3. Гемолитический синдром (при гемолитической анемии)

1. Иктеричность кожных покровов и слизистых (чаще лимонно-желтоватого оттенка при гемолитической анемии)

2. Умеренная спленомегалия и гепатомегалия

3. Гипербилирубинемия (за счет непрямого – не конъюгирования)

4. Уробилинурия – гиперпигментация мочи

5. Стеркобилин в кале – гиперпигментация кала

6. Ретикулоцитоз

7. Гиперплазия эритроидного ростка КМ

4. Иммунодефицитный синдром:

• Частые простудные заболевания

• Различные осложнения инфекционной природы

• Аутоиммунные осложнения: а) гемолиз, тромбоцитопения

б) агранулоцитоз, гломерулонефтит

5. Миелоапластические синдромы:

(С гипоплазией – неполным подавлением Эр. Функции КМ)

(С аплазией – с полным подавлением Эр. Функции КМ)

(Без или с поражением тромбоцитарного ростка – Панмиелофтиз)

1) Синдром гипопластической анемии:

(наростание признаков анемии и лейкопении)

• Слабость, одышка, быстрая утомляемость, пониженная работоспособность

• < Эр (< 1 тыс), < ретикулоцитов (2%), Ц.п. = 1,0 (нормохромия)

• < L со < гранулоцитов (5%), < п/я нейтрофилов (0-1), Эоз = 0

2) Синдром апластической анемии:

• Слабость, одышка, быстрая утомляемость, пониженная работоспособность

• Носовые, Ж.к., маточные кровотечения, лихорадка

• Бледность кожи, < тургора кожи, + симптом «щипка» и «жгута»

• < Эр, < ретикулоцитов, < тромб/цит., < L (гранулоцитов, п/я нейтрофилов)

• > Fe сыворотки, > СОЭ

В миелограмме: резкое снижение количества клеток всех 3-х ростков кровотворения (опустошение КМ, малая его клеточность).

При трепанобиопсии: заполнение костно-мозгового пространства жиром с редкими малоклеточными очагами кроветворения.

6. Остеоартропатической синдром

При расспросе: - боли в костях (с-м оссалгии) + при миеломной болезни (позвонки, ребра, подвздошные кости)

• боли в суставах (симптом артралгии): при тиреотоксикозе или иммунных нарушениях

• припухлость, гиперемия, нарушение функции суставов (артропатия): - гемофилическая (кровоизлияния в полость суставов.)

• гемобластозная (воспаление сустава дест. его кост.)

При осмотре: - пальпаторная болезненность в области пораженной кости, сустава, дисфункция сустава

• анкилозированные, деформированные, увеличенные суставы (гемофилия)

• гипертрофическая остеоартопатия (в начале «пальцы Гипократа» («барабанные палочки»), затем фиброзные контрактуры: - плотный отек, тугоподвижность пальцев, рецидивирующий синовит (припухлость, гиперемия, гипертермия кожи).

7. Лимфоаденопатический синдром

• сухой упорный кашель, одышка, боли в животе

• увеличение лимфоузлов с изменением конфигурации шеи, подмышеч. и др.

• спленомегалия: - при интенсивном кроверазрушении (гемолитическая анемия)

• опухолевый рост в селезенке (лейкозы, лимфогранулематоз)

• инфекционные осложнения (сепсис).

• гепатомегалия: - дистрофия и токсико-аллергический гепатит (о. лейкоз); - разрастание в печени лейкозной ткани (хр. лейкозы); Печень и селезенка при пальпации гладкие, плотноватые, умеренно болезненные или безболезненные.

8. Гиперпластический (язвенно-некротический )синдром:

Причина: - уменьшение гранулоцитов, лейкозная инфильтрация.

Проявления: - боли в горле (некротическая ангина)

• автозный стоматит, лейкозная инфильтрация слизистой полости рта (набухание десен, увеличение миндалин)

• слюнотечение, нарушение глотания (эзофагит)

• схваткообразные боли в животе, его вздутие

• локальная болезненность при пальпации живота

• жидкий кашицеобразный стул (энтеропатия)

• увеличение лимфоузлов.

9. Геморрагический синдром:

• кровоизлияния из носа, десен, легких и др.

• на коже и слизистых мелкие кровоизлияния (петехии); - сливные «синяки» (экхимозы)

• подкожные гематомы

• кровоизлияния в суставы

10.Компрессионный синдром:

(Сдавление органов увеличенными лимфоузлами)

- Средостения: (сдавление бронха, верхней полой вены)

• стойкая одышка, цианоз

• отек лица, отек шеи («воротник Стокса»)

- Мезентеральные или забрюшинные: (асцит, непроходимость кишечника)

- Общий желчный проток – желтуха

- В близи позвоночника: (корешковые симптомы, параплегии)

11.Лихорадочный (субфебрильный) синдром

Причины: - Распад форменных элементов крови

• Язвенно-некротические процессы

• Присоединение вторичной инфекции

12.Интоксикационный синдром:

(В начале возникает после бани или приема ванны, потом становится постоянным и мучительным)

• повышается температура, нарастает слабость (от гипоксии при анемии или

лейкозах)

- появляется потливость в дневное время

• анорексия, похудание

- кожный зуд: - распад в капиллярах дермы с

высвобождениемгистаминоподобных веществ

- увеличение базофилов (лимфогранулематоз, хр. миелолейкоз)

- нарушение микроциркуляции в коже (Эритремия)

- мелкие тромбы в коже от повышенной вязкости крови

- гипертромбоцитоз

- расчесы на кожных покровах