ПІДСУМКОВИЙ МОДУЛЬНИЙ КОНТРОЛЬ

Модуль 2. Загальні закономірності метаболізму. Метаболізм вуглеводів, ліпідів, амінокислот та його регуляція.

Мета. 1. Застосовувати знання загальних закономірностей метаболізму в процесі подальшого навчання і професійній діяльності для аналізу патогенезу та кліні-

чної діагностики захворювань, а також контролю медикаментозної терапії та обґрунтування метаболічної терапії захворювань.

2. Використовувати теоретичні та практичні навики з біохімії та патохімії при

вивченні клінічних дисциплін та в клінічній біохімії.

Перелік питань для підсумкового модульного контролю.

І. Теоретична підготовка.

1.Біохімічні компоненти клітини, їх біохімічні функції. Класи біомолекул. Ієрархія бі-

омолекул, їх походження.

2.Ферменти: визначення; властивості ферментів як біологічних каталізаторів.

3.Класифікація та номенклатура ферментів, характеристика окремих класів ферментів.

4.Будова та механізми дії ферментів. Активний та алостеричний (регуляторний) центри.

5.Кофактори та коферменти. Будова та властивості коферментів; вітаміни як попередники в біосинтезі коферментів.

6.Коферменти: типи реакцій, які каталізують окремі класи коферментів.

7.Вітамін В1 (тіамін): будова, біологічні властивості, механізм дії.

8.Вітамін В2 (рибофлавін): будова, біологічні властивості, механізм дії.

9.Вітамін РР (нікотинова кислота, нікотинамід): будова, біологічні властивості, механізм дії.

10.Вітамін В6 (піридоксин): будова, біологічні властивості, механізм дії.

11.Вітамін В12 (кобаламін): біологічні властивості, механізм дії.

12.Вітамін Вс (фолієва кислота): біологічні властивості, механізм дії.

13.Вітамін Н (біотин): біологічні властивості, механізм дії.

14.Вітамін В3 (пантотенова кислота): біологічні властивості, механізм дії.

15.Вітамін С (аскорбінова кислота): будова, біологічні властивості, механізм дії.

16.Вітамін Р (флавоноїди): будова, біологічні властивості, механізм дії.

17.Ізоферменти, особливості будови та функціонування, значення в діагностиці захворювань.

18.Механізми дії та кінетика ферментативних реакцій: залежність швидкості реакції

від концентрації субстрату, рН та температури.

19.Активатори та інгібітори ферментів: приклади та механізми дії.

20.Типи інгібування ферментів: зворотнє (конкурентне, неконкурентне) та незворот-

нє інгібування.

21.Регуляція ферментативних процесів. Шляхи та механізми регуляції: алостеричні

ферменти; ковалентна модифікація ферментів.

22.Циклічні нуклеотиди (цАМФ, цГМФ) як регулятори ферментативних реакцій та біологічних функцій клітини.

23.Ензимопатії – уроджені (спадкові) вади метаболізму вуглеводів, амінокислот, порфіринів, пуринів.

24.Ензимодіагностика патологічних процесів та захворювань.

25.Ензимотерапія – застосування ферментів, їх активаторів та інгібіторів в медицині.

26.Принципи та методи виявлення ферментів у біооб'єктах. Одиниці виміру активності та кількості ферментів.

50

27.Обмін речовин (метаболізм) - загальні закономірності протікання катаболічних та

анаболічних процесів.

28.Спільні стадії внутрішньоклітинного катаболізму біомолекул: білків, вуглеводів, ліпідів.

29.Цикл трикарбонових кислот. Локалізація, послідовність ферментативних реакцій, значення в обміні речовин.

30.Енергетичний баланс циклу трикарбонових кислот. Фізіологічне значення реакцій ЦТК.

31.Реакції біологічного окислення; типи реакцій (дегідрогеназні, оксидазні, оксигена-

зні) та їх біологічне значення. Тканинне дихання.

32.Ферменти біологічного окислення в мітохондріях: піридин-, флавін-залежні дегід-

рогенази, цитохроми.

33.Послідовність компонентів дихального ланцюга мітохондрій. Молекулярні комплекси внутрішніх мембран мітохондрій.

34.Окисне фосфорилювання: пункти спряження транспорту електронів та фосфорилювання, коефіцієнт окисного фосфорилювання

35.Хеміосмотична теорія окисного фосфорилювання, АТФ-синтетаза мітохондрій.

36.Інгібітори транспорту електронів та роз’єднувачі окисного фосфорилювання.

37.Мікросомальне окислення: цитохром Р-450; молекулярна організація ланцюга

переносу електронів.

38.Анаеробне окислення глюкози. Послідовність реакцій та ферменти гліколізу.

39.Аеробне окислення глюкози. Етапи перетворення глюкози до СО2 і Н2О.

40.Окислювальне декарбоксилювання пірувату. Ферменти, коферменти та послідо-

вність реакцій в мультиферментному комплексі.

41.Порівняльна характеристика біоенергетики аеробного та анаеробного окислення глюкози, ефект Пастера.

42.Фосфоролітичний шлях розщеплення глікогену в печінці та м'язах. Регуляція ак-

тивності глікогенфосфорилази.

43.Біосинтез глікогену: ферментативні реакції, фізіологічне значення. Регуляція активності глікогенсинтази.

44.Механізми реципрокної регуляції глікогенолізу та глікогенезу за рахунок каскадного цАМФ-залежного фосфорилювання ферментних білків.

45.Роль адреналіну, глюкагону та інсуліну в гормональній регуляції обміну глікогену

в м'язах та печінці.

46.Генетичні порушення метаболізму глікогену (глікогенози, аглікогенози).

47.Глюконеогенез: субстрати, ферменти та фізіологічне значення процесу.

48.Глюкозо-лактатний (цикл Корі) та глюкозо-аланіновий цикли.

49.Глюкоза крові (глюкоземія): нормоглікемія, гіпота гіперглікемії, глюкозурія. Цук-

ровий діабет – патологія обміну глюкози.

50.Гормональна регуляція концентрації та обміну глюкози крові.

51.Пентозофосфатний шлях окислення глюкози: схема процесу та біологічне значення.

52.Метаболічні шляхи перетворення фруктози та галактози; спадкові ензимопатії їх обміну.

53.Катаболізм триацилгліцеролів в адипоцитах жирової тканини: послідовність реа-

кцій, механізми регуляції активності тригліцеридліпази.

54.Нейрогуморальна регуляція ліполізу за участю адреналіну, норадреналіну, глюкагону та інсуліну).

55.Реакції окислення жирних кислот (β-окислення); роль карнітину в транспорті жир-

них кислот в мітохондрії.

56.Окислення гліцеролу: ферментативні реакції, біоенергетика.

51

57.Кетонові тіла. Реакції біосинтезу та утилізації кетонових тіл, фізіологічне значен-

ня.

58.Порушення обміну кетонових тіл за умов патології (цукровий діабет, голодування).

59.Біосинтез вищих жирних кислот: реакції біосинтезу насичених жирних кислот (пальмітату) та регуляція процесу.

60.Біосинтез монота поліненасичених жирних кислот в організмі людини.

61.Біосинтез триацилгліцеролів та фосфогліцеридів.

62.Метаболізм сфінголіпідів. Генетичні аномалії обміну сфінголіпідів – сфінголіпідо-

зи.

63.Біосинтез холестеролу: схема реакцій, регуляція синтезу холестеролу.

64.Шляхи біотрансформації холестерину: етерифікація; утворення жовчних кислот, стероїдних гормонів, вітаміну D3.

65.Циркуляторний транспорт та депонування ліпідів у жировій тканині. Ліпопро-

теїнліпаза ендотелію.

66.Ліпопротеїни плазми крові: ліпідний та білковий (апопротеїни) склад. Гіпер-

ліпопротеїнемії.

67.Патології ліпідного обміну: атеросклероз, ожиріння, цукровий діабет.

68.Пул вільних амінокислот в організмі: шляхи надходження та використання віль-

них амінокислот в тканинах.

69.Трансамінування амінокислот: реакції та їх біохімічне значення, механізми дії амінотрансфераз.

70.Пряме та непряме дезамінування вільних L-амінокислот в тканинах.

71.Декарбоксилювання L-амінокислот в організмі людини. Фізіологічне значення утворених продуктів. Окислення біогенних амінів.

72.Шляхи утворення та знешкодження аміаку в організмі.

73.Біосинтез сечовини: послідовність ферментних реакцій біосинтезу, генетичні

аномалії ферментів циклу сечовини.

74.Загальні шляхи метаболізму вуглецевих скелетів амінокислот в організмі людини. Глюкогенні та кетогенні амінокислоти.

75.Біосинтез та біологічна роль креатину і креатинфосфату.

76.Глутатіон: будова, біосинтез та біологічні функції глутатіону

77.Спеціалізовані шляхи метаболізму циклічних амінокислот – фенілаланіну, та ти-

розину.

78.Спадкові ензимопатії обміну циклічних амінокислот – фенілаланіну та тирозину.

79.Метаболізм порфіринів: будова гему; схема реакцій біосинтезу протопорфірину IX та гему.

ІІ. Практична підготовка.

1.Підготовка матеріалу (біологічні рідини, клітини, субклітинні органели) до про-

ведення біохімічних досліджень.

2.Побудова графіків залежності швидкості ферментативної реакції від концентра-

ції субстрату, змін рН середовища та температури.

3.Пояснювати механізм перетворення субстрату за каталітичної дії ферментів.

4.Написання структурних формул коферментних вітамінів та пояснювати меха-

нізм утворення їх біологічно активних (комплексних) форм.

5.Пояснювати механізм протікання ферментативних реакцій за участю кофермен-

тів.

6.Відтворення послідовних етапів спільних шляхів катаболізму білків, вуглеводів

та ліпідів.

52

7.Написання послідовності реакцій перетворення інтермедіатів в циклі трикарбо-

нових кислот.

8.Малювати схему та пояснювати будову і механізм дії ланцюга транспорту елек-

тронів.

9.Пояснювати на основі положень хеміоосмотичної теорії механізм спряження,

окислення та фосфорилювання, синтезу АТФ в дихальному ланцюгу.

10.Виявлення глюкози в розчині реакціями Фелінга, Троммера. Написати рівняння.

11.Визначення глюкози крові глюкозооксидазним методом (Городецького). Написати рівняння реакцій, що лежать в основі цього методу. Який нормальний

вміст глюкози в крові людини?

12.Визначення глюкози в крові методом Хагедорна-Йєнсена. Пояснити принцип.

13.Виявлення фруктози реакцією Селіванова. Принцип метода.

14.Виявлення глікогену в печінці. Як може бути використаний глікоген печінки? Де ще накопичується в організмі людини глікоген?

15.Визначення кінцевого продукту анаеробного гліколізу – молочної кислоти методом Уффельмана. Принцип методу.

16.Виявлення ацетону (кетонових тіл) в сечі (реакціями з нітропрусидом натрію та хлоридом заліза). Виявлення кетонових тіл в сечі експрес-методом. Принципи методів. Значення виявлення кетонових тіл в крові та сечі для медицини.

17.Виявлення ацетону йодоформною реакцією. Написати цю реакцію.

18.Визначення вмісту піровиноградної кислоти в біологічній рідині колориметричним методом. Пояснити принцип. Як будується калібровочна крива?

19.Визначення сіалових кислот реактивом Геса. Яке клінічне значення має визна-

чення кількості сіалових кислот в крові?

20.Виявлення холестерину методом Сальковського. Принцип методу.

21.Виявлення холестерину методом Лібермана-Бурхарда. Принцип методу. Який нормальний вміст холестерину в крові людини?

22.Вивчення кінетики дії ліпази підшлункової залози. Які сполуки в організмі акти-

вують ліпазу? Проілюструйте відповідь результатами практичної роботи.

23.Відтворити в експерименті процес переамінування з використанням глутамінової та піровиноградної кислот. Застосування методу хроматографії для оцінювання результатів. Написати рівняння відповідних реакцій.

24.Визначити активність аланінамінотрансферази та аспартатамінотрансферази.

Принцип методу. Значення визначення цих ферментів для медицини.

25.Визначення сечовини в сечі кольоровою реакцією з діацетилмонооксимом. Написати реакції утворення сечовини в організмі.

26.Визначення аміаку в сечі. Принцип методу.

27.Визначення креатиніну в сечі кольоровою реакцією Яффе. За яких умов спо-

стерігається збільшення або зменшення кількості кратиніну в сечі?

28.Виявлення жовчних пігментів у сечі реакцією Гмеліна. Пояснити шлях утворен-

ня жовчних пігментів в організмі.

29.Виявлення уробіліну в сечі реакцією Богомолова. Принцип методу. Коли уро-

білін присутній серед жовчних пігментів в сечі?

30.Якісна реакція на фенілпіровиноградну кислоту (проба Фелінга). Принцип методу. При якому захворюванні фенілпіровиноградна кислота з”являється в

сечі?

53