Макроскопическая диагностика амилоидоза:

При действии на ткань люголевского раствора (йодсод. препарат) и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый (как крахмал) или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

а) Гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами; б) Конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в

кирпично-красный цвет; в) Конго красным в поляризационном микроскопе: красноватое и зелено-желтое свечение;

г) Тиофлавином в люминесцентном микроскопе - зеленое свечение.

5. Какие выделяют стадии амилоидоза почек и какая из них развилась у больного?

Латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую (уремическую) стадии. У больного – НЕФРОТИЧЕСКАЯ СТАДИЯ.

1) В латентной стадии внешне почки изменены мало,

в пирамидах (сосочках) – склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок.

2)В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в

клубочках в виде небольших отложений в мезангии и в отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах.

Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя ведут к выключению и атрофии многих нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Почки увеличены, плотные, поверхность желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество сального вида, нередко цианотичное — большая сальная почка.

3)В нефротической стадии содержание амилоида в почках увеличено - в капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу базальной мембраны канальцев, в мезангии большинства клубочков, в строме периретикулярно. В эпителии канальцев, в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для амилоидно-липоидного нефроза. Большие, плотные, восковидные — большая белая амилоидная почка.

4)В азотемической (уремической) стадии - нарастающие амилоидоз и склероз гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки уменьшены, очень плотные, с множеством рубцовых западений на поверхности —

амилоидно-сморщенная почка.

В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с нефрогенной АГ.

2. 49-летний мужчина обратился в поликлинику с симптоматикой сердечной недостаточности. При обследовании выявлена аневризма восходящей части и дуги аорты, аортальный порок сердца и по данным УЗИ округлое диаметром 3 см гомогенное образование в печени. Реакция Вассермана 4+. Поставлен диагноз - сифилис.

1. Дайте определение сифилиса, каковы этиология и патогенез заболевания

a)Сифилис— хроническое инфекционное венерическое заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы и последовательной сменой стадий (периодов) болезни.

Возбудитель заболевания — бледная трепонема Treponema pallidum.

b)Проникновение возбудителя в организм через входные ворота (слизистая половых органов, слизистая оболочка губ и ротовой полости)

3 периода сифилиса: первичный, вторичный и третичный (гуммозный). Инкубационный период - 3 нед, после в области входных ворот возникает первичный аффект - твердый шанкр или сифилома.

Первичный период сифилиса. Твердый шанкр - проявление нормергической реакции организма на первичный контакт с возбудителем, отражает преимущественно реакцию ГЗТ. Одновременно с твердым шанкром возникает первичный инфекционный комплекс с вовлечением в процесс регионарных лимфатических узлов. Затем возбудители проникают в кровь и происходит их гематогенное распространение, а твердый шанкр через 8-12 нед заживает, оставляя небольшой рубец.

Вторичный период - через 8-10 нед после появления твердого шанкра. Связан с циркуляцией и размножением возбудителей в кровотоке. Сенсибилизация организма. Итог - развитие реакции ГНТ с образованием васкулитов и сифилитической сыпи на коже и слизистых оболочках, кот. представлена сифилидами, вначале имеющими вид розеол, затем папул и пустул, наполненных бледными спирохетами. При изъязвлении пустул спирохеты попадают во внешнюю среду, поэтому во вторичном периоде сифилиса пациенты заразны. По мере нарастания иммунитета сифилиды заживают.

Третичный период (висцеральный, гуммозный) развивается через 3-6 лет после заражения с вовлечением в процесс многих органов, где возникает гранулематозное воспаление как выражение ГЗТ. Появл. поражение сердца, аорты и нервной системы. Сифилис сердца приводит к сердечной недостаточности, а сифилитический мезаортит характеризуется развитием аневризмы грудного отдела аорты с последующим ее разрывом.

2. Какая форма заболевания по происхождению и какой период сифилиса отмечается у больного?

Приобретенный сифилис

Третичный период наступает (через 3-6 лет после заражения), проявляется хроническим диффузным интерстициальным воспалением и образованием гумм во внутренних органах. По ходу сосудов - лимфоплазмоцитарныеинфильтраты.

3. Как называется образование, выявленное в печени больного?

Гумма (сифилитическая гранулема) — очаг сифилитического продуктивно-некротического воспаления с выраженной инфильтрацией нейтрофилами.

Гуммы могут быть одиночными (солитарными) и множественными. Чаще всего они встречаются в печени, коже, мягких тканях. С течением времени некротические массы гуммы рубцуются, иногда обызвествляются.

4. Дайте морфологическую характеристику образования печени.

Гумма или сифилитическая гранулема-очаг сифилитического продуктивно-некротического воспаления с выраженной инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами,значительным количеством сосудов с явлениями васкулита.В дальнейшем на месте гумм образуются рубцы, а в пораженных органах сифилитический цирроз.

Макро: одиночные (солитарные) или множественные округлые образования до нескольких сантиметров в диаметре клеевидной консистенции локализуются в печени. Микро: в центре большой очаг казеозного некроза, по периферии которого располагается гранулематозная ткань с многочисленными лимфоцитами и плазматическими клетками и примесью эпителиоидных клеток, фибробластов, единичных клеток типа Пирогова — Лангханса. Характерно обилие мелких сосудов с явлениями продуктивного эндоваскулита. По периферии формируется соединительнотканная капсула.

5. Объясните механизмы развития аневризмы аорты и аортального порока сердца у больного.

При бактериемии трепонемы осаждаются на эндотелии и возникает воспаление, которое распространяется на среднюю оболочку, развивается васкулит.

Образуется инфильтрация нейтрофилов, лейкоцитов и тд. Воспалительный инфильтрат разрушает эластические волокна с редней оболочки с дальнейшим замещением их коллагеновыми волокнами.

В очагах некроза и инфильтрации разрастается соединительная ткань, внутренняя оболочка склерозируется, и вследствии снижения эластичности возникает аневризма аорты. Со стенки аорты воспаление переходит на клапан с развитием грубого рубцевания его створок.

При распространении процесса на клапаны сердца возникает порок (недостаточность аортальных клапанов).

Возможно рубцовое сужение устьев коронарных артерий, ведущее к хронической ишемии миокарда.

3. 15-летний юноша обратился с жалобами на сильную общую слабость, понижение массы тела, изнуряющий кожный зуд и потливость. При обследовании выявлены спаянные в конгломерат лимфатические узлы шеи, увеличение селезенки. Было начато лечение, но больной через год погиб от кахексии.

1. Какое заболевание (по микроскопическим изменениям лимфатического узла) развилось у больного? Дайте его определение. Опишите препарат лимфатического узла.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – относится к группе злокачественных лимфом.

Это хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лимфатических узлах (злокачественная трансформация лимфоцита происходит в лимфатических узлах, селезенке, коже, лимфоидной ткани слизистой ЖКТ)

Микропрепарат «Лимфогранулематоз лимфатического узла», (Г-Э).

Лимфоидная ткань вытеснена разрастаниями атипичных ретикулярных клеток (клетки Ходжкина) и гигантских многоядерных клеток Рида-Березовского-Штернберга. Среди клеток инфильтрата встречаются эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты, полиморфно-ядерные лейкоциты. Видны участки некроза и склероза опухолевой ткани.

(Лимфомы – это первичные регионарные опухоли лимфоидной ткани с источником в виде стволовых клеток лимфоидного ряда. Возникают при развитии блока дифференцировки и созревания на определенной стадии формирования лимфоцита.)

2. Опишите макроскопические изменения селезенки. Дайте ее образное название.

Макропрепарат «Селезенка при лимфогранулематозе». Селезенка увеличена в размерах и в массе. Плотной консистенции. На разрезе красная, с множеством мелких бело-желтых очажков, напоминает порфир («порфировая» селезенка).

3. Перечислите морфологические варианты заболевания. Назовите характерные клетки, являющиеся диагностическими в данном случае.

Морфологические варианты лимфогранулематоза. 1. С преобладанием лимфоидной ткани:

- характерно большое количество лимфоцитов и макрофагов, выявляются единичные клетки Рида—Березовского — Штернберга; мало злокачественных кл. (лимфоциты преобладают)

2. Нодулярный склероз:

-характерна локализация в верхнем средостении и нижних шейных лимфатических узлах;

-характерно разрастание фиброзной ткани в виде тяжей, разделяющих опухолевую ткань на узелки, в которых часто встречаются лакунарные клетки (своеобразный вариант клеток Рида — Березовского— Штернберга, окруженных зоной просветления) и другие клеточные элементы;

3. Смешанно-клеточный вариант:

-наиболее часто встречающийся вариант, для которого характерны полиморфноклеточный инфильтрат с большим количеством клеток-маркеров, поля некроза и склероза; поровну и лимфоцитов и злокаче. кл.

-соответствует генерализованным формам болезни;

-прогноз неблагоприятный.

4. С подавлением лимфоидной ткани:

-характерны многочисленные клетки Рида — Березовского — Штернберга и клетки Ходжкина, массивные очаги некроза и склероза; злокач. кл. преобладают.

-прогноз очень плохой.

Диагностические клетки -Гигантские клетки Рида — Березовского —Штернберга

(двуили многоядерные; характерны ядра с крупным ядрышком, окруженным светлой зоной — «совиный глаз»). ((так же есть одноядерные клетки Ходжкина (большие и малые), рассматриваются как опухолевые клетки))

4. Какие изменения характерны для кахексии. Проявлением какого общепатологического процесса является кахексия, укажите его вид и разновидность.

-Внутренние органы уменьшены. В печени и миокарде отмечают явления бурой атрофии (накопление пигмента липофусцина в клетках вследствие вторичного липофусциноза).

-Проявление патологической атрофии – общей атрофии(истощение, кахексия)

Тут раковая кахексия. Ее причина - гиперпродукция клетками опухолей ФНОα. При кахектиновой (или цитокиновой) форме истощения синтез адипоцитами и макрофагами ФНОа (кахектина) приводит к подавлению синтеза нейропептида Y в гипоталамусе, угнетению липогенеза и активации катаболизма липидов.

(Кахексия – крайняя степень истощения; Атрофия— прижизненное уменьшение объема клеток, тканей, органов, сопровождаемое снижением или прекращением их функций; Патологич. атрофия – приспособл. к измен., вызванным заболеванием)

5. Объясните особенности макроскопического вида сердца и печени, опишите макропрепараты.

При общей атрофии печень, сердце уменьшаются в размерах и приобретают бурую окраску (бурая атрофия) за счет образования липофусцина (из-за недостатка клеточных антиоксидантов).

Макропрепарат «Бурая атрофия миокарда». Сердце уменьшено в размере и массе,

бурой окраски. Консистенция плотноватая. Количество жировой клетчатки под эпикардом снижено, сосуды на поверхности сердца имеют извитой ход.

Макро «Бурая атрофия печени». Цвет на срезе бурый (пигмент липофусцин). Размеры уменьшены, капсула морщинистая. Иногда имеет плотную консистенцию. Свободный край печени заострён.