Глава 26. Болезни костей и нарушения минерального обмена у детей

Д. Гертнер

Нарушения обмена кальция

I. Биологическая роль кальция и регуляция его содержания в плазме. Кальций поступает в плазму из кишечника (с водой и пищей) и из костной ткани (в процессе резорбции). В плазме присутствуют свободные ионы Ca²⁺ и ионы, связанные с белками, главным образом — с альбумином. Кальцийсвязывающие белки плазмы — это депо Ca²⁺. Незначительная часть ионов Ca²⁺ образует недиссоциирующие комплексы с цитратом, сульфатом, фосфатом и карбонатом. Кальций — это не только структурный компонент костной ткани. Ионы Ca²⁺ необходимы для мышечного сокращения и служат важнейшими посредниками во внутриклеточной передаче сигналов от рецепторов гормонов и факторов роста. Поэтому в процессе эволюции у позвоночных животных возникла система, поддерживающая постоянство концентрации Ca²⁺ в плазме (см. рис. 26.1). Эта система состоит из двух петель отрицательной обратной связи — внутренней и внешней. Внутренняя петля включает паращитовидные железы и кости и регулирует поступление Ca²⁺ из костной ткани в плазму. Малейшее снижение концентрации Ca²⁺ в плазме стимулирует секрецию ПТГ. Под влиянием ПТГ активируются остеокласты и усиливается резорбция костной ткани. Внешняя петля включает паращитовидные железы, почки и кишечник. ПТГ стимулирует реабсорбцию Ca²⁺ в дистальных извитых канальцах. В результате снижаются потери Ca²⁺ с мочой. Другой важный эффект ПТГ — стимуляция синтеза 1,25(OH)₂D₃ в проксимальных извитых канальцах. В свою очередь, 1,25(OH)₂D₃ усиливает всасывание Ca²⁺ в кишечнике. Предполагают, что 1,25(OH)₂D₃, кроме того, усиливает резорбцию костной ткани и подавляет секрецию ПТГ. Повреждения одного или нескольких звеньев этой системы либо внешние воздействия (дефицит или избыток кальция в пище, дефицит витамина D) приводят к нарушениям обмена кальция — гипокальциемии или гиперкальциемии.

II. Измерение уровня кальция. Концентрация общего (свободного и связанного) кальция в сыворотке — это основной показатель кальциевого обмена. Ее обычно определяют крезолфталеиновым методом. Концентрации общего кальция у здоровых детей разного возраста указаны в табл. 26.1. У взрослых концентрация общего кальция находится в интервале 2,2—2,6 ммоль/л. В некоторых случаях приходится определять концентрацию свободного кальция. У здоровых детей она составляет 0,95—1,05 ммоль/л. Концентрацию свободного кальция измеряют прямым методом с помощью кальций-селективных электродов или рассчитывают по концентрации общего кальция и концентрации альбумина. Обычно пользуются формулой Мак-Лина и Гастингса в модификации Пейна и соавт.: [Ca²⁺_св] = [Ca²⁺_общ] – 0,025  [альбумин] + 1, где [Ca²⁺_св] — концентрация свободного кальция, ммоль/л; [Ca²⁺_общ] — концентрация общего кальция, ммоль/л; [альбумин] — концентрация альбумина, г/л.

Расчетный метод может давать неточные результаты у новорожденных, поскольку белковый состав сыворотки у них существенно отличается от состава сыворотки у детей старшего возраста и взрослых. Уровень кальция в сыворотке определяют утром натощак, поскольку он изменяется после приема пищи и зависит от физической активности.