1) Почечные проявления:

Клиника варьирует от лёгкой протеинурии до развёрнутого нефротического синдрома с массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперлипидемией, отёчным синдромом.

2) Внепочечные проявления:

- Амилоидоз сердца. Клиника - кардиомегалия, сердечная недостаточность, различные аритмии.

-Поражение ЖКТ:

Макроглоссия - язык увеличивается в размерах, становится плотным при пальпации.

Амилоидоз желудка сопряжён с опухолеподобной инфильтрацией его стенки.

Амилоидоз кишечника м/т проявляться синдромом нарушенного всасывания.

Амилоидоз печени развивается при большинстве типов амилоидоза. Печень увеличивается, уплотняется, при пальпации её край ровный, безболезненный.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита.

- Симметричный полиартрит с утренней скованностью при амилоидозе напоминает ревматоидный.

- Поражения кожи имеют вид полупрозрачных восковидных папул/бляшек на лице, шее, в складок.

Диагностика:

1)ОАМ: содержание белка от макроальбуминурии до массивной протеинурии нефротического уровня. Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые.

В крови - возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ.

2)Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и п/к жировой клетчатки в 70% случаев способствует обнаружению амилоидных масс. Биопсия почек на ранних стадиях амилоидоза позволяет определить гиалиновые массы, а также утолщение базальной мембраны. Отложения амилоидных масс обнаруживают не только в клубочках, но и в интерстиции.

3)ЭхоКГ: определяют симметричное утолщение стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки.

4)УЗИ: размеры почек увеличены или соответствуют норме.

Лечение:

- Для лечения первичного амилоидоза и миеломной болезни применяют химиотерапию (комбинированную терапию мелфаланом и преднизолоном).

- Для лечения амилоидоза предлагают использовать диметилсульфоксид перорально. Начальная доза - 10 мл 1% раствора диметилсульфоксида 3 раза в сутки. При хорошей переносимости дозу постепенно повышают до 100-200 мл 3-5% раствора в сутки.

Гемодиализ:

Развитие ХПН - показание к плановому гемодиализу.

40.  Классификация анемий. Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез,

клиника, диагностика, лечение

Патогенетическая классификация анемий:

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

1. Острая

2. Хроническая

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

1. Железодефицитная анемия.

2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В12- и фолиеводефицитные анемии)

3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические).

III. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).

IV. Анемии смешанные.

Классификация анемий по цветовому показателю:

I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8.

- железодефицитная анемия;

II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85-1,05:

- анемия при хронической почечной недостаточности;

- гипопластическая (апластическая) анемия;

- анемия при системных заболеваниях соединительной ткани;

- острая постгеморрагическая анемия.

III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05:

- В12-дефицитная анемия.

- фолиеводефицитная анемия.

Железодефицитная анемия - гипохромная микроцитарная анемия, разв-ся вследствие снижения кол-ва железа в орг-ме. Дефицит железа пр-т к нарушению синтеза гемоглобина и уменьшению его содержания в эритроцитах.

Степень тяжести:

1. Легкая (содержание Нb 90-120 г/л)

2. Средняя (70-90 г/л)

3. Тяжелая (ниже 70 г/л)

Этиология:

1) Хронические кровопотери (маточные, ЖКТ, гематурия, донорство).

2) Нарушения всасывания в кишечнике.

3) Повышенная потребность в железе.

4) Нарушения транспорта железа.

5) Алиментарная недостаточность (вегетарианство, анорексия).

Патогенез:

В основе всех клинических проявлений ЖДА лежит дефицит железа, кот разв-ся в тех случаях, когда потери железа превышают его поступление с пищей (2 мг/сутки). Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, что получает отражение в снижении уровня ферритина в крови. На этой стадии пр-т компенсаторное усиление всасывания железа в кишечнике. В дальнейшем истощенные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую ф-ю костного мозга, значительно снижаются содержание железа в крови, синтез гемоглобина, развиваются анемия и последующие тканевые нарушения.

Клиника:

1) Анемический синдром обусловлен снижением содержания Нb и кол-ва эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей О2. Жалобы: на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, появление обморочных состояний. Бледность кожи и видимых слиз оболочек.

2) синдром гипосидероза обусловлен тканевым дефицитом железа, что пр-т к снижению активности ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа).

- извращение вкуса - мел, сырое тесто, пристрастие к острой, соленой пище.

- извращение обоняния - пристрастие к запахам (бензин, ацетон).

- выраженная мышечная слабость и утомляемость.

- дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, трещины; тусклость; ломкость и выпадение волос).

- ангулярный стоматит - трещины, «заеды» в углах рта.

- симптом «синих склер» - хар-ся синеватой окраской/выраженной голубизной склер.

-выраженная предрасположенность к острым респираторно-вирусным и инфекц-воспалительным процессам.

Диагностика ЖДА:

- снижение гемоглобина и эритроцитов в крови;

- снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах;

- снижение цветового показателя (гипохромная);

- анизоцитоз — неодинаковая величина и пойкилоцитоз - различная форма эритроцитов;

- при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч).

Б/х: снижение уровня сывороточного железа и ферритина.

Лечение: