:

А) Феохромоцитома: (гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов.): аденома, карцинома.

Б) Гиперальдостеронизм:

– первичный гиперальдостеронизм (карцинома коры надпочечников);

– идиопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников);

– семейная форма гиперальдостеронизма 1-го типа (гиперальдостеронизм, корригируемый ГКС).

В) Синдром и болезнь Иценко–Кушинга:

АКТГ(аденокортикотропный гормон)-зависимые эндогенные формы гиперкортицизма:

- болезнь Иценко–Кушинга - заболевание, обусловленное опухолью гипофиза/гиперплазией аденоматозных клеток, секретирующих повышенное количество АКТГ с последующим развитием гиперкортицизма.

АКТГ-независимые эндогенные формы гиперкортицизма:

- синдром Иценко–Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника.

Г) Акромегалия.

Д) Нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, гипертиреоз).

Е) Нарушение функции паращитовидных желез (гиперпаратиреоз).

3) Симптоматическая артериальная гипертензия при поражениях крупных артериальных сосудов: Коарктация аорты, открытый артериальный проток.

4) Симптоматическая АГ при поражении сердца (полная АВ-блокада).