- •ПАМ’ЯТКА СТУДЕНТУ!
- •Модуль 1:
- •Модуль 2:
- •РОЗПОДІЛ БАЛІВ, ПРИСВОЄНИХ СТУДЕНТАМ
- •Модуль 3:
- •РОЗПОДІЛ БАЛІВ, ПРИСВОЄНИХ СТУДЕНТАМ
- •Тема 1
- •Тема 4
- •Теми 1-27
- •Теми 1-27
- •Аспарагінова к-та – 0,07
- •Аланін – 0,55
- •Лейцин – 0,79
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Вивчити фізико-хімічні властивості білків-ферментів.
- •Тема 3. Визначення активності ферментів. Одиниці виміру каталітичної активності ферментів. Дослідження ферментних процесів за типом реакцій основних класів ферментів
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 4. Дослідження механізму дії ферментів та кінетики ферментативного каталізу.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 5. Дослідження регуляції ферментативних процесів.
- •Тема 6. Медична ензимологія
- •Чисті ферменти та їх суміші широко використовуються як лікарські препарати в терапії, хірургії, офтальмології та інших областях медицини.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 7. Дослідження ролі кофакторів та коферментних вітамінів у каталітичній активності ферментів.
- •Оpiєнтувальна каpтка для самостiйного вивчення студентами
- •Тема 8. Дослідження ролі кофакторів та коферментних вітамінів у каталітичній активності ферментів.
- •Тема 9. Фундаментальні закономірності обміну речовин. Спільні шляхи перетворень білків, вуглеводів, ліпідів.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 10. Дослідження функціонування циклу трикарбонових кислот
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 11. Біоенергетичні процеси: біологічне окислення, окисне фосфорилювання.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 12. Хеміосмотична теорія окисного фосфорилювання. Інгібітори і роз’єднувачі окисного фосфорилювання.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 13. Дослідження гліколізу – анаеробного окислення глюкози
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 14. Дослідження аеробного окислення глюкози
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 15. Альтернативні шляхи обміну моносахаридів. Метаболізм фруктози та галактози.
- •Тема 16. Дослідження катаболізму та біосинтезу глікогену. Регуляція обміну глікогену
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 17. Глюконеогенез
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 18. Дослідження механізмів метаболічної та гормональної регуляції обміну вуглеводів.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 19. Дослідження катаболізму і біосинтезу триацилгліцеролів. Встановлення молекулярних механізмів регуляції ліполізу.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 20. Транспортні форми ліпідів
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 21. β-Окислення жирних кислот. Дослідження обміну жирних кислот та кетонових тіл.
- •Тема 22. Біосинтез жирних кислот. Обмін складних ліпідів
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 25. Біосинтез глутатіону та креатину
- •Мета та вихідний рівень знань
- •Тема 26. Дослідження процесів детоксикації аміаку та біосинтезу сечовини
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 27. Біосинтез порфіринів. Спадкові порушення обміну порфіринів
- •Модуль 2. Загальні закономірності метаболізму. Метаболізм вуглеводів, ліпідів, амінокислот та його регуляція.
- •Тема 1. Будова та функції нуклеїнових кислот.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Знати біохімічну динаміку перетворення нуклеотидів, основи їх патохімії та біохімічної діагностики.
- •Тема 3. Дослідження реплікації ДНК та транскрипції РНК.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 5. Регуляція експресії генів.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 6. Аналіз механізмів мутацій, репарацій ДНК. Засвоєння принципів отримання рекомбінантних ДНК, трансгенних білків.
- •Тема 7. Дослідження молекулярно-клітинних механізмів дії гормонів білково-пептидної природи на клітини-мішені. Гормони гіпоталамусу та гіпофізу
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 8. Дослідження молекулярно-клітинних механізмів дії стероїдних гормонів на клітини-мішені. Стероїдні гормони
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 9. Дослідження ролі тиреоїдних гормонів та біогенних амінів в регуляції метаболічних процесів
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 10. Гормони підшлункової залози. Гормони травного каналу
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 11. Гормональна регуляція гомеостазу кальцію.
- •Тема 12. Фізіологічно активні ейкозаноїди
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 14. Дослідження процесу перетравлення поживних речовин: ліпідів у травному тракті
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 15. Дослідження функціональної ролі жиророзчинних вітамінів у метаболізмі та реалізації клітинних функцій.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 16. Дослідження білків плазми крові: білків гострої фази запалення, власних та індикаторних білків
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 17. Дослідження кислотно-основного стану крові та дихальної функції еритроцитів. Патологічні форми гемоглобінів
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 19. Дослідження біохімічних закономірностей реалізації імунних процесів. Імунодефіцитні стани.
- •Тема 20. Біохімія печінки. Патобіохімія жовтяниць
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 21. Дослідження процесів біотрансформіції ксенобіотиків та ендогенних токсинів. Мікросомальне окислення, цитохром Р450.
- •Тема 22. Дослідження нормальних компонентів сечі.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 23. Дослідження патологічних компонентів сечі.
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 24. Біохімія м’язів та м’язового скорочення.
- •Тема 25. Біохімія сполучної тканини
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •Тема 26. Біохімія кісткової тканини. Фактори ризику остеопорозу
- •Тема 27. Біохімія нервової тканини
- •Мета та вихідний рівень знань.
- •ЛІТЕРАТУРА
4.3. Пpиведiть цифpовi значення вмiсту в ноpмi
в кpовi амiаку, сечовини, добовi видiлення їх з
сечею. Пpи захвоpюваннi яких оpганiв i систем лiкаpю необхiдно призначати аналiз на вмiст
сечовини в кpовi та сечi?
Індивідуальна самостійна робота студентів.
1.Оцінювати за біохімічними показниками порушення процесів знешкодження
аміаку при вроджених та набутих вадах метаболізму.
2.Підготувати схеми в електроному варіанті:
а) орнітиновий цикл знешкодження аміаку;
б) взаємозв’язок процесу утворення сечовини з дезамінуванням, переамінуванням амінокислот та енергетичним обміном.
Алгоритм лабораторної роботи.
Кількісне визначення вмісту сечовини в крові з діацетилмонооксимом.
Принцип методу: сечовина утворює з діацетилмонооксимом комплекс рожевочервоного кольору. Інтенсивність забарвлення пропорційна концентрації сечовини в
крові.
Хід роботи.
1 |
пробірка дослід |
2 |
пробірка стандарт |
3 |
пробірка контроль |
0,1 мл досліду |
0,1 мл стандарту |
0,1 мл води |
|||
2 |
мл робочого розчину |
2 |
мл робочого розчину |
2 |
мл робочого розчину |
Кип’ятити 10 хвилин на водяній бані всі пробірки, після охолодження колориметрувати
проти контролю при λ=540 нм (зелений світлофільтр), кювета 5 мм.
Розрахунок:
Сечовина = ЕстЕд.. ´16,65 = ммоль/л, де Ед. – екстинкція дослідної проби,
Ест. – екстинкція стандартної проби (в 1 мл 16,65 ммоль/л сечовини) Концентрація сечовини у сироватці крові 3,3-8,3 ммоль/л
Екскреція з сечею 20-30 г/доб
ТЕМА 27. БІОСИНТЕЗ ПОРФІРИНІВ. СПАДКОВІ ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ПОРФІРИНІВ
Актуальність теми.
В результаті обміну в організмі гемоглобіна, міоглобіна, цитохромів та інших гемопротеїдів, до складу яких входять тетрапірольні простетичні групи, відбувається
утворення пігментів – порфіринів. Існують спадкові порушення синтезу порфіринів – порфірії. Залежно від місця прояву специфічного ферментного дефекту, розрізняють
еритропоетичні та печінкові порфірії. Основними клінічними проявами порфірій є підвищення чутливості до світла, неврологічні порушення.
Мета та початковий рівень знань-умінь.
Загальна мета.
Вивчити процес синтезу порфіринів. Вміти використовувати знання про спадкові порушення обміну порфіринів.
Конкpетні цілі: пояснювати біохімічні принципи регуляції обміну порфіринів, виник-
нення та розвитку спадкових порушень синтезу порфіринів – порфірій.
48
Вихiдний piвень знань-вмiнь: вміти писати будову попередників пірольних кілець
порфіринів (гліцину, сукциніл-КоА). Знати будову порфіринів.
Оpiєнтувальна каpтка для самостiйного вивчення студентами учбової лiтеpатуpи пpи пiдготовцi до заняття.
Змiст i послiдовнiсть дiй |
Вказiвки до учбових дiй |
1. Практичне вивчення дослі- |
1.1. Дослідження проміжних продуктів біосинтезу |
дження проміжних продуктів |
порфіринів. |
біосинтезу порфіринів. |
|
2. Метаболізм порфіринів |
2.1. Порфірини: структура, біологічна роль. |
|
2.2. Реакції біосинтезу протопорфірину IX; утво- |
|
рення гему. |
|
2.3. Регуляція синтезу порфіринів. |
|
2.4. Спадкові порушення обміну порфіринів (ензи- |
|
мопатії): еритропоетична порфірия, печенкові |
|
порфірії, неврологічні порушення, фотодерматити. |
Індивідуальна самостійна робота студентів.
1.Скласти схему синтезу гема та вказати на ній ферменти, порушення синтезу
яких призводить до розвитку порфірій.
2.Скласти порівняльну схему еритропоетичних та печінкових порфірій (вид порфірії, дефект ферменту, плазма крові, сеча, кал, домінуючий синдром).
Ситуаційна задача.
Добова екскрецiя з сечею порфiринiв у хворого П. склала 500 мкг, а порфобiлiногену - 800 мкг, вмiст еритроцитiв в кровi значно знижений. В розмовi вияви-
лось, що хворий П. використовував для приготування їжi глиняний посуд, в якому, як
показав аналiз, був великий вмiст свинцю. Порушенням синтезу якої речовини обумовлений даний вид патологiї i з яких попередникiв вона утворюється?
Алгоритм лабораторної роботи.
Дослідження проміжних продуктів біосинтезу порфіринів та їх накопичення при
порфіріях.
1. Реакція Богомолова.
До 10 мл сечі додають 2-3 мл насиченого розчину сульфату міді. Якщо відбувається помутніння, до утвореного гідроокису міді додають декілька крапель соляної кислоти. Через 5 хвилин додають 2-3 мл розчину хлороформу. При наявності уробі-
ліну хлороформ осідає на дно пробірки та забарвлюється в рожево-червоний колір.
До 1 мл сечі додають 5 крап. 5% розчину CuSO4 та 0,5 мл хлороформу. Пе-
ремішують. При позитивній реакції нижній шар забарвлюється в рожевий колір. 2. Проба Шварца-Уотсона.
До 5 мл сечі додають декілька крапель реактиву Ерліха (2 частини диметилпарамінобензальдегіда, 98 частин 20% розчину соляної кислоти), потім додають 1 мл хлороформу та декілька разів взбалтують. Характерний для гострої порфірії порфо-
біліноген або червоний продук його конденсації залишається при додаванні хлороформа в водній фазі, тоді як жовчні пігменти переходять в хлороформ.
49