1) Иммуносупрессивная терапия: пример - циклоспорин?

- < 10мг/сут – при невысокой активности

- 10-40мг/сут – при умеренной активности

- > 40мг/сут – при высокой активности (1мг/кг/сут)

2) Пульс-терапия метилпреднизолоном:

1000мг в/в капельно 3дня подряд. При высокой активности, быстропрогрессирующем волчаночном нефрите, поражении ЦНС.

3) Цитотоксические иммунодепрессанты:

Циклофосфан 1-2мг/кг/сут

Азатиоприн 100-150мг/сут

4) Пульс-терапия циклофосфаном:

1000мг в/в капельно 1р/мес в течение года.

25.  Системная склеродермия. Этиология, патогенез, клиника, варианты течения, диагностика, лечение

Системная склеродермия – прогрессирующее заб с характ-ми изменениями кожи, опорно-двиг аппарата, внутр органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе кот лежит поражение соед ткани по типу фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита.

Этиология не известна, но имеются следующие факты:

- Некоторые факторы окр среды (вирусы, токсины) вызывают повреждение эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных р-ий, приводящих к повреждению сосудов и фиброзу тканей.

Патогенез:

Патогенез связан с нарушением нормального взаимодействия разл кл (эндотелиальных и гладкомышечных кл сосудистой стенки, фибробластов, T-лимфоцитов и B-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

Клиника:

1) Феномен Рейно - симметричный парокс спазм сосудов, проявл-ся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения) и сопр-ся ощущением напряжения и болезненностью. Сопровождается развитием фиброза и изъязвлений кожи пальцев.

2) Поражение кожи. Хар-на стадийность поражения кожи: острый воспалительный отёк, затем индурация с последующей атрофией.

3) Нарушения опорно-двигательного аппарата. жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах.

4) Поражение ЖКТ: дисфагия, боли в животе, метеоризм, диарея, похудание.

5) Поражение лёгких:

Экспираторная одышка, непродуктивный кашель. Поражение лёгочных сосудов пр-т к развитию лёгочной гипертензии.

6) Поражение сердца: Нарушение функции ЛЖ.

7) Поражение почек:

Наиболее тяжёлое проявление - склеродермический почечный криз, обычно разв-ся в первые 5 лет болезни у больных с диффузной формой системной склеродермии. Основные проявления: злокачественная АГ (АД более 170/130 мм рт.ст.), быстро прогрессирующая почечная недост, застойная СН, перикардит.

8) Поражение нервной системы: проявляется полиневритическим синдромом.

Варианты течения:

- Хроническое течение хар-ся проявлениям по типу феномена Рейно. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, контрактуры.

- Для подострого течения типична развёрнутая картина заб с поражением кожи, суставов, внутр органов. Основные проявления - плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит, поражение сердца, лёгких.

- Острое течение отличается необычайно быстрым (в теч 1 года болезни) развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутр органов с сосуд. патологией, вкл поражение почек (истинная склеродермическая почка).

Степени активности:

- I степень - минимальная активность; наблюдают при хроническом течении.

- II степень - умеренная активность, характерна для подострого и обострения хронического течения.

- III степень - максимальная, при остром и подостром течении.

Диагностика:

Лабораторные показатели:

1) анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения.

2) ОАМ: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.