Сосудистый тромбоз

• Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология

• Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода в период до 9 месяцев беременности.

• Один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода в период до 34 недель беременности в связи с выраженной преэклампсией, эклампсией или тяжёлой плацентарной недостаточностью.

• Три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов в период до 10 недель беременности при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у обоих родителей.

Лабораторные критерии

• Антитела к кардиолипину (класса IgGилиIgМ), обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 недель, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определятьβ₂‑гли­копротеинзависимые антитела.

• Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 недель стандартизованным методом.

Первым специфическим для СКВ лабораторным тестом стал LE-клеточный феномен.LE-клетки – это нейтрофилы, содержащие фагоцитированные включения, гомогенно окрашивающиеся эозином в фиолетово-лиловый цвет. Включения представляют собой обломки ядер поврежденных клеток. Собственное ядро нейтрофила при этом оттеснено к периферии. Процесс образованияLE-клеток требует наличия антител, реагирующих с комплексом ДНК–гистон, и комплемента. В итогеLE-клетки обнаруживаются у 70-80 % больных при неоднократном повторении теста на протяжении заболевания. Однако тест не является строго специфичным для СКВ, он может быть позитивным (обычно менее 5 клеток на 1000 лейкоцитов) у 20 % больных с РА, синдромом Шегрена, склеродермией, аутоиммунными заболеваниями печени.

Практически у всех больных СКВ (до 95 %) выявляют те или иные антинуклеарные антитела, при этом большое диагностическое значение имеет обнаружение антител к нативной (двуспиральной) ДНК. Для скрининг-диагностики используется выявление антинуклеарного фактора – антител к цельному ядру клетки.

Кроме того, при СКВ могут наблюдаться такие гематологические проявления, как анемия хронического воспаления (нормоцитарная, нормохромная); аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса и ретикулоцитозом; аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, лейкопения с лимфоцитопенией; гипергаммаглобулинемия; наличие циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке и плазме крови.

Диагностика СКВ основывается на выявлении основных клинико-лабораторных признаков заболевания, которые были разработаны АРА в 1982 г. (табл. 27).

Таблица 27

Диагностические критерии СКВ (АРА, 1982)

Критерий	Дефиниция
1. Высыпания на скулах (люпоидная «бабочка»)	Фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне
2. Дискоидная сыпь	Эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
3. Фотодерматит	Кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача)
4. Эрозии и язвы в ротовой полости	Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач)
5. Артрит	Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом
6. Серозиты	Плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный ЭхоКГ, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
7. Поражение почек	Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроцитарные, канальцевые, зернистые), гематурия
8. Поражение ЦНС	Судороги – при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз – при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений
9. Гематологические нарушения	Лейкопения менее 4×10^9/л, зарегистрированная не менее 2 раз; лимфопения менее 1,5×10^9/л, зарегистрированная не менее 2 раз; тромбоцитопения менее 100×10^9/л, не связанная с приёмом лекарств