1.Острый лейкоз.

- это злокачественная опухоль системы крови. При этом поражается костный мозг, селезенка, лимфатические узлы

Заболевают преимущественно люди молодого и среднего возраста

За последние годы количество больных Л резко возрастает.

Причина- ухудшение экологии, авариии на атомных электростанциях, испытания атомного оружия, понижение иммунитета населения и др.

При Л в периферической крови резко увеличивается кол. незрелых Л (бластных клеток), которые обычно имеются только в костном мозге

По течению различают - острый лейкоз и хронический

Острый лейкоз – это опухолевое злокачественное заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются бластные клетки, т.е. бласты.

Различают:

1. Лимфобластный

2. Нелимфобластный

При дополнительном обследовании устанавливают тип бластных клеток, например монобластный лейкоз.

Этиология:

1. Онкогены: это некоторые вирусы (ретровирусы) содержат быстрые онкогены, наличие которых определяет очень быстрое в течение нескольких недель после инфицирования развитие болезни, не исключается возможность наследственной передачи вируса.

2. Химические мутагены – это вещества, которые вызывают генные мутации и лейкозы: бензол, бутадион и другие.

3. Ионизирующая радиация, которая приводит к хромосомным и генетическим аномалиям.

Патогенез: В основе Л лежит хромосомная мутация в какой- либо одной клетке, которая произошла под действием внешних или внутренних факторов, с последующим ее быстрым размножением. Наряду с этим в костном мозге сохраняется нормальное кроветворение, что позволяет в течение некоторого времени поддерживать гемопоэз. В дальнейшем продукты распада опухолевых клеток вызывают лихорадку и интоксикацию, затем угнетение нормального гемопоэза, что ведет к развитию анемии, кровотечениям и другим клиническим проявлениям.

Клиника: в течение острого лейкоза выделяют:

1. Первичную активную фазу

2. Ремиссия

3. Рецидив, один из которых переходит в терминальную стадию, больные могут погибнуть.

В начальную стадию симптоматика разнообразная, но не специфичная. Жалобы на беспричинную лихорадку, быструю утомляемость и общую слабость, снижение аппетита, головные боли, озноб с высокой Т тела, и т.д.

Затем присоединяется вторичная инфекция, например, ангина. В общем анализе крови может быть цитопения.

Объективно: бледность кожи, заиды в углах рта, кровоточивость, стоматиты, ангины (некротические),

Развернутая стадия: все симптомы усиливаются, присое

-геморрагический синдром - Кровотечения чаще носовые, из ЖКТ, почечные, маточные, носят упорный рецидивирующий характер, трудно купируются и приводят к анемиям, на коже и слизистых множественные геморрагические.

- Лимфоаденопатия, чаще шейные л/у или подмышечные, паховые редко, до 6-8 см в диаметре, плотные не спаеные, б/б; симметричное поражение.

- Могут быть диспепсические расстройстват(тошнота, неукротимая рвота).

- Боли в костях, чаще в трубчатых рук и ног.

- Лейкемиды (это поражение кожи, плотные образования размером около 1 см, чаще в области грудной клетки, но также в области таза, волосистой части головы.

- В зависимости от формы Л- увеличивается селезенка, печень, Л|У

- Со стороны ССС: тахикардия, систолический шум (чаще на верхушке).

- Присоединяетяс вторичная инфекция- некротическая ангина, пневмония, плевриты, бронхиты, сепсис.

- Поражается НС( нейролейкоз)- это лейкозная инфильтрация нервной системы. Сильные головные боли, тошнота, рвота, очаговая симптоматика, порезы, судороги и другие проявления.

Период ремиссии: клинических проявлений нет, но в ОАК и в костном мозге может быть небольшое количество бластных клеток крови.

Рецидив: чаще встречается нейролейкоз.

Терминальная стадия: когда усиливаются все симптомы, развивается тяжелое гнойно - септическое осложнение, токсический гепатиты, усиливается геморрагический синдром, затем летальный исход.

Диагностика:

1. ОАК (развернутый): лейкоцитоз, наличие бластных клеток, анемия, тромбоцитопения, СОЭ ускорено.

“Лейкемический провал” при остром Л- В мазке крови имеются бластные (молодые) клетки и зрелые клетки ,промежуточных кл. нет

2. Стернальная пункция( пункция грудины).- повышенное кол. бластных клеток

3. Трепанобиопсия – это пункция позвоночной кости.

Миелограмма – это результат пункции и трепанобиопсии.

Диагноз “Острый лейкоз” выставляется только после исследования результатов стернальной пункции- долно быть повышенное кол бластных клеток( от 15% и выше).

Лечение и уход:

- госпитализация в гематологическое отделение

- режим постельный

- диета №11

- медикаментозная терапия –

1. Подавление и полное уничтожение лейкозных клеток

химеотерапия: цитостатики (метотрексат, циклофосфан, 6-меркаптопурин), рубомицин (антибиотик красного цвета)

гормоны- преднизолон в больших дозах

2. Иммунотерапия- интерферон

3. Дезинтоксикая- гемодез, белки крови

4. Трансплантация костного мозга

5. Лечение инфекционных осложнений (помещение в асептическую палату,

А|Б широкого спектра действия

6. Противогрипковые прапараты

7. Лечение анемий

8. Гемотрансфузия- переливание Л, Эритр,цельную кровь

7. Лечение геморрагического синдрома (переливание тромбоцитов, плазмы, аминокапроновой кислоты)

Побочное действие от химиотерапии

1. Угнетение нормального кроветворения (гемопоэза); развивается панцитопения (снижение всех клеток крови).

2. Диспепсические проявления: тошнота, рвота.

3. Облысение.

- кроме цитостатиков применяют глюкокортикоидные гормоны

Побочное действие от гормонов – это синдром Иценко-Кушинга.

- пересадка костного мозга или клетки стволовые костного мозга

- лучевая терапия

После такого лечения – 1 группа инвалидности.

Лечение имеет этапы:

1. Лечение в острый период

2. Противорецидивное лечение

3. Поддерживающая терапия

Прогноз:

- при остром лимфобластом лейкозе у взрослых полное выздоровление 20% случаев, у детей – 50%; а в 90% случаев полная ремиссия.

- при остром нелимфобластном лейкозе у взрослых – 50% выздоровление, 70% ремиссия, а у детей 10% выздоровление.