Окончание табл. 30

Течение	Активность
	IIIстепени	IIстепени	Iстепени
Хрони- ческое	—	Сосудистые препараты. Антифиброзные препараты – при кожном синдроме	Сосудистые препараты. Аминохиолиновые препараты. Антифиброзные пре­параты при кож-ном синдроме. Физиотерапия, санаторно-ку­рортное лечение

Таблица 31

Лечение больных ССД с учетом доминирующей патологии

Патология	Лечение
Кожи (быстро прогрессирующая индурация)	ДП (300-600-900 мг/сут), ГКС: преднизолон (10-20 мг/сут), ДМСО, лидаза (местно)
Сосудов (синдром Рейно, дигитальные язвы, некрозы)	Антагонисты кальция: нифедипин (30-80 мг/сут), кетансерин (40-80-120 мг/сут), ингибиторы АПФ: каптоприл (25-50 мг/сут) и др., альпростадил (внутривенно, внутриартериально), пентоксифиллин, дипиридамол, тиклопидин, реополиглюкин, мадекассол (мазь) на дигитальные язвочки
Опорно-двигатель-ного аппарата (артрит, миозит, контрактуры)	ДП (300-600 мг/сут), ГКС: преднизолон (20-50 мг/сут), ИД: азатиоприн, метотрексат и др., НПВП, аминохинолиновые препараты, ЛФК, массаж, физиотерапия
Легких (фиброзирующий альвеолит, легочная гипертензия)	ГКС: преднизолон (30-40 мг/сут), ДП (600 мг/сут), ИД: циклофосфан (100 мг/сут, по 200 мг 2 раза в неделю внутримышечно), антагонисты кальция: нифедипин (30-80 мг/сут), ингибиторы АПФ: каптоприл (25-75 мг/сут) и др.

Окончание табл. 31

Патология	Лечение
Сердца (миокардит, кардиофиброз, ишемия и некроз, нарушения ритма)	ГКС: преднизолон (40-30 мг/сут), ДП (600 мг/сут), ингибиторы АПФ: каптоприл (25-50 мг/сут) и др., антагонисты кальция (нифедипин и др.), антиаритмическая терапия
Желудочно-кишеч­ного тракта (рефлюкс-эзофагит, стрик­тура пищевода, нарушения всасывания)	Гастропротекторы: Н2-блокаторы, омепразол (20-40 мг/сут), антациды, прокинетики, бужирование, хирургическая коррекция, антибиотики (тетрациклин и др.)
Почек (истинная острая склеродермическая почка, ренальная гипертония)	Ингибиторы АПФ: каптоприл (50-75 мг/сут) и др., антагонисты кальция: нифедипин (30-80 мг/сут), экстракорпоральная терапия: плазмаферез, гемосорбция, гемодилюция, гемофильтрация, трансплантация почек
Примечание: ГКС – глюкокортикостероиды, ДМСО – диметилсульфоксид (димексид), ДП – D-пеницилламин, ИД – иммунодепрессанты, НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты.

Прогноз при ССД определяется характером течения заболевания и значительно менее благоприятный при диффузной, чем при лимитированной форме болезни, 5-летняя выживаемость пациентов колеблется в среднем от 30 до 70 %.

Глава 11

Системные васкулиты.

Классический узелковый полиартериит.

Микроскопический полиангиит. Синдром Чарга–Стросса

Системные васкулиты(СВ) – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений (Е.Л. Насонов и соавт., 1999).

История изучения васкулитов насчитывает немногим более 150 лет, в первой половине XIXвека в медицинской литературе появляются лишь единичные сообщения об отдельных формах ангиитов. Несмотря на то, что первое подробное клиническое и морфологическое описание СВ, проявляющегося воспалением и утолщением артериальной стенки с образованием узлов и аневризм (что послужило классическим прототипом системного некротизирующего васкулита), было даноA.KussmaulиR.Maierеще в 1866 г., а к середине ХХ века были описаны практически все нозологические формы первичных васкулитов, до настоящего времени так и не разработана единая общепринятая классификация СВ. Вначале васкулиты включались в классификационные схемы сосудистых заболеваний наряду с дегенеративными или опухолевыми сосудистыми процессами. Некоторые болезни, в частности геморрагический васкулит, относили к геморрагическим диатезам. В основу существующих современных классификаций положены этиопатогенетический (табл. 32) и патоморфологический принципы.

Таблица 32

Классификация СВ на основе ведущих иммунных механизмов

развития (B.Haynes, 1992)

Патогенетический механизм	Нозологическая форма
Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами	Геморрагический васкулит Болезнь Бехчета Криоглобулинемическая пурпура Васкулит при РА и СКВ Сывороточная болезнь Паранеопластический васкулит
Васкулиты, ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами	Синдром Гудпасчера Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-же-лезистый синдром)
Васкулиты, ассоциирующиеся с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)	Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиангиит Синдром Чарга–Стросса Узелковый полиартериит (редко)
Васкулиты, связанные с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем	Болезнь Хортона (гигантоклеточный височный артериит) Болезнь Такаясу Гранулематоз Вегенера

Приведенной классификации присущ один недостаток: автор различает васкулиты в зависимости от преобладания определенного иммунного типа сосудистой патологии, когда, как известно, в развитии этих заболеваний одновременно могут участвовать несколько патогенетических механизмов.

Кроме того, различают васкулиты по патоморфологическим признакам: типу и калибру пораженных сосудов (J.C.Jannetteetal., 1994;J.T.Lie, 1994), а также характеру воспалительного инфильтрата.

Классификация первичных СВ (по J.T.Lie, 1994)

1. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного и среднего калибра:

1. Артериит Такаясу.

2. Болезнь Хортона.

3. Изолированный ангиит центральной нервной системы.

2. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра:

1. Узелковый полиартериит.

2. Синдром Чарга–Стросса.

3. Гранулематоз Вегенера.