6) Рентгенологические исследования:

Рентгенологические изменения суставов нехарактерны.

Диагностические критерии:

1) Поражение кожи:

- Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.

-Признак Готтрона - красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами.

- Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2) Проксимальная мышечная слабость (верхние, нижние конечности и туловище).

3) Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.

4) Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5) Изменения при электромиографии.

6) Обнаружение а/т.

7) Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°C, увеличение концентрации CРБ, СОЭ более 20 мм/ч).

8) Гистологические изменения.

!!! При наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по крайней мере, других 4 признаков диагноз дерматомиозита достоверен.

Лечение:

1) Глюкокортикоидная терапия:

- ГК короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон) - препараты выбора.

- Пульс-терапию ГК назначают при ювенильном миозите, при кот она очень быстро уменьшает прогрессирование миопатии и предотвращает развитие кальциноза.

2) Цитостатическая терапия:

- Метотрексат

- Циклоспорин

- Азатиоприн Максимальный эффект развивается в среднем через 6-9 мес.

3) Плазмаферез используют у больных с тяжёлым, резистентным к др методам лечения в сочетании с ГК и метотрексатом. В/в введение иммуноглобулина эффективно, дорогостоящий метод.

27.  Системные васкулиты: классификация. Узелковый полиартериит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Системные васкулиты - группа болезней со сходным патогенезом, в основе кот л/т генерализованное поражение сосудов воспалит хар-ра со вторичным вовлечением в патол процесс разл органов и тканей.

Классификация: Первичные и вторичные.

Вторичные васкулиты, хар-ся устойчивой связью с острыми и хр инфекциями, системными заболеваниями соед ткани, злокачественными новообразованиями и др патол состояниями. В случае первичных васкулитов этиологический фактор остаётся невыясненным.

Васкулиты крупных сосудов:

- Гигантоклеточный артериит.

- Артериит Такаясу.

Васкулиты сосудов среднего калибра:

- Узелковый полиартериит.

- Болезнь Кавасаки.

Васкулиты мелких сосудов:

- Гранулематоз Вегенера.

- Синдром Черджа-Стросс.

- Микроскопический полиангиит.

- Пурпура Шёнляйна-Геноха.

Узелковый полиартериит - заб артерий среднего и мелкого калибра сопр-ся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей.

Этиология:

- Вирусы гепатита B и C; ВИЧ, ЦМВ

- ЛС (препараты йода, висмута, антибиотики), сыворотки.

-Инфекционные агенты (вирусы) м/т оказывать прямое токс воздействие на эндотелиальные клетки/субэндотелиальные структуры.

Патогенез:

Механизм повреждения сосудистой стенки не ясен. хар-но поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита; возможно образование аневризм. Повреждение сосудистой стенки приводит к агрегации тромбоцитов и эритроцитов, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

Клиника:

Начало заб острое или подострое. Беспокоят лихорадка до 38-39°С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах), артралгии крупных суставов. За неск месяцев потеря массы тела 20-30 кг. Возможны кожные проявления: узелки. Ч/з 2-3мес появляются признаки поражения внутр органов.

- Почки. Поражение протекает в виде подъёма АД вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей ПН.

- Асимметричный двигательный полиневрит развивается у больных с парезом кистей и стоп. Хар-ны двиг нарушения, выраженный болевой синдром, множественный характер поражения.

- Абдоминальный синдром - сильные боли в животе; развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Диагностика:

Лабораторная диагностика:

1) КАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз; анемия бывает редко.

2) ОАМ: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

3) Б/х: нарастание концентрации креатинина в сыворотке, снижение СКФ (скорость клуб фильтрации).

4) Иммунологические исследования проводят на наличие маркёров вирусов гепатита B или C, наличие ДНК вируса гепатита B, РНК вируса гепатита C в сыворотке крови.

Ангиография брыжеечных или почечных артерий выявляют аневризмы или сегментарные стенозы.

Классификационные критерии американской ревматологической ассоциации :

- Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами.

-Узелки.

- Миалгии

- Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов.

- Диастолическое АД более 90 мм рт.ст.

- Наличие маркёров вируса гепатита B в крови.

- Изменения, обнаруживаемые при артериографии: аневризмы/окклюзия висцеральных артерий.

!!!Для постановки диагноза необходимо обнаружение 4 критериев.

Лечение: