6.7. Лимфосаркома

Лимфосаркома — это злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются клеточные элементы лимфоидного ряда, клинически характеризующаяся поражением лимфатических узлов и различных органов. В большинстве случаев лимфосаркома имеет В-клеточное происхождение, Т-клеточные варианты встречаются гораздо реже.

Этиология неизвестна.Заболевание поражает все возрасты, но особенно часто встречается в зрелом (от 15 до 30 лет), у мужчин чаще, чем у женщин.

Клиника зависит от локализации опухолевого очага, в большинстве случаев болезнь начинается с увеличения периферического лимфатического узла или группы узлов.

В начальной стадии пальпируется небольшое безболезненное образование с неизмененной кожей. Вскоре лимфатические железы увеличиваются, спаиваются между собой и окружающими тканями, например на шее, в подмышечной области. Консистенция опухолей бывает различной. Вначале опухоли могут быть более мягкими и уплотняются позднее подобно лим-фогранулемам; или же опухоль с самого начала приобретает плотную консистенцию, иногда даже очень плотную, фиброзную. Для лимфосарком характерны большие размеры опухолей. В отличие от лейкемических лимфаденозов, лимфосаркома обычно не дает общего поражения всех лиматических желез или всей аденоидной ткани тела. Нередко гиперплазия ограничивается одной областью, одной стороной тела, и тогда имеет место сходство с обыкновенными круглоклеточными саркомами. Лимфосаркома может возникать из любого аденоидного образования слизистых оболочек, например, в миндалинах, солитарных фолликулах кишечника и т. д., и вторично распространяться на регионарные железы. Лимфосаркомы склонны к обширным размягчениям и изъязвлениям покрывающей опухоли кожи или слизистой.

В зависимости от локализации опухоли клинические проявления бывают очень разные. Поражая шейные железы, процесс влечет за собой из-за сдавления шейных сосудов явления застоя и отеков в области шеи, груди и лица, переходит иногда на глотку и гортань, вызывая расстройства речи и акта глотания, а также симптомы стеноза пищевода и дыхательных путей. Лимфосаркомы подмышечных и паховых желез дают симптомы сдавления сосудов и нервов, вызывая помимо цианоза и застойного отека груди, шеи или конечностей явления гипер- и парестезии, невральгии и невриты, иногда двигательные расстройства (парезы и параличи). При поражении забрюшинных и брыжеечных желез могут наблюдаться симптомы непроходимости кишечника, асцит и т. п. Частой локализацией является слизистая пищеварительного тракта - рано появляются признаки сужения (например, глотки при локализации в глоточном аденоидном кольце) или явления расширения на месте опухоли в связи с распадом ее. Лимфосаркома редко поражает селезенку и печень. Это важно при дифференциальной диагностики с лимфогранулематозом, при котором, наоборот, поражение селезенки весьма часто и даже специфично, а гранулемы в печени являются далеко не редкими.Лимфосаркомы могут метастазировать в печень (20-40%), а селезенка вторично вовлекается в процесс у 20-30% больных. Первичная локализация опухоли наблюдается в локтевых, подбородочных, затылочных областях, чего практически не бывает при лимфогранулематозе.

Заболевание чаще всего протекает без повышения температуры, иногда лишь давая небольшие подъемы. Расстройства общего характера имеют в меньшее значение, чем при раке, саркоме и других злокачественных опухолях. Бурный рост процесса настолько рано и существенным образом поражает функцию жизненно важных органов, что больные погибают иногда раньше появления общих явлений (кахексии, анемии).

Диагноз лимфосаркомы преимущественно гистологический. Основными гистологическими формами лимфосарком являются: нодулярная, лимфоцитарная, лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная и иммунобластная.

При морфологическом подтверждении диагноза проводится рентгенологическое исследование органов грудной клетки, желудочно-кишечного тракта, радионуклидную оценку костей, печени и селезенки, ультразвуковую и компьютерную их оценку. Обязательным является трепанбиопсия костного мозга и изучение миелограммы.

В клиническом анализе крови наблюдается анемия, лимфопения и небольшой нейтрофильный лейкоцитоз. Количество лимфоцитов часто резко уменьшено, иногда достигает 2-3%. Скорость оседания эритроцитов высокая.

Иногда заболевания, протекающие с поражением кожи и лимфатических узлов дифференцируют с чумой и туляремией.