Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
otvety_gosp_ter.docx
Скачиваний:
62
Добавлен:
25.01.2020
Размер:
164.95 Кб
Скачать

1. Тканевая и артериальная гипоксемия:

- ХДН

- высокогорье

- карбоксигемоглобинемия (у курильщиков)

2. Опухолевые эритроцитозы:

- гипернефрома

- ангиобластома мозжечка

3. Почечные эритроцитозы:

- поликистоз почек

- гидронефроз

Патогенез:

Развивается в рез-те клональной экспансии трансформированной мультипотентной стволовой клетки. В отличие от хр миелолейкоза, характерного цитогенетического маркёра истинной полицитемии нет.

Гематологические варианты:

1. Классический вариант – тотальная гиперплазия 3 ростков кроветворения (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом и редукцией жировой костной ткани вплоть до ее полного отсутствия.

2. Гиперплазия эритроидного и гранулоцитарного ростков с небольшой степенью мегакариоцитоза.

3. Гиперплазия эритроидного и мегакариоцитарного ростков

4. Пролиферация одного эритроидного ростка.

Клинические синдромы:

1. Плеторический синдром: эритроцианоз, головные боли, кардиалгии, АГ, спленомегалия.

2. Симптомы, обусловленные повышенным образованием тромбоцитов и нарушением их ф-ии: тромбозы, геморрагический синдром.

3.Симптомы, обусловленные повыш. содержанием гранулоцитов: кожный зуд, аллергические проявления.

4. Анемический синдром.

Стадии:

1 Стадия (начальная):

- умеренная плетора (увеличение объема циркулирующей крови)

- отсутствие спленомегалии

- отсутствие сосудистых осложнений

- ОАК – эритроцитоз

- миелограмма – гиперплазия т/о эритроидного ростка.

2 Стадия (развернутая):

- выраженная плетора

- умеренная спленомегалия

- сосудистые осложнения, АГ

- ОАК – панцитоз

- миелограмма – панмиелоз.

3 Стадия (терминальная, анемическая):

- анемия, тромбоцитопения, нейтропения с инф осложнениями вследствие миелофиброза с недостаточностью гемопоэза.

Критерии диагностики:

Категория А:

А1 – увеличение массы циркулирующих Эр более 36 мл/кг для мужчин и более 32 мл/кг для женщин.

А2 – норм насыщение артериальной крови О2 (более 92%)

А3 – пальпируемая спленомегалия

А4 – наличие мутации в тирозинкиназе (ген на 9 хромосоме) или др цитогенетические аномалии.

Категория В:

В1 – тромбоцитоз более 400х109/л (при отсутствии кровотечений)

В2 – нейтрофилез более 10х109/л и более 12х109/л у курильщиков

В3 – спленомегалия по УЗИ

В4 – низкий сывороточный эритропоэтин.

Диагноз устанавливается при сочетании любых 3 критериев категории А или А1+А2+ 2В.

Лечение:

1) Начальная стадия:

- выжидательная тактика – воздержание от всех видов терапии

- терапия кровопусканиями (гемоэксфузиями)

- цитостатическая терапия (пример? метотрексат)

2) 2А стадия:

- терапия кровопусканиями

- цитостатическая терапия

3) 2Б стадия:

- обязательная цитостатическая терапия.

Дифференциальная диагностика с симптоматическими эритроцитозами:

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с вторичными эритроцитозами, обусловленными тканевой гипоксией (врождённые "синие" пороки сердца, адаптация к условиям высокогорья) и изменением содержания эндогенного эритропоэтина (при опухолях почки). Среди всех случаев вторичной полицитемии сочетания гиперплазии всех 3 ростков, как правило, не бывает, и в развёрнутых стадиях заболевания диагностика обычно достаточно проста.

На ранних стадиях истинную полицитемию достаточно трудно дифференцировать с хроническим миелолейкозом, основной диагностический критерий в таких случаях - исследование на наличие Ph’-хромосомы.

51.  Множественная миелома. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Злокачественная опухоль из группы В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний, хар-ся пролиферацией и накоплением плазматических клеток в красном КМ и избыточной продукцией моноклональных Ig (М-компонент) и белка Бенс-Джонса.

Этиология и патогенез:

Причины развития множественной миеломы неизвестны. В основе заб л/т злокачественная трансформация отдельной В-клетки-предшественницы, что приводит к бесконтрольному синтезу моноклонального Ig.

Стадии ММ:

Соседние файлы в предмете Госпитальная терапия