Болезнь малых отростков подоцитов (болезнь минимальных изменений, липоидный нефроз) - относительно доброкачественное заболевание, которое чаще является причиной нефротического синдрома у детей.

Под световым микроскопом клубочки выглядят нормальными. При электронной микроскопии базальная мембрана также не изменена. Основные повреждения развиваются в висцеральных эпителиальных клетках, ножки отростков которых сливаются. Эти изменения на самом деле представляют распластывание и набухание ножек отростков эпителиальных клеток клубочков. Диагноз минимальных изменений может быть поставлен лишь в том случае, когда слияние ножек отростков происходит в гистологически нормальных клубочках. Изменения подоцитов полностью обратимы и исчезают после кортикостероидной терапии и ремиссии протеинурии. Эпителиальные клетки проксимальных канальцев часто загружены липидами.

3. Укажите этиологию и патогенез и первичного нефротического синдрома взрослых - мембранозной нефропатии

Мембранозная нефропатия характеризуется наличием электронноплотных депозитов, содержащих Ig и расположенных вдоль эпителиальной стороны (субэпителиально) базальной мембраны.

Из-за того, что в субэпителиальных депозитах одновременно встречаются Ig и комплемент, полагают, что мембранозная нефропатия представляет собой форму хронического процесса, обусловленного реакцией антиген-антитело. Циркулирующие антитела взаимодействуют с антигенным комплексом на подоцитах. Образующиеся иммунные комплексы связываются с компонентами ГБМ (гломерулярная базальная мембрана) и как бы погружаются в нее из-за активного накопления компонентов ГБМ между депозитами иммунных комплексов. Образованные иммунные комплексы активируют мембраноатакующий комплекс (С5b-C9), индуцирующий протеазы и метаболиты кислорода, частично растворяющие иммунные комплексы.

4. Перечислите морфологические изменения почки (клубочков, канальцев) развивающиеся при мембранозной нефропатии?

Под световым микроскопом в клубочках обнаруживается некоторое утолщениестенки гломерулярных капилляров.

В электронном микроскопе видно, что утолщение капиллярной стенки вызвано депозитами, расположенными между базальной мембраной и слоем эпителиальных клеток, которые утрачивают отростки.

Вещество базальной мембраны расположено между этими депозитами и выглядит под световым микроскопом в виде шипиков, пронзающих ГБМ (гломерулярная базальная мембрана).

В дальнейшем скопления вещества ГБМ, образуя куполообразные выступы,окутывают иммунные депозиты и погружают их в сильно утолщенную базальнуюмембрану.

5. Прогноз заболеваний?

Болезнь малых отростков подоцитов у детей. Несмотря на массивную протеинурию,

функция почки сохраняется. Протеинурия обычно высокоселективная. Гипертензия и гематурия отсутствуют. Подавляющее большинство детей (более 90%) быстро поддается кортикостероидной терапии.

Мембранозная нефропатия у взрослых. При идиопатической мембранозной нефропатии депозиты иммунных комплексов локализуются в ГБМ и в мезангии. По мере прогрессирования заболевания происходят утолщение базальной мембраны и сужение

просвета капилляров, а также склероз мезангия. Активация протеаз в подоцитах и мезангиальных клетках ведет к полному или частичному растворениюдепозитов иммунных комплексов, и утолщенная ГБМ приобретает «кружевной вид». В дальнейшем почечные клубочки полностью гиалинизируются. Эпителиальные клетки главных отделов нефрона находятся в состоянии гиалиново-капельной и гидропической дистрофии. Кроме того, возможна массивная мононуклеарная инфильтрация интерстиция.

3.62-летний мужчина страдал частыми приступами стенокардии. Внезапно развились сильные загрудинные боли, не прекращающиеся несколько часов. Госпитализирован, однако через сутки наступила смерть от кардиогенного шока. На вскрытии выявлены изменения в задней стенке левого желудочка сердца, в венечных артериях сердца: каменистой плотности бляшки, суживающие просвет на 70%. В брюшном отделе аорты значительное расширение просвета, интима неровная, с уплотнениями, изъязвлениями, тромбами.

1.Какое заболевание (по макро- и микроскопической картине сердца) развилось

убольного? Опишите макропрепарат сердца.

Острая ИБС, инфаркт миокарда.

Макро:- В области левого желудочка виден очаг неправильной формы, желтоватого цвета, дряблой консистенции, западающий на разрезе, окружен темно-красным венчиком

2. Опишите микроскопическую картину поражения миокарда.

Микро:- Видны 3 зоны:

1.Зона некроза, в которой отмечаются явления кариорексиса, кариолизиса,плазморексиса

2.Зона демаркационного воспаления, представленная расширенными полнокровнымисосудами и выраженной лейкоцитарной инфильтрацией

3.Зона относительно сохранного миокарда, представленная дистрофически измененными кардиомиоцитами.

3. Диагностируйте по микропрепарату патологический процесс в венечныхартериях сердца больного, укажите его стадию, клинико-анатомическую форму.

Атеросклероз венечных артерий.

Микро:- Просвет венечной артерии сужен за счет атеросклеротической бляшки, в центре которой видны жиробелковые массы, кристаллы холестерина и отложения извести (стадия атерокальциноза). Покрышка бляшки представлена гиалинизированной соединительной тканью. Просвет обтурирован тромботическими массами, состоящими из фибрина, лейкоцитов, эритроцитов).

Стадия-атерокальциноз.

4. Опишите и назовите макроскопические изменения аорты.

Макропрепарат «Атеросклероз аорты» Интима аорты неровная, пёстрая. Отмечаются участки желтоватые, белые, плотные,

возвышающиеся над поверхностью интимы. Некоторые из них изъязвлены, с пристеночными тромбами, некоторые – каменистой плотности.

5. Назовите заболевания, при которых возникают подобные изменения в аорте, проведите дифференциальныйV диагноз (с учетом локализации, морфологических изменений).

Аневризма В области дуги, стенка аорты истончена, выбухает в виде мешка – аневризма.

Билет 12

1. У мужчины, 56 лет, пониженного питания, длительное время находящегося на учете в туберкулезном диспансере по поводу фиброзно-кавернозного туберкулеза, развился нефротический синдром. При обследовании выявлен амилоидоз почек.

1. Что такое амилоид? Какая форма амилоидоза (по происхождению, химическому строению, распространенности) развилась у больного?

A.Амилоид – сложный фибриллярный белок, в норме не встречается. Образуетсяв результате извращенного синтеза и откладывается в межклеточном веществе.

B.Состоит из фибриллярного белка (F-компонент) на 95%, связанного с плазменным гликопротеидом (Р-компонент). Химически – гликопротеид.

C.У больного АА-амилоидоз (вторичный, реактивный системный), развившийся как осложнение вторичного туберкулеза (фиброзно-кавернозного – чахотки).

По распространенности – это генерализованная форма.

-Он связан с избыточным синтезом в печени SAA белка (белка острой фазы воспаления), а также нарушенным выведением SAA белка из макрофагов (в результатате чего и образуется АА-амилоид).

Избыточный синтез SAA-белка обусловлен постоянной стимуляцией иммунной системы при хроническом длительно текущем воспалительном заболевании – туберкулезе.

-Отложение фибрилл – генерализованное периретикулярное (по ходу ретикулярных волокон)

-В данном случае АА-амилоидоз почек.

2. Укажите механизмы развития этой формы амилоидоза.

1.Макрофаги при хроническом воспалении синтезируют Интерлейкины- 1 и ИЛ-6 (медиаторы воспаления), которые по воротной вене поступают в печень, где синтезуруется SAA-белок в больших кол-вах.

2.SAA-белок поступает в сыворотку крови (где в норме разрушается доконечных растворимых продуктов под действием ферментов моноцитов)

Его захватывают макрофаги, но в них происходит нарушение переваривания SAA-белка из-за дефекта фермента, в рез-те – неполное разрушение SAA и формирование молекулы AA -амилоида, которая выделяется макрофагами обратно.

3.Отложение в тропных органах, одним из которых является почка.

В результате клубочковой фильтрафии в почках  отложение амилоида

3. Какой белок-предшественник можно обнаружить в крови больного?

Белок-предшественник — SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепатоцитами под влиянием ИЛ-1 и ИЛ-6, аналогичен «острофазному» С-реактивному белку, количество резко возрастает при воспалении).

В норме он разрушается, но если имеется дефект ферментов, он накапливается.

4. Методы морфологической диагностики амилоидоза.