Глава 7

Обследование системы крови

I.Выявление типичных жалоб больного и оценка их

диагностической значимости:

N/N	Название жалобы.	Как проявляется? Способы выявления?	Патогенез симптома.
1	Боли в костях	При покалачивании по плоским и трубчатым костям пальцем. (Симптом оссалгии)	от гиперплазии (распирания) костного мозга (При В-12 деф. и гемолитической анемии или хр. миелолейкозе).
2	Кожный зуд	На коже. Зуд усиливается после приема ванны у больных эритремией.	От пирогенного действия (раздражения кожных рецепторов) желчными кислотами (При остром лейкозе, хр. лимфолейкозе, эритремии и гемолитических анемиях).
3	Боль в языке	(Чувство "жжения" кончика языка и его краев)-глоссит или глоссалгия -	От атрофических нарушений. (При В-12 деф. анемии)
4	Извращение вкуса и обоняния. Пристрастие к употреблению мела, глины, извести, земли, льда, керосина и др.		От атрофических нарушений.
5	Геморрагии (Спонтанные или от ушибов)	На кожных покровах	Связаны с: 1.Нарушен. функции свертыв.системы. 2.Нарушен.функции фибринолиза 3.Нарушен.проницаемости сосудов. Могут возникать при тромбоцитопении
6	Лихорадка		Вследствие пирогенного действия продуктов распада эритроцитов (при анемиях). Вследствие массового распада лейкоцитов при лимфопролиферативных болезнях, когда высвобождается большое количество пуриновых оснований.
7	Желтуха	На кожных покровах и слизистых	От накопления билирубина в крови и отложения его в тканях (при гемолитиченских анемиях (часто волнообразно под воздействием холода, физической нагрузки, медикаментов).

II. Выявление неспецифических жалоб больного и оценка их диагностической значимости:

1	Внезапная или прогрессивно нарастающая. общая слабость, головокружение, сухость во рту, жажда, обмороки, сердцебиение, падение систолического и диастолического артериального давления		При явной или незаметной кровопотери.
2	Постоянная общая слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, снижение работоспособности, слуха , зрения, шум. в ушах, мелькание черточек в глазах, диспептические явления (дисфагия, булемия, диарея или др.), парастезии, атаксии, боли в подреберьях, изменение цвета мочи, и др.		При В-12 деф., железо – деф., гемол., апластической анемиях за счет дефекта В-12 железа, наличия опухолей, вызывающих угнетен. эритро-, лейко- или тромбоцитопоэза, наличия инвазий, резекций ЖКТ, недостат. питания, нарушения всасывания, воздействие антител или хим. веществ, беременности, снижения эстрагенов и др. причин.

III. Выявление типичных признаков при общем и местном осмотре больных с заболеванием системы органов кроветворения:

1. Осмотор кожи и слизистых

1	Бледно-зеленоватый или –восковидный (бледно-светло-лимонный ) оттенок кожных покровов, их сухость и шелушение, трещины в углах рта, воспаление десен (пародонтоз, альвеолярная пиорея).		От атрофических нарушений.
2	Увеличение подкожно-жировой клетчатки и веса тела, одутловатость лица, пигментация щек коричневого оттенка, атрофия слизистой рта и сосочков языка с изъязвлениями, ярко-красный блестящий полированный язык (Гунтеровский глоссит)		Возможны при дефиците В-12 или повышенном распаде мегалоцитов с высвобождением билирубина из гемоглобина.
3	Волнообразно золотисто-желтый оттенок кожных покровов с иктеричностью склер, иногда с геморрагическим высыпанием или трофическими язвами голеней .		Возможны от гипербилирубинемии в связи с повышенным гемолизом.

2. Осмотр подкожно-жировой клетчатки и области лимфоузлов.

1 2.

Увеличение подкожно-жировой клетчатки и веса тела, одутловатость лица. Выбухание, гиперемия и нагноение над лимфоузлами.

Повышенный распад мегалоцитов с образованием билирубина при недостаче Vit-B-12. При гемобластозах (на симметричных сторонах) или лимфоденитах ( на не симметричных сторонах).

3. Осмотр области печени и селезенки.

1

Выбухание и пульсация в области печени или селезенки.

Связанно с гепатоспленомагалией и портальной гипертензией (При лейкозах, циррозах печени и амилоидозе).

4. Осмотр ногтей и волос.

1

Потеря блеска ногтей, их исчерченность ломкость, ложко- образная вогнутость, возникновение поперечных складок (Симптом койлонихий), выпадение волос и их ранняя седина.

Возникают от трофических нарушений (при железо деф. анемии)

IV. Выявление симптомов нарушения проницаемости капилляров, возникающих при геморрагических диатезах, васкулитах или авитаминозе С.

1) Симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде:

Жгут или манжету накладывают на плечо, в которой повышают АД до 50 мм.рт.ст. на 3 мин.

Дистальнее плеча образуется петехиальная сыпь.

2) Симптом щипка:

Ущипывают кожу груди или предплечья. Через несколько

минут образуется синяк.

3) Симптом Кожевникова:

При покалачивании перкуссионным молоточком по кожным покровам появляется синяк.

4) Симптом Коха:

После прокола кожи иглой образуется кольцеобразное

кровоизлияние.

5) Симптом Гесса:

После подкожной инъекции образуются кровоподтеки.

6) Баночная проба А.И.Нестерова:

После 3 минутной постановки вакуумной банки с монометром

(при АД - 300 мм.рт.ст.) вокруг гиперемированного пятна

подсчитывают число кровоизлияний. В норме их < 20

1 ст. кровоизлияний = 20-30

11 ст. кровоизлияний = много ( 30)

111 ст. кровоизлияний = сплошной кровоподтек

7) Баночная проба Вальдмана:

После постановки банки на 30 минут в этой области и из

пальца берут каплю крови. В мазках подсчитывают

число моноцитов. Увеличение моноцитов в 2 раза указывает

на геморрагический диатез, васкулит или авитаминоз С.

V. Методы пальпации и перкуссии применяемые у больных с заболеванием системы органов кроветворения и их диагностическая значимость.

1) Пальпация лимфоузлов: (затылочных, околоушных,

подчелюстных, шейных, подключичных, грудных, подмышечных,

локтевых, паховых и подколенных).

Оценивают:

величину (с горошину-до 1 см., лесной орех- до 1,5 см, грецкий

орех-до 3 см., с яблоко – более 3 см.)

- количество (одиночные или множественные)

- консистенцию (мягкие, тестовидные, плотные, бугристые)

- болезненность (болезненные, безболезненные)

- подвижность (подвижные, неподвижные)

- отечность подкожн.клетчатки (есть, нет)

- гиперемию кожи над узлами (есть, нет)

- изъязвленность над узлами (есть, нет)

- симметричность (с одной или с двух сторон-есть, нет)

- спаянность с близлежащими тканями (есть, нет)

Диагностическая значимость получаемых данных:

=Двухсторонне симметрично увеличенные лимфоузлы, безболезненные,

мягкоэластичной консистенции, не спаяные с кожей и между

собой наблюдаются при гемобластозах .

=Двухсторонне симметрично увеличенные ( в начале

заболевания системно, а позже- множественно), безболезнен-

ные, плотные или эластичные, не подвижные, с изменением

конфигурации тела, не нагнаивающиеся наблюдаются при лейкозах.

=Односторонне увеличеные в 2 раза, плотные, безболезненные,

единичные или множественные, в начале заболевания подвиж-

ные, а позже неподвижные наблюдаются при опухолевой полиадении.

=Односторонне увеличенные, безболезненные, не спаянные и

мягкие наблюдаются при инфекционной полиадении.

=Односторонне увеличенные, болезненные, спаянные с

тканями, с их припухлостью или гиперемией или с нагнаиванием

наблюдаются при лимфоадените.

2) Перкуссия и пальпация печени выявляет гепатомегалию,

которая возможна не только при гепатитах и циррозах, но и при

гемобластозах и лейкозах.

3) Перкуссия и пальпация селезенки:

Перкуссию селезенки проводят в положении больного стоя или лежа

на правом боку, с вытянутой вдоль туловища правой ниж. конечности и

согнутой в колене левой нижней конечности (положение Салли).

Первый способ перкуссии селезенки.

Слева в области левого подреберья, отступив (параллельно и

латерально) на 4 см. от линии соединяющей левое грудино-ключичное

сочленение со свободным концом XI ребра определяют поперечник.,

осуществляя перкуссию от ясного легочного звука в сторону селезенки.

Разделив поперечник перпендикулярно по полам , перкуссию ведут по

ходу определяемого длинника от ясного легочного звука в сторону

селезенки.

Второй способ ( определение- по ходу X-го ребра)

Для этого перкуссию ведут по ходу X-го ребра в сторну селезенки от

Ясного легочного звука до претупления с двух сторон. Отмечают

найденный длинник селезенки и делят его по полам перпендикулярно.

От ясного легочного звука перкуссию ведут в стороу селезенки до

Притепления по воздвигнутому перпендикуляру определяя длинник.

В норме размеры селезенки поперечник-6 см., длинник- 8 см.

Увеличение селезенки возможно от гиперплазии, гиперемии, отека или

отложениия амилоида, что наблюдается при гемолитической анемии,

тромбоцитопенической пурпуре, остр. или хр. миелоидных

лейкозах, брюшном тифе, Б. Боткина, сепсисе, малярии,

циррозах печени).

Пальпацию селезенки проводят в положении Салли.

В норме не пальпируется.

В патологии пальпируется:

а. Пальпируется умеренно увеличенной, мягкой, безболез-

ненной в результате повышенной гиперплазии.

например при лимфогранулематозе.

б. Пальпируется плотная, гладкая, безболезненная,

увеличенная, в результате гиперплазии (например при лейкозах)

или отложениях амилоида (При амилоидозах), возможно и при

циррозах.

в. Пальпируется увеличенная, умеренно болезненная селезенка в

результате воспалительного процесса. (При ее абсцессе и инфаркте).

4) Перкуссия костей: (Симптом оссалгии):

Симптом может быть положителен при значительной

гиперплазии костного мозга у больных с хронич.миело-

лейкозом, гемолитической анемией или В-12 деф. анемией.

VI.Значение аускультации сердца, яремных вен и облости селезенки:

1. Увеличение ЧСС и усиление громкости тонов сердца,

снижение АД наблюдается при острой постгеморрагической анемии.

2) Приглушенность тонов сердца, систолический шум над

верхушкой, шум «волчка» на яремных венах наблюдается

при хронической. постгеморрагической анемии или

В-12 дефицитной. анемии).

3) Шум трения брюшины над областью селезенки наблюдается

при перисплените, спленомегалии у больных с

миелолейкозом или при инфаркте селезенки.

VII. Инструментальные методы обследования больных с

заболеванием системы органов кроветворения:

1) R-скопия и графия лимфоузлов, костей, желудка и кишечника.

Выявляет: увеличение лимфатических узлов средостения при лимфо-

лейкозе, лимфогранулематозе или лимфосаркоме;

Очаговую деструкцию костной ткани и миеломы при

миеломной болезни; Уплотнение костей при остеомиелосклерозе;

Язвенную болезь желудка или эрозивный гастрит, опухоли или

эрозии кишечника при постгеморрагических анемиях.

2) УЗИ печени и селезенки и брюшных лимфоузлов.

Выявляет: очаговые или диффузные изменения в органах,

гепатомегалию, спленомегалию, увеличение лимфоузлов,

камни желчного пузыря не только при гепатитах и циррозах,

но и при гемолитической анемии или лейкозах.

3) Стернальная или подвздошная пункция костного мозга.

Иглой Кассирского на уровне 2-3 м\р пунктируют грудину и набирают в шприц костный мозг. Пунктат сдают для расчета миелограммы. Рассчитывают 3

индекса:

Лейко\Эритроцитарный (в норме=4-3\1)

Костно\Мозговой (в норме=1)

Индекс созревания эритробластов (в норме=0,8)

Выявляют: Алейкемический лейкоз.

Диагностическое значение пункции:

1. Резкое уменьшение клеток всех трех ростков кроветворения

(опустошение костного мозга, малая его клеточность) наблюдается при миелоапластической анемии.

2. Увеличение мегалобластов, мегалокариоцитов, мелоцитов, п/я и с/я

Лейкоцитов наблюдается при В-12 дефицитной анемии.

3. Увеличение полихроматофильных нормобластов и уменьшение

Эритрокариоцитов возможно при Fe-дефицитной анемии.

4. Увеличение эритро- и нормобластов наблюдается при гемолитичес-

кой анемии.

5. Сокращение красного и тромбоцитарного ростка с увеличением

бластных клеток наблюдается при остром лейкозе.

6. Резкое увеличение лимфоцитарной метаплазии наблюдается при

Хроническом лимфолейкозе.

7. Увеличение сидеробластов наблюдается при Fe-дефицитной анемии.

8. Преобладание эритро- и нормобластов (раздражение красного

костного мозга ) наблюдается при гемолитической анемии.

9. Большое количество плазматических клеток (больше 15%),

Наличие миеломных клеток и гиперплазии всех трех ростков

Наблюдается при эритремии.

10. Заполнение костно-мозгового пространства жиром и редкими мало-

клеточными очагами кроветворения наблюдается при миелопластической анемии.

4) Биопсия лимфоузлов. (проводится после местной анестезии новокаином)

(Иглой со шприцом при задержке дыхания на вдохе)

Пунктаты исследуют гистологически,цитологически,

цитохимически, микроскопически, серологически и т.д.

Может быть обнаружена полиморфно-клеточная гранулема

состоящая из лимфоцитов, ретикулярных клеток, нейтрофилов,

эозинофилов, плазменных клеток, фиброзной ткани, гигантских

клеток Березовского-Штернберга , что наблюдается при

лимфогранулематозе.

5) Трепанобиопсия.

(Из подвздошной кости иглой-торакаром захватывается

столбик гребешка кости с сохранением костно-мозговой

ткани). Гистологически оценивают клеточный состав кров.

элементов, очаговые и диффузные изменения костного

мозга.

6) Радиоизотопное сканирование селезенки.

(В\в водят эритроциты меченные радиоактивным хромом

и раствором золота)

Выявляют: изменения размеров и очаговые поражения, которые

могут быть связаны те только с гепатитом или циррозом, но и с

наличиемгемолитической анемией или лейкозов.

7) Радиоизотопная спленография.

(В\в вводится плазма или эритроциты меченные радиоактив-

ным железом).

Выявляют: очаги эритропоэза при подозрении на эритремию.

8) ЭГДС; Ректороманоскопия; Ирригоскопия.

Выявляют: кровоточащие эрозии, язвы, опухоли создающие

условия для возникновения постгеморрагических или Fe- дефицитных

анемий

9) ЭКГ.

Выявляют: снижение зубца Т и депрессию интервала ST, которые

возможны при хронических анемиях.

VIII. Анализ лабораторных методов исследования системы органов кроветворения.

1. Общий анализ крови.

1	Увеличение Нв (>140-160 г/л) Уменьшение Нв (<120-130 г/л)	При гемолитической анемии (сосудистого генеза) и при эритремии. При о. хр. постгеморагических анемиях, миелоапластической анемии, приобретенной гемолитической анемии, мегалобластической анемии ( В-12 деф. анемии), лейкозах.
2	Увеличение Эр. (>4,7x10-5,1x10) Уменьшение Эр. (<3,7x10-4,0x10)	При эритремии. При постгеморагических анемиях, лейкозах мегалобластической анемии ( В-12-дефиц. анемии).
3	Гиперхромия (> 1,05%) Гипохромия (< 0,85%) Нормохромия (0,85-1,0)	При мегалобластической анемии (В-12-деф. анемии), фоливо-дефицитной анемии, эритромиелозе, циррозе печени, беременности. При Fe-деф. анемии, лейкозах,апластической анемии и геморрагических диатезах, кровотечениях. При нарушении эритропоэза, апластической анемии, лейкозах, гемолитической анемии.
4	Увеличение гематокрита (>48%) Уменьшение (< 36%) гематокрита	При эритремии, гемоглобинопатии, и симптоматических эритроцитозах. При постгеморрагических, Fe-деф. и др. анемиях, при гемодилюции.
5	Ретикулоцитоз ( > 1,2%) Ретикулопения (< 0,2%)	При усилении эритропоэза. (Гемолитической иммунной анемии и постгеморрагических анемиях,толассемии, полицетемии, в период лечения В-12-деф. анемии и Fe-деф. анемии. При ослаблении эритропоэза, при о. лейкозе,, миелоапластической анемии, В-12-деф. анемии
6	Тромбоцитоз (>320x10 / ) Тромбоцитопения (<180 x 10 / )	При посгеморрагических анемиях и эритремии. При поражении костного мозга, о. лейкозе, инфекционных заболеваниях, повышенной радиации и при приеме некоторых лекарственных средств.
7	Повышение СОЭ (>15 ) Понижение СОЭ (< 1-2 )	При о.лейкозах, лимфогранулематозе, В-12-деф. анемии, пернициозной и миелоапластической анемии, миеломной болезни, геморрагическом васкулите. При эритремии.
8	Лейкоцитоз (>8,8x10 ) Лейкопения (< 4,0x10 )	При активации лейкопоэза, при иммунной гемолитической анемии, о. и хр. лейкозах и эритремии. При угнетении костного мозга, при миелоапластической анемии, В-12-деф. анемии, миеломной болезни, повышенной радиации, инфекционных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств.
9	Лимфоцитоз (>40%) Лимфопения (<18%)	При хр.лимфолейкозе. При лимфогранулематозе и лимфосаркоме.
10	Лимфобласты (>0)	При о. и хр. лимфолейкозе.
11	Клетки Боткина-Гумприхта (>0)	При о. и хр. лимфолейкозе.
12	Пролимфоциты (>0)	При о. и хр. лимфолейкозе.
13	Увеличение мегалобластов (>0)	При В-12-деф. анемии
14	Увеличение ме-галокариоцитов (> 0)	При В-12-деф. анемии.
15	Увеличение миелоцитов (>0)	При В-12-деф. анемии, лейкозах и лейкимоидных реакциях.
16	Увеличение п/я (>6%) нейтрофилов, и С/я (>70%) нейтрофилов	При В-12-деф. анемии, при несовместимости патологических процессов.
17	Увеличение базофилов (>1%}	При гемофилии, лимфогранулематозе, хр. миелолейкозе.
18	Увеличение эозинофилов (>5%)	При Хр. миелолейкозе, гельминтозах.
19	Нейтропения	При В-12-деф. анемии и миеломной болезни.
20	Моноцитоз (> 9%)	При миеломной болезни и лимфогранулематозе.
21	Тельца Жолли, Кебота (<0 )	При В-12-деф. анемии.
22	Макроцитоз	При В-12-деф. анемии.
23	Пойкилоцитоз	При В-12-деф. анемии.
24	Микро-сфероцитоз	При гемолитической анемии.
25	Уменьшение моноцитов (< 2%)	При хр. лимфолейкозе и В-12-деф. анемии.
26	Положительная реакция Кумбса	При иммунной гемолитической анемии.

2) Биохимический анализ крови:

Важную роль имеет содержание в крови:

билирубина, холестерина, железа, кальция и др. показателей.

1	Повышение фибриногена. Снижение фибриногена	При миеломной болезни, менструациях и др. заболеваниях несвязанных с заболеванием кроветворной системы и в 1-й ст. ДВС-синдрома. При гемолитической анемии, ДВС-синдроме 2- и 3-й ст., и др. заболеваниях несвязанных с заболеванием кроветворной системы.
2	Снижение Fe. Повышение Fe	При Fe-деф. анемии. При Fe-насыщенной анемии.
3	Повышение билирубина (неконъюнгированного).	При В-12-деф. анемии и гемолитической анемии.
4	Повышение альфа-1 и 2 глобулинов. Снижение иммуно-глобулинов.	При лимфогранулематозе. При хр. лимфолейкозе
5	Увеличение гамма-глобулинов	При миеломной болезни.
6	Увеличение мочевины	При миеломной болезни.
7	Увеличение креатинина	При миеломной болезни.
8	Увеличение Са	При миеломной болезни.
9	Увеличение белка	При миеломной болезни.

3) Коагулограмма и тромбоэластограмма :

Характеризуют состояние свертывающей и

противосвертывающей системы крови.

1	Увеличение времени свертывания крови	При гемофилии
2	Уменьшение времени свертывания крови	При ДВС-синдроме.
3	Снижение тромбопластической активности	При тромбоцитопении (б.Верльгофа).
4	Снижение утилизации протромбина	При тромбоцитопенической пурпуре (б.Верльгофа).
5	Уменьшение времени образования фибринового сгустка	При тромбоцитопенической пурпуре (б.Верльгофа).
6.	Усиление фибринолиза	При тромбоцитопенической пурпуре (б.Верльгофа).
7	Увеличение вязкости крови ( 5,3) Уменьшение вязкости крови ( 3,9)	При полицетемии, лейкимии и гемолитической анемии. При анемиях

4) Анализ мочи: Может выявлять уробилинурию (при гемолитической анемии), гематурию (при анемиях) и протеинурию, цилиндрурию и белок Бенс-Джонса при миеломной болезни.

5) Анализ кала: Позволяет выявлять наличие стеркобилина (плейохромия) при гемолитической анемии и наличие глистной инвазии при анемиях.

IX. Консультации специалистов:

Назначаются для исключения патологии в соответствующих

системах и органах (ЛОР, стоматолог, эндокринолог, гинеколог,

окулист, невропатолог и др.)