1. Тромбоцитопении –

обусловлены повышенным разрушением, потреблением или недостаточным образованием тромбоцитов.

Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений.

- наследственные тромбоцитопении обусловлены дефицитом в мембране тромбоцитов и др. причинах.

- приобретенные преимущественно аутоиммунные с выработкой антител к тромбоцитам и других клеток предшественников тромбоцитов.

Чаще аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа, тромбоцитопеническая пурпура).

Чаще встречается у молодых женщин, заболевание связано с недостатком тромбоцитов.

Этиология:

- инфекция

- интоксикация

- аллергия к лекарствам и другим веществам

- наследственность

Клиника: Главный признак- множественные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу. На коже туловища и конечностей появляется сыпь от петехий мелкоточечных до крупных экхимоз; гематомы и геморрагии различной величины и формы, особенностью является то, что они цветут, цвет их меняется: пурпурный, вишнево-синий, коричневый, желтый, постепенно исчезают, а вместо них появляются новые – этот симптом называется «шкура леопарда».

Характерны кровотечения из носа, ЖКТ, почек, у женщин маточные и др.

Возможна спленомегалия. Вследствие кровотечений развивается железодефицитная анемия разной степени тяжести. Характерно, что имеются «+» симптом «Жгута» и «Щипка».

Лабораторная диагностика:

- ОАК: тромбоцитопения – значительное уменьшение кол тромбоцитов –

30-40 тыс (в норме 180-320 тыс.), анемия, ретикулоцитоз

- удлинение времени кровотечения ( норма = 2-3 мин.)

- стернальная пункция: наличие гиперплазии, мегакариоцитов, увеличение количества молодых мегакариоцитов

Лечение:

- госпитализация в гематологическое отделение

- диета, стол №11(продукты богатые железом)

- глюкокортикостероиды

- препараты подавляющие агрессию иммунной системы- циклофосфан

- переливание тромбоцитарной массы

- кровоостанавливающие

- при неэффективности- спленэктомия

2. Гемофилия (болезнь царей и королей).

Это заболевание, связанное с наследственным недостатком плазменных факторов свертывания, связанная Х-хромосомой.

- при гемофилии А недостаток 8-го фактора – это антигемофильный гемоглобулин,

- при гемофилии В отсутствует 9-й фактор,

- при гемофилии С – 11-й фактор (1%) могут болеть и женщины.

Болеют лица мужского пола, а носители женщины.

Клиника:

1. кровоточивость и кровотечения с раннего детства, наблюдается длительное кровотечение из пупочной ранки, при смене молочных зубов.

2. Также кровотечение после травм, операций, могут быть гематомы внутрибрюшные, межмышечные, носовые кровотечения, почечные, ЖКТ,

3. частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы), вызывает хронические артрозы с нарушением функции суставов, с развитием ревматоидного артрита. Исход гемартроза – анкилозы (полная неподвижность сустава).

Диагностика:

анализ крови (анемия при частых кровотечениях), резкое увеличение времени свертывания крови (в норме 4-7 минут), анамнез.

Лечение:

основное при гемофилии А: введение антигемофильной плазмы; при гемофилии В: введение фактора свертывания (9-го); при гемофилии С: введение свежезамороженной плазмы

При геморрагических артрозах- физиопроцедуры, при ревматоидном синдроме-стероиднве гормоны (прединзолон и т.д.)