1. Болезнь Иценко – Кушинга –

это тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе патогенеза, которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо – гипофизарно – надпочечниковую систему. Открыто впервые русским невропатологом Иценко Н.М. и амер нейрохирургом Кушинг

Чаще развивается от 20 – 40 лет, у женщин чаще в 5-6 раз, чем у мужчин.

Этиология- это заболевание, которое характеризуется

1. аденома гипофиза. Которая выявляется при краниографии ( рентген черепа или КТ, МРТ).

2. повышенным образованием АКТГ, при поражении гипоталамуса, вследствие инфекции, травмы, опухоли.

Патогениез

Избыточное выделение АКТГ приводит к стимуляции коры надпочечников, которая начинает вырабатывать кортикостероиды в избыточном количестве, что усиливается распад белка, уменьшение его синтеза, увеличение уровня сахара в крови, избыточно накапливается жир в тканях, повышено АД.

Клиника: жалобы на слабость, головную боль, увеличение массы тела, может быть боль в костях за счет остеопороза, половые расстройства. Объетивно-

1. избыточное отложение жира на лице (лунообразное лицо), над ключицами, в области нижних шейных позвонков- ожирение по”бычьему типу”

2. Конечности из-за атрофии мышц истончены формы,

3. Кожа - багрово-цианотичной окраски,

4. В области бедер и живота появляются стрии (растяжки), розово - красного цвета

5. АД значительно повышено, что и вызывает головные боли

6. За счет атрофии мышц- значительная слабость

7. За счет вымывания солей кальция из костей- выраженный остеопороз, который проявляется болью в позвоночнике, патологическими переломами позвонков, ребер., а у детей- значительная задеожка роста

8. Повышенное выделение с мочей Са ведет к образованию моче-каменной болезни

9. часто присоединяется пиелонефрит

10 нарушается образование половых гормонов ведет-

у Ж- нарушение месячных, бесплодие, появление мужских вторичных признаков( оволосенение по М типу, огребенте голоса)

у М- импотенция , феминизация – увеличение молочных желез, более высокий голос и т.д.

Диагностика:

- своеобризный внешний вид больного

- рентгенограмма,

-МРТ,

- рентген черепа (расширение турецкого седла при опухоле гипофиза),

- костей скелета (повышенная порозность костей,

- КТ

- в крови увеличивается уровень АКТГ и кортизола

Диф.диагностика

1. синдром Иценко – Кушинга, при котором имеется опухоль коры надпочечников, которая вырабатывает глюкокортикостероиды,

2. ятрогенный синдром Иценко – Кушинга, когда длительно назначаются большие дозы глюкокортикоидов).

Лечение:

Пороводится эндокринологом и направлено на нормализацию продукции АКТГ и кортизола

1. лучевая терапия на гипофизарно- гипоталямическую область.

2. Хирургическое лечение

- Аденомаэктомия- удаление аденомы гипофиза

- Удаление обоих надпочечников с постоянной заместительной

- терапией

3. Медикаментозное- подавление выработки большого кол. гормонов

4. После удаления обоих надпочечников- постоянная заместительная гормонотерапия

Профилактика-

1. избегать ночных смен и тяжелой физической работы,

2. профилактика ЧМТ,

3. Профилактика инфекционных заболеваний

После аденомэктомии трудоспособность часто утрачивается.