Глава 18. Надпочечниковая недостаточность у детей

Таблица 18.1. Этиология надпочечниковой недостаточности у детей

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

Острая надпочечниковая недостаточность (гипоадреналовый криз)

Двустороннее кровоизлияние в надпочечники

При молниеносном сепсисе (синдром Уотерхауса—Фридериксена)

Вызванное другими причинами

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Аутоиммунное поражение коры надпочечников

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденная гипоплазия надпочечников

Туберкулез, гистоплазмоз

Адренолейкодистрофия (с аутосомно-рецессивным наследованием и X-сцепленная)

Болезнь Волмана

Резистентность коры надпочечников к АКТГ

Изолированная резистентность к АКТГ

Синдром Оллгрова

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Гипопитуитаризм

Врожденный

Приобретенный

Новообразование гипофиза или гипоталамуса

Черепно-мозговая травма

Инфекция

Гранулематозы

Хирургическое вмешательство на гипофизе или гипоталамусе

Облучение головы

Ятрогенная (длительное лечение кортикостероидами)

 

Таблица 18.2. Оценка состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы
Гипогликемическая проба с инсулином
Время, мин	Назначения	Определение концентрации глюкозы в крови	Определение концентрации кортизола в сыворотке
0	Инсулин короткого действия в/в в дозе 0,075—0,1 ед/кг	+	+
15		+	+
30		+	+
60		+	+
Норма: при снижении концентрации глюкозы в крови на 50% концентрация кортизола в сыворотке должна превышать 18 мкг%.
Длинная проба с метирапоном (продолжительность — 4 сут)
Сутки	Назначения	Определение содержания 17-ГКС в суточной моче	Определение концентрации кортизола и 11-дезоксикортизола в сыворотке
1-е		+	+
2-е		+	+
3-и	Метирапон внутрь в дозе 300 мг/м^2 каждые 4 ч	+	+
4-е		+	+^(а)
Норма: содержание 17-ГКС в суточной моче на 3-и или 4-е сутки возрастает в 2—3 раза по сравнению с исходным (базальный уровень 17-ГКС обычно составляет 3 ± 1 мг/м^2/сут). Концентрация 11-дезоксикортизола в сыворотке через 4 ч после приема последней дозы метирапона > 10,5 мкг%.
(а) Кровь берут через 4 ч после приема последней дозы метирапона.

 

Таблица 18.3. Оценка функции коры надпочечников
Короткая проба с АКТГ
Время, мин	Назначения	Определение концентрации кортизола в сыворотке
0	Тетракозактид в/в или в/м в дозе 0,25 мг	+
30		+
60		+
Норма: максимальный уровень кортизола в сыворотке > 20 мкг%.
6-часовая проба с АКТГ
Время, ч	Назначения	Определение концентрации кортизола в сыворотке
0	Инфузия тетракозактида (0,25 мг в 500 мл 0,9% NaCl) в течение 6 ч	+
6		+
Норма: к концу 6-го часа уровень кортизола в сыворотке должен составлять 40 ± 5 мкг%.
Длинная проба с АКТГ
Сутки	Назначения	Определение содержания 17-ГКС в суточной моче
Госпитализация
1-е		+
2-е	Инфузия тетракозактида (0,25 мг в 500 мл 0,9% NaCl) в течение 8 ч, начиная с 8:00	+
3-и	Инфузия тетракозактида (0,25 мг в 500 мл 0,9% NaCl) в течение 8 ч, начиная с 8:00	+
4-е	Инфузия тетракозактида (0,25 мг в 500 мл 0,9% NaCl) в течение 8 ч, начиная с 8:00	+
Норма: содержание 17-ГКС в суточной моче возрастает в 5—10 раз.

 

Таблица 18.4. Заместительная глюкокортикоидная терапия: обычные дозы
Препарат	Парентеральное введение, мг/м^2/сут	Прием внутрь, мг/м^2/сут
Кортизона ацетат	8—12 только в/м	16—24
Гидрокортизон	6—10 в/м или в/в	12—20
Гидрокортизона ацетат	8—12 только в/м	–
Гидрокортизона натрия сукцинат	8—12 в/м или в/в	–
Гидрокортизона натрия фосфат	8—12 п/к, в/м или в/в	–
Преднизон^(а)	–	3—5
Метилпреднизолон^(а)	1,2—2,0 в/м или в/в	2—4
Дексаметазон^(а)	0,15—0,25 в/м или в/в	0,3—0,5
(а) Не рекомендуются грудным детям и детям младшего возраста.

 

Таблица 18.5. Заместительная минералокортикоидная терапия
Препарат	Доза
Дезоксикортона ацетат^(а)	1—2 мг/сут в/м
Флудрокортизона ацетат	0,05—0,2 мг/сут внутрь
(а) В США не производится.