5. Диагностика

а. Сцинтиграфия щитовидной железы. Папиллярный рак обычно не синтезирует тиреоидные гормоны и при сцинтиграфии выявляется как холодный узел.

б. УЗИ. Обнаруживается солидное образование.

в. Аспирационная биопсия позволяет установить точный гистологический диагноз.

г. Рентгенография грудной клетки и шеи. При метастазах в легких на рентгенограмме видны множественные мелкие очаги уплотнения. Иногда рентгенография не выявляет метастазы в легких. В таких случаях прибегают к обзорной сцинтиграфии. На рентгенограмме шеи могут выявляться характерные очаги обызвествления (псаммозные тельца).

д. Функция щитовидной железы. У больных обычно сохраняется эутиреоз.

6. Лечение хирургическое.

Б. Фолликулярный рак щитовидной железы. На долю таких опухолей приходится примерно 10—15% всех злокачественных новообразований щитовидной железы у детей. Для фолликулярного рака характерна гематогенная диссеминация, поэтому регионарные лимфоузлы обычно не поражаются (в отличие от папиллярного рака). Напротив, метастазы в легких, костях и других тканях при фолликулярном раке встречаются чаще. Принципы диагностики и лечения такие же, как при папиллярном раке. Если результаты аспирационной биопсии узла указывают на фолликулярную аденому, все равно рекомендуется операция, так как гистологические различия между фолликулярной аденомой и фолликулярным раком не всегда достаточно четкие.

В. Медуллярный рак щитовидной железы

1. Эпидемиология. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 44 и гл. 45). Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность, невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, сколиоз, полая стопа. Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.

2. Морфология. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин.

3. Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.

4. Клинические проявления. Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов).

5. Диагностика

а. Кальцитонин. Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке — убедительный признак медуллярного рака (см. гл. 30). Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3—5 мин после в/в введения 0,5 мкг/кг пентагастрина. Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIa. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 45).

б. Катехоламины. Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме. Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.

в. Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.

6. Лечение только хирургическое.

Г. Недифференцированный рак щитовидной железы. На долю этих опухолей приходится около 10% злокачественных опухолей щитовидной железы. Недифференцированный рак возникает главным образом у пожилых (в возрасте 60—70 лет). Прогноз наихудший. Срок жизни после диагноза редко превышает 1 год.

XXII. Лимфосаркома щитовидной железы встречается очень редко и в основном у пожилых.

XXIII. Заключение. Единственный надежный метод диагностики рака щитовидной железы — аспирационная биопсия, так как любая другая проба не дает достаточно точных результатов. При подозрении на злокачественную природу одиночного узла щитовидной железы у ребенка мы рекомендуем хирургическое вмешательство.

Литература

1. Aagaard J, et al. Serum levels of calcium and parathyroid hormone after subtotal thyroid resection for Graves' disease. Acta Med Scand 211:261, 1982.

2. Aiello D, Manni A. Thyroglobulin measurement vs. Iodine I¹³¹ total: Body scan for follow-up of well-differentiated thyroid cancer. Arch Intern Med 150:437, 1990.

3. Allard RH. The thyroglossal cyst. Head Neck Surg 5:134, 1982.

4. Alter C, Moshang T. Diagnostic dilemma: The goiter. Pediatr Clin North Am 38:573, 1991.

5. Bachrach L, Foley T. Thyroiditis in children. Pediatr Rev 6:184, 1989.

6. Bantle JP, et al. Resistance to thyroid hormones: A disorder frequently confused with Graves' disease. Arch Intern Med 142:1867, 1982.

7. Barnes HV, Blizzard RM. Antithyroid drug therapy for toxic diffuse goiter (Graves disease): Thirty years experience in children and adolescents. J Pediatr 91:313, 1977.

8. Beckett GJ, et al. Thyroid status in patients with chronic renal failure. Clin Nephrol 19:172, 1983.

9. Beierwaltes WH. The treatment of thyroid carcinoma with radioactive iodine. Semin Nucl Med 8:79, 1978.

10. Bricker H, et al. Introduction of leukemia by ¹³¹I treatment of thyroid carcinoma. Br J Cancer 28:232, 1973.

11. Clark OH. Thyroid nodules and thyroid cancer: Surgical aspects. West J Med 133:1, 1980.

12. Cooper DS, et al. Agranulocytosis associated with antithyroid drugs: Effects of patient age and drug dose. Ann Intern Med 98:26, 1983.

13. De Luca F, et al. Thyroid function in children with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 138:327, 1982.

14. Esselstyn CB, Jr, et al. Hyperparathyroidism after radioactive iodine therapy for Graves' disease. Surgery 92:811, 1982.

15. Fish J, Moore RM. Ectopic thyroid tissue and ectopic thyroid carcinoma. Ann Surg 157:212, 1963.

16. Foley TP. Sporadic congenital hypothyroidism. In JH Dussault, P Walker (eds), Congenital Hypothyroidism. New York: Dekker, 1983. Pp. 231.

17. Gaitan E, et al. Endemic goiter and endemic thyroid disorders. World J Surg 15:205, 1991.

18. Gorlin J, Sallan S. Thyroid cancer in childhood. Endocrinol Metab Clin North Am 19:649, 1990.

19. Gray HW, et al. Intravenous perchlorate test in the diagnosis of Hashimoto's disease. Lancet 1:335, 1974.

20. Hodges S, et al. Reappraisal of thyroxine treatment in primary hypothyroidism. Arch Dis Child 65:1129, 1990.

21. Ivarsson S, et al. Ultrasonic imaging and the differential diagnosis of diffuse thyroid disorders in children. AJDC 143:1369, 1989.

22. Kennedy D, et al. Treatment of thyroid malignancies. Curr Opin Oncol 3:128, 1991.

23. Lindsay AN, et al. Multicystic ovaries in primary hypothyroidism. Obstet Gynecol 61:433, 1983.

24. Mahoney C. Differential diagnosis of goiter. Pediatr Clin North Am 34:891, 1987.

25. Mazzaferri EL, et al. Papillary thyroid carcinoma: The impact of therapy in 576 patients. Medicine (Baltimore) 56:171, 1977.

26. McCowen KD, et al. Low dose radioiodide thyroid ablation in postsurgical patients with thyroid cancer. Am J Med 61:52, 1976.

27. Rallison ML, et al. Occurrence and natural history of chronic lymphocytic thyroiditis in childhood. J Pediatr 86:675, 1975.

28. Refetoff S. Syndromes of thyroid hormone resistance. Am J Physiol 243:E88, 1982.

29. Safa AM, et al. Long-term follow-up results in children and adolescents treated with radioactive iodine (131I) for hyperthyroidism. N Engl J Med 292:167, 1975.

30. Stein RB, Nicoloff JT. Triiodothyronine withdrawal test—a test of thyroid-pituitary adequacy. J Clin Endocrinol Metab 32:127, 1971.

31. Taksu N, et al. Test for recovery from hypothyroidism during thyroxine therapy in Hashimoto thyroiditis. Lancet 336:1084, 1990.

32. Tucker MA, et al. Therapeutic radiation at a young age is linked to secondary thyroid cancer. Cancer Res 51:2885, 1991.

33. Uller RP, Van Herle AJ. Effects of therapy on serum thyroglobulin levels in patients with Graves' disease. J Clin Endocrinol Metab 46:747, 1978.

34. Van Dop C, et al. Pseudotumor cerebri associated with initiation of levo-thyroxine therapy for juvenile hypothyroidism. N Engl J Med 308:1076, 1983.

35. Winship T. Carcinoma of the thyroid in children. Trans Am Goiter Assoc 364, 1951.

36. Winship T, Rosvoll RV. Thyroid carcinoma in childhood: Final report on a 20-year-study. Clin Proc Child Hosp DC 26:327, 1970.