3) Иммунологические исследования:

- Антиядерный фактор выявляют в 80% случаев, а/т к ДНК обнаруживают редко.

- Склеродермические аутоантитела.

Рентгенологическое исследование:

На рентгенограммах кистей рук м/о выявить остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в п/к клетчатке, сужение суст щелей, периартикулярный остеопороз.

Диагностические критерии системной склеродермии:

- Большие критерии:

Проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и участков тела прокс пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения м/т затрагивать лицо, шею, туловище.

- Малые критерии:

• Склеродактилия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев.

• Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества кончиков пальцев.

• Двусторонний базальный лёгочный фиброз.

Для постановки диагноза необходим либо главный критерий, либо, наличие двух малых критериев.

Лечение:

1) Профилактика и лечение сосудистых осложнений:

***Сосудорасширяющие: блокаторы кальциевых каналов, относящиеся к производным дигидропиридина.

Нифедипин Амлодипин.

При наличии противопоказаний или непереносимости дигидропиридиновых производных применяют:

Дилтиазем производное бензотиазепина

***Инфузионная терапия:

-Алпростадил (простагландин Е1)

***Антиагреганты:

Пентоксифиллин;.

2) Подавление прогрессирования фиброза:

Пеницилламин

3) Противовоспалительная терапия: ГК (не более 15-20 мг/сут в пересчёте на дозу преднизолона)

4) Метотрексат при кожных проявлениях системной склеродермии.

5) При образовании кальцификатов - дилтиазем, для купирования признаков воспаления - колхицин.

26.  Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, варианты течения, диагностика, лечение

Дерматомиозит (полимиозит) – системное воспалительное заб с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология:

Причины точно не выяснены. Чаще зимой и ранней весной (по времени совпадает с увеличением числа инф заболеваний). Генетическая предрасположенность.

Патогенез:

Основную роль играют клеточные иммунные реакции. При иммуногистологическом исследовании поражённой мышцы обнаруживают инфильтрацию активированными T-лимфоцитами, B-лимфоцитами и макрофагами. При этом T-клетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл.

Варианты течения:

-Острое течение характеризуется в начальном периоде высокой активностью и быстрым развитием (за 3 - 6 нед) тяжелой полисистемной клинической картины заболевания.

-Подострое течение отличается умеренной активностью и более медленным (в среднем за 7 мес) распространением поражений по органам.

-Первично-хроническое течение характеризуется низкой активностью и поражением в основном кожи и мышц.

Клиника:

В дебюте заб отмечаются недомогание, общая слабость, при дерматомиозите - поражение кожи. У некоторых пациентов (детей и лиц молодого возраста) наблюдают острое начало с выраженными общими симптомами болезни (лихорадкой, похуданием) и миалгиями. В последующем постепенно (в теч неск недель) присоединяется прогрессирующая слабость в проксимальных группах мышц. Очень медленное (в теч неск лет) нарастание мышечной слабости наблюдают чаще у пожилых больных, страдающих миозитом с включениями.

- Ведущий клинический признак заб - симметричная слабость прокс групп мышц и мышц, участвующих в сгибании шеи. Миалгии, болезненность мышц при пальпации, отёк мышц, но мышечные атрофии развиваются т/о у пациентов, длит страдающих полимиозитом/дерматомиозитом.

- Поражение кожи - вкл эритематозную сыпь, лок-ся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в обл носогубной складки, в зоне "декольте", на верхней части спины, над локтевыми, коленными суставами, на волосистой части головы. Слегка приподнимающиеся/плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, лок-ся над суставами пальцев кистей - признаки Готтрона.

- Поражение суставов. Чаще вовлекаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже - локтевые и коленные суставы. Поражение двустороннее симметричное, быстро купируется при назначении ГК.

- Кальциноз возникает на поздних стадиях.

- Поражение лёгких (экспираторной одышкой)

- Поражение сердца (тахикардия, аритмия).

Диагностика:

1) анализ крови: характерных изменений не обнаруживают.

2) Б/х: креатининфосфокиназа - увеличение активности.

3) Иммунологические исследования: К миозитспецифическим а/т относят а/т к аминоацилсинтетазам тРНК

4)Электромиография: Признаки патол спонтанной активности.

5) Биопсия мышц: Используют для подтверждения диагноза. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлечённой в патологический процесс, но без выраженной атрофии.