Глава 1 Дыхательная недостаточность. Легочная гипертензия. Легочное сердце. Хроническое легочное сердце

Повышение давления в малом круге кровообращения (лёгочная гипертензия – ЛГ) и связанное с ним развитие хронического лёгочного сердца (ХЛС) с последующей его декомпенсацией наряду с дыхательной недостаточностью (ДН) являются грозными осложнениями хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), эмфиземы лёгких и других диффузных заболеваний лёгких. Именно с этими осложнениями связана высокая смертность при ХОБЛ, которая ставит ее по социальному значению в один ряд с такими заболеваниями, как ишемическая болезнь сердца и гипертоническая болезнь.

Дыхательная недостаточность при диффузных заболеваниях лёгких предшествует развитию ЛГ и ХЛС и является важнейшим патогенетическим фактором их развития. Современные представления о ДН приведены в изданных кафедрой избранных лекциях (Саперов В.Н. Клиническая пульмонология: Избр. лекции. – Чебоксары: Изд-во Чуваш. ун-та, 1998. – С. 281-290).

Дыхательная недостаточность

Дыхательная недостаточность – это такое состояние, при котором не обеспечиваются нормальный газовый состав крови, то есть достаточная оксигенация крови, протекающей через лёгкие, и необходимое освобождение её от углекислоты. Исходя из этого определения, любая ДН должна сопровождаться нарушением газового состава крови. Однако начальные проявления ДН не сопровождаются газовыми нарушениями, поскольку достаточный газообмен обеспечивается усиленной работой дыхательной мускулатуры. В таких случаях ДН проявляется одышкой.

ДН может развиться при болезнях лёгких и бронхов, заболеваниях центральной нервной системы, поражениях дыхательной мускулатуры, торако-диафрагмального аппарата, застое в лёгких на почве заболеваний сердца, заболеваниях лёгочной артерии. Вариант ДН, обусловленный заболеваниями лёгких и бронхов, называется лёгочной недостаточностью (ЛН).

Механизм развития ДН связан с нарушением вентиляции, перфузии и диффузии дыхательных газов; эти же механизмы лежат и в основе развития ЛН, но здесь обычно наблюдается резкое преобладание вентиляционных нарушений.

ДН, как и ЛН, по своей выраженности делят на три степени. При I степени одышка наблюдается при значительных нагрузках, но которые ранее не вызывали нарушений дыхания, цианоз отсутствует. Газовый состав крови не изменён (исследование проводится в покое). При ДН II степени одышка и цианоз возникают при умеренной или малейшей физической нагрузке, имеется умеренно выраженная артериальная гипоксемия (до 70-60 мм рт.ст.). При ДН III степени одышка и цианоз наблюдаются в покое, в артериальной крови – выраженная гипоксемия (обычно менее 60 мм рт.ст., как правило, в сочетании с гиперкапнией – более 45 мм рт.ст.).

Для уточнения степени ЛН желательно провести определение напряжения кислорода и углекислого газа в артериальной крови.

Лёгочная гипертензия

ЛГ имеет основное значение в механизмах развития ХЛС и его декомпенсации. О ЛГ можно говорить в тех случаях, когда давление в лёгочной артерии в покое превышает нормальные величины: 26-30 мм рт.ст. – для систолического, 8-10 – для диастолического и 13-20 мм рт.ст. – для среднего давления (Т.А. Фёдорова, 1998). ЛГ вызывают любые воздействия, приводящие к уменьшению сосудистого русла малого круга (анатомическому или функциональному), с одной стороны, и к увеличению поступающего в это русло количества крови, замедлению и затруднению кровотока – с другой.

Патогенез лёгочной гипертензии.Основное значение в патогенезе ЛГ имеют функциональные, на начальных этапах полностью обратимые факторы, воздействием на которые можно добиться улучшения состояния больного. К ним относятся, прежде всего, альвеолярная гипоксия и гиперкапния, связанные с нарушением вентиляции, которые рефлекторным путём вызывают спазм мелких артерий и артериол лёгких (альвеолярно-капиллярный рефлекс Эйлера–Лильестранда). В нормальных условиях этот рефлекс имеет приспособительное значение, так как приводит лёгочное кровообращение в соответствие с лёгочной вентиляцией. Однако при длительном действии он вызывает анатомические изменения в сосудистой стенке и приводит к стойкой ЛГ.

Морфологические (стойкие, необратимые) патогенетические факторы ЛГ связаны с редукцией сосудов малого круга кровообращения, которая особенно выражена при наличии эмфиземы и фиброза лёгких. В этих случаях наблюдаются атрофия и разрыв альвеолярных перегородок, облитерация и запустевание лёгочных артериол и капилляров, сдавление сохранившихся сосудов и развитие в них множественных микротромбозов. К редукции сосудистого русла приводят также изменения лёгочного сурфактанта, который в условиях гипоксии разрушается, что обусловливает формирование множественных микроателектазов и прогрессирование эмфиземы.

В эксперименте показано, что ЛГ в покое развивается при уменьшении сосудистого русла на 2/3. При диффузных заболеваниях лёгких редукция сосудистого русла никогда не достигает такой степени. Поэтому основное значение в патогенезе ЛГ придаётся функциональным факторам, прежде всего альвеолярно-капиллярному рефлексу.

Наряду с названными механизмами развития ЛГ при диффузных заболеваниях лёгких необходимо учитывать и другие патогенетические факторы.

Развивающаяся у больных ЛН приводит к развитию артериальной гипоксемии и гипоксии. Последние сопровождаются, с одной стороны, компенсаторным увеличением минутного объёма кровообращения и увеличением кровотока в малом круге, с другой – часто осложняется эритроцитозом, увеличением объёма циркулирующей крови, повышением её вязкости и нарушением микроциркуляции, в совокупности являющимися дополнительными патогенетическими факторами развития ЛГ.

Многие авторы признают также роль в генезе ЛГ и изменений при диффузных заболеваниях лёгких биомеханики дыхания. Имеется в виду повышение внутригрудного и внутриальвеолярного давления в фазе выдоха, что приводит к механическому сдавлению кровеносных сосудов в лёгких и уменьшению их просвета (экспираторный коллапс мелких бронхов).

В последние годы доказано значение в генезе ЛГ нарушения функции эндотелия лёгочных сосудов. В условиях гипоксии в эндотелии нарушается метаболизм вазоактивных веществ. Это приводит как к повышенной продукции сосудосуживающих веществ (биогенные амины, брадикинин, ангиотензин I и др.), так и к снижению выработки вазодилатирующих субстанций, среди которых основную роль играет так называемый эндотелийрасслабляющий фактор. Среди сосудосуживающих факторов в последние годы важнейшее значение придаётся гиперпродукции эндотелинов – пептидных гормонов, выделяемых эндотелиальными клетками в условиях гипоксии.

Одним из компенсаторных механизмов, направленных на уменьшение ЛГ, является развитие артериовенозных анастомозов. Благодаря анастомозам происходит отток значительного количества крови (до 30 %), что действительно приводит к уменьшению давления в малом круге. Однако в большой круг поступает кровь, не обогащённая кислородом, что увеличивает артериальную гипоксемию, которая по указанным выше механизмам увеличивает ЛГ.

В практическом отношении важным является установление роли повышения активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) в генезе не только сердечной недостаточности при ХЛС, но и ЛГ. У больных диффузными заболеваниями лёгких с наличием ДН установлено увеличение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и компонентов РААС (ренина, альдостерона), которые способствуют не только изменениям в миокарде, но и увеличению ЛГ.

Знание механизмов развития ЛГ помогает врачу назначить патогенетически обоснованное лечение ЛГ и ХЛС.

Лёгочная гипертензия при диффузных заболеваниях лёгких носит прекапиллярный характер, то есть связана с повышением лёгочного артериолярного сопротивления. Такой гипертензии не свойственны застойные явления в лёгких. Однако при ХЛС может вовлекаться в процесс и левый желудочек. В этих случаях развивается также скрытая или явная посткапиллярная (застойная) ЛГ.

Диагностика лёгочной гипертензии.ЛГ ухудшает газообмен в лёгких и приводит к развитию одышки, а в дальнейшем и цианоза, однако у больных диффузными заболеваниями лёгких они наслаиваются на проявления ДН, которая сопровождается такими же симптомами. К объективным клиническим признакам относятся акцент II тона над лёгочной артерией, иногда расширение и пульсация лёгочной артерии во II–III межреберьях слева, диастолический шум над лёгочной артерией, обусловленный относительной недостаточностью её клапанов.

К рентгенологическим признакам ЛГ относят выбухание ствола лёгочной артерии, особенно её конуса, расширение центральных прикорневых сосудов, иногда с усиленной их пульсацией, при ослаблении сосудистого рисунка на периферии.

Наиболее точным методом неинвазивной диагностики ЛГ является допплеровская эхокардиография (ЭхоКГ). Такие методы определения давления в лёгочной артерии, как метод Бурстина (по продолжительности фазы изометрического расслабления), тетраполярная грудная реография, значительно уступают по точности допплеровской эхокардиографии.

Классификация лёгочной гипертензии. Для практических целей удобнее выделять стадии, отражающие динамику патологического процесса. В I стадии (транзиторной) повышение давления в лёгочной артерии наблюдается лишь при физической нагрузке и при обострении воспалительного процесса в бронхолёгочной системе. При II стадии (стабильной) ЛГ определяется в покое и в фазе ремиссии воспалительного процесса. В этой стадии уже имеется ХЛС в стадии компенсации. И, наконец, III стадия характеризуется декомпенсацией ХЛС.

Хроническое лёгочное сердце

Согласно определению Комитета экспертов ВОЗ, лёгочное сердце – это гипертрофия или сочетание гипертрофии с дилатацией правого желудочка, возникающие на почве заболеваний, поражающих структуру или функцию лёгких или то и другое одновременно и не связанных с первичной недостаточностью левых отделов сердца (например, при приобретённых пороках сердца – В.С.) или врождёнными пороками сердца.

К гипертрофии правого желудочка с последующим истощением его энергетических возможностей приводит в основном ЛГ и связанное с ней возрастание сосудистого сопротивления. Без ЛГ нет ХЛС. В связи с этим Европейское общество по клинической физиологии дыхания включило наличие ЛГ в само определение ХЛС. Кроме того, при ХЛС довольно рано вовлекается в процесс левый желудочек с развитием его дисфункции. Это связано с гипоксемией, инфекционно-токсическими влияниями и механическими факторами (сдавление левого желудочка дилатированным правым, парадоксальным движением межжелудочковой перегородки и её выпячиванием в полость левого желудочка, что затрудняет его наполнение). В связи с этим имеется тенденция включить дисфункцию обоих желудочков в определение ХЛС (Т.А. Фёдорова, 1998).

В нашей стране широко используется классификация лёгочного сердца, предложенная ещё в 1964 г. известным терапевтом и клиническим фармакологом Б.Е. Вотчалом (Саперов В.Н. Клиническая пульмонология: Избр. лекции. – Чебоксары: Изд-во Чуваш. ун-та, 1998. – С. 296-297).

В практике врача наиболее часто встречается ХЛС. Причинами ХЛС в 80 % являются заболевания бронхолёгочного аппарата: ХОБЛ, эмфизема лёгких, бронхиальная астма, интерстициальные заболевания лёгких (фиброзирующие альвеолиты и др.), гранулематозы (саркоидоз, диссеминированный туберкулёз лёгких и др.), системная склеродермия. На втором месте – поражения торакодиафрагмального аппарата: деформации грудной клетки (кифозы, сколиозы); ожирение (Пиквикский синдром); обширные плевральные шварты, миастения. Несколько меньшее значение имеют заболевания с первичным поражением лёгочных сосудов: первичная лёгочная гипертензия (болезнь Аэрза), узелковый полиартериит и другие системные васкулиты, повторные тромбоэмболии в мелкие ветви лёгочной артерии.

Таким образом, при ХОБЛ и обструктивной эмфиземе лёгких развивается бронхолёгочный вариант ХЛС.

По состоянию кровообращения различают: 1) компенсированное и 2) декомпенсированное ХЛС.