I стадия:

- Hb>100г/л

- норм уровень Са в сыворотке (2,0-2,7ммоль/л)

- отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг

- низкий уровень М-компонента (Ig G<50g/l, IgA<30g/l, белок Бенс-Джонса менее 4 г/сут)

II стадия:

- Hb 85-100г/л

- Са в сыворотке 2,7-3,0ммоль/л

- средний уровень М-компонента (Ig G 50-70g/l, IgA 30-50g/l, белок Бенс-Джонса 4-12 г/сут)

III стадия:

- Hb <85г/л

- Са в сыворотке >3,0ммоль/л

- высокий уровень М-компонента (Ig G>70g/l, IgA >50g/l, белок Бенс-Джонса >12 г/сут)

- выраженный остеодеструктивный процесс.

Клиника:

- Поражения скелета связаны с инфильтрацией костной тканей злок плазматическими клетками, выделяющими цитокины, способствующие образованию остеокластов и разрушению кости. Боли в костях в начальных стадиях заболевания непостоянные; затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы. Рентгенологически обнаруживают очаги деструкции округлой/овальной формы, с чёткими границами, до 2-3 см в диаметре. При диффузной форме множественной миеломы развивается общий остеопороз без очагов деструкции.

-Гиперкальциемия-результат деструкции костной ткани. Основные проявл - тошнота, рвота, жажда, слабость.

- Патология почек (миеломная нефропатия) – хар-ся протеинурией, отёками и гематурией.

- Геморрагический синдром.

-Нарушения гемопоэза. Наблюдают анемию, которая сопровождается уменьшением содержания и других форменных элементов крови.

- Иммунодефицит связан со снижением концентрации нормальных Ig,

- При длительном течении процесса увеличиваются селезёнка, печень, лимфатические узлы,.

Диагностика:

- Клинический анализ крови.

- Биохимический анализ крови.

- Концентрация нормальных Ig в сыворотке крови.

- Общий анализ мочи.

- Рентгенография костей.

Диагностические критерии:

"Большие" критерии:

- более 30% плазматических клеток в красном костном мозге;

- концентрация парапротеина в крови более 35 г/л (для IgG) или более 20 г/л (для IgA);

- протеинурия Бенс-Джонса более 1 г/сут.

"Малые" критерии:

- количество плазматических клеток в ККМ 10-30%;

- наличие литических костных очагов;

- концентрация парапротеина в крови менее 35 г/л (для IgG) или менее 20 г/л (для IgA) и/или протеинурия Бенс-Джонса менее 1 г/сут;

- снижение концентрации нормальных Ig в крови.

Диагноз множественной миеломы устанавливают только при наличии не менее 2 из 3 "больших" диагностических критериев (обязательно наличие первого из них).

Лечение:

- цитостатическая терапия – направлена на сдерживание скорости роста опухоли

- ГК + цитостатики

- Гамма-терапия на опухолевые узлы в мягких тканях и костях.

- ЛФК.

- плазмаферез при гиперпротеинемии, гемодиализ при ПН.

- лечение ДВС-синдрома, заместительная трансфузионная терапия+диуретики.

Химиотерапия ММ:

1. Программа мр:

- Мелфалан 15мг внутрь ежедневно 1-4дн.

- Преднизолон 60мг/м2 внутрь 1-4дн, затем снижение дозы, отмена на 9–й день.

2. Программа м2:

- Винкристин 1,5-2мг в/в в 1-й день

- Кармустин 1мг/кг в/в в 1-й день

- Циклофосфан 800-1200мг в/в в 1-й день

- Мелфалан 10мг внутрь 1-7дн

- Преднизолон 1мг/кг внутрь 1-7дн, равномерное снижение, отмена на 22дн.

Велкейд – новый препарат, ингибитор протеосом, приводит к гибели опухолевой кл. В/в болюсно 1,3мг/м2 2р/нед, перерыв 10дн, затем повторные циклы, не более 8.

52.Геморрагические диатезы. Причины развития. Классификация. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования

Геморрагический диатез - состояние повышенной кровоточивости - объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому.

Основными причинами повышенной кровоточивости являются: нарушения в системе свертывания крови, снижение количества или нарушение функции тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки и сочетание перечисленных факторов.

Классификация.

1.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза

(врожденные и приобретенные коагулопатии).

2.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).

3.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).

4.Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда).

Типы кровоточивости:

I. гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы — типичен для гемофилии А и В;

II. петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких)— гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII;

III. смешанный синячково-гематомный — характеризуется сочетанием петехиально -пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражении суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в кpови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

IV. васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

V. ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, болезни Рандю-Ослера, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

Диагностика гемофилий:

Обнаружение антигена фактора с помощью гомологичных антител-ингибиторов, определение гена гемофилии методом ПЦР.

Существуют плазменные, тканевые и клеточные факторы свертывания.

Плазменные факторы свертывания крови:

1.фибриноген.

2.протромбин

3.тканевый тромбопластин (изъят из перечня, т.к. это тканевой фактор).

4.ионы кальция

5.проакцелерин

6.акцелерин (объединен с проакцелерином в один фактор)

7.проконвертин

8.антигемофильный фактор А, фактор Виллебранда как белок-носитель фактора .

9.антигемофильный фактор В (фактор Кристмаса)

10.фактор Стюарта-Прауэр

11.антигемофильный фактор С

12.фактор Хагемана

13.фибринстабилизирующий фактор

14.фактор Фитцжеральда-Фложе

15.фактор Флетчера

54.Лечение неосложненного гипертонического криза.

ГК считается осложненным в следующих случаях:

• гипертоническая энцефалопатия;

• мозговой инсульт;

• ОКС;

• острая ЛЖ-недостаточность;

• расслаивающая аневризма аорты;

• ГК при феохромоцитоме;

• преэклампсия беременных;

• тяжелая АГ, ассоциированная с субарахноидальным кровоизлиянием или травмой головного мозга;

• АГ у послеоперационных больных и при угрозе кровотечения;

• ГК на фоне приема амфетаминов, кокаина и др.