- •Глава 2. Резистентность к гормонам 671
- •Часть III содержит описание болезней надпочечников. Особое внимание уделено болезням надпочечников у детей и врожденной гиперплазии коры надпочечников.
- •Глава 1. Радиоиммунологический анализ
- •1. Гетерогенность молекулярных форм пептидных гормонов
- •2. Гетерогенность других соединений
- •III. Чувствительность и специфичность риа
- •Глава 2. Резистентность к гормонам
- •II. Общие сведения
- •1. Внутриклеточная передача сигналов пептидных гормонов
- •III. Резистентность к пептидным гормонам
- •4. Внешние (вторичные) нарушения
- •2. Внутренние (первичные) нарушения
- •2. Внутренние (первичные) нарушения
- •3. Внешние (вторичные) нарушения
- •2. Синдромы резистентности к актг
- •IV. Резистентность к непептидным гормонам
- •2. Резистентность к глюкокортикоидам
- •Глава 3. Адренорецепторы, их стимуляторы и блокаторы
- •II. Факторы, влияющие на чувствительность адренорецепторов
- •III. Эффекты бета-адреноблокаторов
- •Глава 4. Генетика эндокринных болезней
- •V. Хромосомные болезни
- •VI. Моногенные болезни
- •VII. Полигенные болезни
- •VIII. Особые варианты наследования
- •X. Показания к амниоцентезу
- •Глава 5. Молекулярная биология и клиническая эндокринология
- •II. Экспрессия гена
- •III. Регуляция экспрессии гена
- •IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
- •V. Молекулярные основы патогенеза эндокринных опухолей
- •VII. Основные направления исследований
- •II. Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы
- •Глава 6. Болезни аденогипофиза
- •I. Гормоны аденогипофиза
- •II. Гипопитуитаризм
- •4. Оценка секреции лг и фсг
- •III. Опухоли аденогипофиза
- •1. Виды опухолей
- •IV. Акромегалия
- •1. Главные признаки акромегалии
- •2. Другие признаки
- •V. Пролактинома
- •X. Синдром пустого турецкого седла
- •Глава 7. Нарушения секреции и действия антидиуретического гормона
- •III. Регуляция секреции
- •VI. Нефрогенный несахарный диабет
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •Глава 8. Болезни гипофиза у детей
- •I. Этиология
- •V. Хромофобные аденомы гипофиза (у детей встречаются редко)
- •VIII. Пинеаломы.
- •XIII. Классификация и этиология преждевременного полового развития
- •1. Девочки
- •3. Девочки и мальчики
- •XIV. Лабораторные и инструментальные исследования
- •XVII. Центральный несахарный диабет
- •1. Первичный центральный несахарный диабет
- •2. Вторичный центральный несахарный диабет
- •3. Сахарный диабет.
- •XIX. Этиология
- •XXI. Лабораторная диагностика
- •XXII. Лечение
- •XXIV. Лечение
- •Глава 9. Болезни аденогипофиза и задержка роста
- •III. Задержка роста, обусловленная резистентностью к стг или нарушениями метаболизма стг
- •Глава 10. Нарушения секреции пролактина
- •VI. Клиническая картина
- •IX. Лечение
- •Глава 11. Нервная анорексия
- •I. Клиническая картина
- •II. Эпидемиология
- •V. Лабораторная диагностика
- •VI. Течение и прогноз
- •III. Болезни надпочечников
- •Глава 12. Болезни коры надпочечников
- •II. Этиология и классификация
- •III. Клиническая картина
- •1. Короткая проба с дексаметазоном
- •2) Исключения:
- •2. Уровень актг в плазме
- •1. Гипофизарный синдром Кушинга
- •2. Надпочечниковый синдром Кушинга
- •V. Лечение
- •VI. Этиология и классификация
- •VII. Хроническая надпочечниковая недостаточность
- •X. Лабораторная диагностика
- •1. Методика
- •2. Методика
- •XI. Лечение
- •4. Проба с изотоническим раствором NaCl
- •5. Определение концентраций альдостерона в надпочечниковых венах
- •XVI. Лечение
- •XIX. Синдром Бартера
- •Глава 13. Феохромоцитома
- •Глава 14. Нейробластома
- •II. Ганглионейробластома
- •III. Ганглионеврома
- •Глава 15. Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •III. Классические формы
- •4. Молекулярно-биологические исследования недостаточности 21-гидроксилазы
- •IV. Неклассические формы
- •V. Лечение
- •VII. Пренатальная диагностика и пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников
- •Глава 16. Артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей
- •IV. Недостаточность 17альфа-гидроксилазы
- •V. Первичный гиперальдостеронизм
- •VI. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии
- •Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей
- •I. Общие сведения
- •II. Избыток глюкокортикоидов
- •1. Начальные исследования
- •2. Дифференциальная диагностика
- •III. Избыток надпочечниковых андрогенов и эстрогенов
- •Глава 18. Надпочечниковая недостаточность у детей
- •IV. Лечение
- •IV. Болезни половой системы
- •Глава 19. Нарушения половой дифференцировки
- •Глава 20. Нарушения полового развития у девочек
- •I. Общие сведения
- •3. Неполное преждевременное половое развитие
- •II. Истинное преждевременное половое развитие
- •III. Ложное преждевременное половое развитие
- •IV. Неполное преждевременное половое развитие
- •V. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием
- •3. Лабораторная и инструментальная диагностика
- •VII. Лечение
- •1. Общие цели лечения
- •3. Этиологическое лечение
- •2) Препараты
- •IX. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
- •XIII. Обследование
- •1) Недостаточность 17альфа-гидроксилазы
- •XIV. Лечение
- •Глава 21. Нарушения половой функции у женщин
- •I. Первичная яичниковая недостаточность
- •1. Синдром Тернера
- •4. Обследование
- •5. Лечение
- •1. Клиническая картина
- •2. Обследование
- •3. Лечение эстрогенами
- •1. Этиология и патогенез
- •3. Обследование
- •4. Лечение
- •II. Вторичная яичниковая недостаточность
- •1. Этиология и патогенез
- •3. Обследование
- •4. Лечение
- •1. Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна—Левенталя)
- •3. Обследование
- •3. Лечение
- •IV. Гиперэстрогения
- •Глава 22. Нарушения полового развития у мальчиков
- •I. Внутриутробный период
- •III. Пубертатный период
- •VI. Крипторхизм
- •VII. Микропения
- •IX. Задержка полового развития
- •4) Черепно-мозговая травма.
- •1) Препараты короткого действия
- •Глава 23. Нарушения половой функции у мужчин
- •2. Регуляция секреции гонадолиберина
- •1. Тестостерон
- •3. Регуляция сперматогенеза
- •4. Роль яичек в регуляции секреции лг и фсг
- •3. Дефицит тестостерона после пубертатного периода
- •1. Лабораторная диагностика
- •3. Нарушения действия андрогенов
- •1. Синдром Клайнфельтера
- •3. Другие причины первичного гипогонадизма
- •5. Приобретенный вторичный гипогонадизм
- •1. Тактика
- •2. Особенности ведения больных с первичным гипогонадизмом
- •4. Заместительная терапия андрогенами
- •IV. Мужское бесплодие
- •2. Пробы на выживаемость сперматозоидов
- •5. Число сперматозоидов нормальное, но нарушена их морфология или подвижность
- •V. Варикоцеле
- •6. Эстрогенсекретирующие опухоли
- •9. Лекарственные средства
- •5. Лабораторная диагностика
- •V. Нарушения минерального обмена
- •Глава 24. Нарушения обмена кальция и фосфора у взрослых
- •II. Витамин d
- •III. Кальцитонин
- •V. Общие сведения
- •2) Стойкий гипопаратиреоз.
- •3) Повреждение возвратного гортанного нерва.
- •3. Другие инвазивные методы лечения
- •3. Лабораторная диагностика
- •IX. Паранеопластическая гиперкальциемия
- •1. Основные причины
- •2. Другие причины
- •XI. Гипервитаминоз d
- •XVI. Медикаментозное лечение гиперкальциемии
- •1. Снижение вымывания кальция из костей или усиление поступления кальция в кости
- •2. Усиление экскреции кальция с мочой
- •XX. Гипопаратиреоз
- •4. Диагноз
- •XXIII. Дифференциальная диагностика гипопаратиреоза, псевдогипопаратиреоза и дефицита магния
- •2. Заболевания печени и желчных путей
- •4. Витамин-d-резистентный рахит и витамин-d-резистентная остеомаляция
- •Глава 25. Метаболические болезни костей
- •III. Принципы диагностики
- •2. Исследование мочи
- •2. Денситометрия костей
- •V. Обследование
- •VI. Остеопороз
- •1. Первичный остеопороз
- •2. Вторичный остеопороз
- •1. Патогенез
- •3. Эндогенный синдром Кушинга
- •VII. Остеомаляция и рахит
- •1. Заболевания жкт
- •2. Этиология
- •VIII. Первичный гиперпаратиреоз
- •X. Лечение
- •XIV. Патогенез
- •XV. Диагностика
- •XVI. Лечение
- •Глава 26. Болезни костей и нарушения минерального обмена у детей
- •III. Гипокальциемия
- •2. Этиология и патогенез
- •1. Показания
- •2. Препараты кальция
- •IV. Гиперкальциемия
- •4. Диагноз
- •5. Лечение
- •3. Лабораторная диагностика
- •3. Лечение
- •1. Этиология
- •V. Рахит
- •4. Профилактика и лечение
- •1. Этиология
- •2. Лечение
- •IX. Остеопетроз
- •VI. Болезни щитовидной железы
- •Глава 27. Оценка функции щитовидной железы
- •I. Секреция и метаболизм тиреоидных гормонов
- •II. Методы оценки функции щитовидной железы
- •III. Принципы диагностики дисфункции щитовидной железы
- •1. Псевдодисфункция щитовидной железы с низким t4
- •1. Подавляющие секрецию
- •2. Усиливающие секрецию
- •1. Изменяющие концентрацию тироксинсвязывающего глобулина
- •Глава 28. Тиреоидит
- •I. Острый тиреоидит
- •II. Подострый тиреоидит
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторные и инструментальные исследования
- •5. Стадии заболевания и лечение
- •3. Клиническая картина
- •4. Лабораторные и инструментальные исследования
- •III. Хронический тиреоидит
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторные и инструментальные исследования
- •4. Лечение
- •Глава 29. Гипотиреоз и тиреотоксикоз
- •IV. Клиническая картина
- •V. Диагностика
- •VI. Лечение
- •XVI. Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся тиреотоксикозом
- •XVII. Лечение
- •2. Бета-адреноблокаторы
- •3. Другие лекарственные средства
- •XVIII. Тиреотоксикоз при беременности
- •XIX. Тиреотоксический криз
- •2. Лечение тиреотоксикоза
- •Глава 30. Опухоли щитовидной железы у взрослых
- •I. Общие сведения
- •II. Обследование больных с узлами щитовидной железы
- •1. Оценка функции щитовидной железы
- •4. Сцинтиграфия щитовидной железы
- •III. Лечение узлов щитовидной железы
- •3. Определение объема операции
- •1. Разрушение оставшейся ткани щитовидной железы с помощью 131i.
- •IV. Прогноз.
- •Глава 31. Болезни щитовидной железы новорожденных. Программы профилактики гипотиреоза
- •I. Физиология щитовидной железы плода
- •II. Физиология щитовидной железы новорожденного
- •2. Нормальный уровень t4 на фоне повышенного уровня ттг
- •IV. Эпидемиология
- •X. Прогноз
- •XII. Причины неэффективности лечения
- •XIV. Клиническая картина
- •XV. Лабораторные и инструментальные исследования
- •XVII. Прогноз
- •Глава 32. Болезни щитовидной железы у детей
- •I. Виды зоба у детей
- •2. Лечение
- •1. Острая стадия
- •6. Проба с перхлоратом
- •1. Злокачественные опухоли щитовидной железы
- •2. Диффузный токсический зоб
- •IX. Причины гипотиреоза у детей
- •3. Йодсодержащие вещества
- •XII. Дифференциальная диагностика
- •1. Гипофизарный гипотиреоз
- •2. Гипоталамический гипотиреоз
- •XIII. Лечение
- •XIV. Прогноз
- •1. Этиология
- •3. Варианты заболевания
- •6. Лабораторные и инструментальные исследования
- •1. Механизмы действия разных лекарственных средств
- •3. Другие антитиреоидные средства
- •4. Бета-адреноблокаторы
- •1) Показания
- •5) Противопоказания
- •1. Показания к применению 131i у детей
- •4. Осложнения
- •5. Схема лечения 131i
- •2. Общие показания
- •3. Показания у детей
- •4. Предоперационная подготовка
- •5. Осложнения
- •2. Узи щитовидной железы
- •3. Рентгенография
- •2. Супрессивная терапия левотироксином
- •3. Хирургическое лечение
- •4. Послеоперационное ведение
- •1. Принципы лечения
- •2. Обоснование необходимости терапии:
- •5. Диагностика
- •5. Диагностика
- •VII. Нарушения обмена веществ
- •Глава 33. Гипогликемия у детей
- •I. Общие сведения
- •II. Клиническая картина
- •III. Критерии лабораторного диагноза гипогликемии
- •IV. Преходящая гипогликемия у новорожденных
- •V. Стойкая гипогликемия у новорожденных
- •1. Диагноз
- •VI. Гипогликемия у грудных детей и детей старшего возраста
- •4. Дефицит карнитина и нарушения обмена свободных жирных кислот
- •5. Врожденные нарушения обмена углеводов
- •VII. Алкогольная гипогликемия
- •Глава 34. Гипогликемия у взрослых
- •III. Нормальный обмен глюкозы
- •IV. Реакция эндокринной системы на гипогликемию
- •3. Лабораторная диагностика
- •VIII. Реактивная гипогликемия (гипогликемия после еды)
- •Глава 35. Дислипопротеидемии
- •I. Липопротеиды и транспорт липидов
- •6. Липопротеид(а)
- •4. Семейная гипертриглицеридемия (гиперлипопротеидемия типа IV)
- •5. Семейная гиперлипопротеидемия с фенотипом V
- •7. Семейная смешанная гиперлипопротеидемия
- •2. Редкие наследственные нарушения обмена лпвп
- •IV. Лечение дислипопротеидемий
- •1. Контролируемые испытания эффективности медикаментозной первичной профилактики ибс
- •2. Проспективные ангиографические исследования эффективности гиполипидемической терапии у больных ибс
- •VIII. Наследственные нарушения обмена веществ
- •Глава 36. Принципы диагностики и лечения наследственных нарушений обмена веществ
- •II. Диагностика
- •III. Лечение
- •3. Заместительная терапия наследственных ферментопатий
- •Глава 37. Гликогенозы
- •III. Гликогенозы, сопровождающиеся гипогликемией голодания
- •3. Лабораторная диагностика
- •1. Патогенез
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторная диагностика
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторная диагностика
- •2. Классификация
- •IX. Сахарный диабет
- •Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии
- •II. Общие представления об этиологии и патогенезе инсулинозависимого сахарного диабета
- •III. Генетика инсулинозависимого сахарного диабета
- •IV. Диабетогенные факторы внешней среды
- •1. Лекарственные средства
- •V. Иммунология
- •VI. Современные принципы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
- •4. Самостоятельный контроль уровня глюкозы крови
- •10. Оценка эффективности интенсивной инсулинотерапии
- •VII. Новые методы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
- •3. Носимые дозаторы инсулина
- •1. Ретинопатия.
- •Глава 39. Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
- •I. Первые клинические проявления инсулинозависимого сахарного диабета
- •3. Содержание c-пептида в суточной моче
- •III. Принципы лечения впервые выявленного инсулинозависимого сахарного диабета
- •V. Амбулаторное лечение
- •VI. Инсулинотерапия у больных с впервые выявленным инсулинозависимым сахарным диабетом
- •VII. Стадия ремиссии
- •VIII. Рекомендации по инсулинотерапии
- •6. Инъекции инсулина у детей
- •IX. Осложнения инсулинотерапии
- •X. Самостоятельный контроль уровня глюкозы
- •XI. Рекомендации по коррекции доз инсулина и количества углеводов в пище
- •XV. Трудности ведения больных инсулинозависимым сахарным диабетом
- •XVI. Инсулинозависимый сахарный диабет и другие эндокринные и аутоиммунные болезни
- •XVII. Носимые дозаторы инсулина и режимы многократных инъекций инсулина
- •Глава 40. Диабетический кетоацидоз и гиперосмолярная кома
- •IV. Клиническая картина
- •V. Лабораторная диагностика
- •3. Калий
- •4. Бикарбонат
- •5. Фосфаты
- •2. Практические рекомендации
- •VII. Осложнения диабетического кетоацидоза
- •5. Отек мозга
- •IX. Предрасполагающие факторы
- •X. Клиническая картина
- •XI. Лабораторная диагностика
- •XII. Лечение
- •1. Регидратация
- •Глава 41. Инсулинонезависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
- •III. Этиология
- •1. Доказательства генетической обусловленности инсулинонезависимого сахарного диабета
- •IV. Патогенез
- •V. Клиническая картина
- •VI. Лабораторная диагностика
- •2. Показания:
- •VII. Принципы лечения
- •VIII. Диетотерапия
- •IX. Физические нагрузки
- •X. Медикаментозная терапия
- •3. Противопоказания
- •6. Эффективность лечения
- •7. Осложнения и побочные эффекты
- •1. Показания
- •3. Режим инсулинотерапии
- •4. Амбулаторное лечение
- •6. Зачем нужно тщательно корректировать режим инсулинотерапии?
- •7. Критерии эффективности инсулинотерапии
- •XI. Обучение больных инсулинонезависимым сахарным диабетом
- •XII. Осложнения сахарного диабета
- •2. Факторы риска:
- •3. Профилактика диабетической стопы
- •4. При обследовании выявляют:
- •XIII. Сахарный диабет у хирургических больных
- •Глава 42. Сахарный диабет и беременность
- •I. Классификация и определения
- •IV. Опасность сахарного диабета для беременной
- •V. Опасность сахарного диабета у беременной для плода
- •VI. Принципы ведения беременных с сахарным диабетом
- •IX. Профилактика осложнений беременности
- •X. Перинатальный период
- •Глава 43. Перспективы диагностики и лечения сахарного диабета
- •I. Эпидемиологическая и социально-экономическая ситуация
- •II. Первичная профилактика инсулинозависимого сахарного диабета
- •1. Исключение диабетогенных факторов внешней среды
- •III. Перспективные методы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
- •5. Условия эффективности трансплантационного лечения инсулинозависимого сахарного диабета:
- •IV. Современные представления об этиологии и патогенезе полигенных форм инсулинонезависимого сахарного диабета
- •V. Моногенные формы инсулинонезависимого сахарного диабета
- •VII. Новые подходы к ведению больных инсулинонезависимым сахарным диабетом
- •X. Отдельные вопросы клинической эндокринологии
- •Глава 44. АпуДомы
- •2. Параэндокринные
- •II. Ортоэндокринные апуДомы жкт и поджелудочной железы
- •3. Классическая триада признаков карциноидного синдрома:
- •4. Другие частые проявления карциноидного синдрома:
- •5. Проявления, вызванные избытком серотонина:
- •7. Диагностика
- •2. Диагностика
- •2. Диагностика
- •3. Лечение
- •1. Клиническая картина
- •3. Лечение
- •III. Другие ортоэндокринные апуДомы
- •IV. Параэндокринные апуДомы
- •2. Клиническая картина
- •2. Диагностика
- •2. Опухоли аденогипофиза
- •3. Опухоли из островковых клеток и их клинические проявления
- •Глава 45. Множественная эндокринная неоплазия
- •I. Общие сведения
- •2. Особенности патогенеза мэн
- •1. Компоненты синдрома
- •1. Компоненты синдрома
- •1. Компоненты синдрома
- •III. Лечение синдромов мэн
- •Глава 46. Методы визуализации и изотопные исследования в клинической эндокринологии
- •I. Изотопные методы
- •3. Исследования щитовидной железы с применением радиоактивного йода
- •4. Подготовка больного к исследованию
- •II. Неизотопные методы
- •5. Надпочечниковая недостаточность
- •1. Диффузный токсический зоб
- •2. Узлы щитовидной железы
- •3. Тиреоидит
- •5. Рак щитовидной железы
- •Глава 47. Хирургическое лечение эндокринных болезней
- •III. Хирургическое лечение
- •3. Показания к назначению 131i
- •4. Показания к лучевой терапии
- •VII. Тиреотоксический криз
- •VIII. Тяжелый экзофтальм
- •XIV. Диагностика
- •XV. Лечение
- •XVII. Хирургическое лечение
- •2. Хирургическое лечение
- •3. Послеоперационный период
- •XX. Синдром Кушинга
- •1. Клиническая картина
- •2. Хирургическое лечение
- •2. Лабораторная диагностика
- •1. Медикаментозное лечение
- •2. Хирургическое лечение
- •1. Клиническая картина
- •3. Лабораторная диагностика
- •Глава 48. Поражения кожи при эндокринных болезнях
- •I. Щитовидная железа
- •II. Надпочечники
- •7. Вторичные инфекции
- •III. Яичники
- •IV. Сахарный диабет
- •VII. Мэн типа iIb
- •IX. Acanthosis nigricans
- •Глава 49. Аутоиммунные полигландулярные синдромы
- •I. Общие сведения
- •1. Обязательные
- •2. Частые
- •3. Другие
- •III. Обследование
- •IV. Лечение
- •Глава 50. Лечение гормонально-зависимых опухолей
- •III. Обследование
- •IV. Лечение
- •2. Аналоги гонадолиберина
- •2. Объективные улучшения:
- •3. Гормональные реакции
- •VI. Клинические исследования
- •I. Оценка секреции стг
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •II. Оценка секреции стг и актг
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •III. Оценка секреции ттг: проба с тиролиберином
- •IV. Оценка секреции пролактина: проба с тиролиберином
- •V. Оценка секреции лг и фсг
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •VII. Осложнения при исследованиях функции аденогипофиза
- •VIII. Дифференциальный диагноз несахарного диабета
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •IX. Диагностика сахарного диабета
- •1. Методика
- •3. Меры предосторожности
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •XI. Диагностика инсулиномы
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •4. Противопоказания и меры предосторожности
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •3. Меры предосторожности
- •1. Методика пробы с определением гормонов в сыворотке
- •2. Методика пробы с определением гормонов в суточной моче
- •3. Оценка результатов
- •4. Меры предосторожности
- •XV. Пробы с минералокортикоидами
- •1. Норма
- •XVI. Проба с пищевой нагрузкой NaCl
- •XVII. Проба с изотоническим раствором NaCl
- •XVIII. Ортостатическая проба с фуросемидом
- •2. Медуллярный рак щитовидной железы
- •2. Медуллярный рак щитовидной железы
- •Глава 2. Резистентность к гормонам
- •Глава 3. Адренорецепторы, их стимуляторы и блокаторы
- •Глава 4. Генетика эндокринных болезней
- •Глава 5. Молекулярная биология и клиническая эндокринология
- •Глава 6. Болезни аденогипофиза
- •Глава 7. Нарушения секреции и действия антидиуретического гормона
- •Глава 8. Болезни гипофиза у детей
- •Глава 9. Болезни аденогипофиза и задержка роста
- •Глава 10. Нарушения секреции пролактина
- •Глава 12. Болезни коры надпочечников
- •Глава 13. Феохромоцитома
- •Глава 15. Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •Глава 16. Артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей
- •Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей
- •Глава 18. Надпочечниковая недостаточность у детей
- •Глава 19. Нарушения половой дифференцировки
- •Глава 20. Нарушения полового развития у девочек
- •Глава 21. Нарушения половой функции у женщин
- •Глава 22. Нарушения полового развития у мальчиков
- •Глава 23. Нарушения половой функции у мужчин
- •Глава 24. Нарушения обмена кальция и фосфора у взрослых
- •Глава 26. Болезни костей и нарушения минерального обмена у детей
- •Глава 27. Оценка функции щитовидной железы
- •Глава 28. Тиреоидит
- •Глава 29. Гипотиреоз и тиреотоксикоз
- •Глава 30. Опухоли щитовидной железы у взрослых
- •Глава 31. Болезни щитовидной железы у новорожденных.
- •Глава 32. Болезни щитовидной железы у детей
- •Глава 33. Гипогликемия у детей
- •Глава 34. Гипогликемия у взрослых
- •Глава 35. Дислипопротеидемии
- •Глава 36. Принципы диагностики и лечения наследственных нарушений обмена веществ
- •Глава 37. Гликогенозы
- •Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии
- •Глава 39. Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
- •Глава 40. Диабетический кетоацидоз и гиперосмолярная кома
- •Глава 41. Инсулинонезависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
- •Глава 42. Сахарный диабет и беременность
- •Глава 43. Перспективы диагностики и лечения сахарного диабета
- •Глава 44. АпуДомы
- •Глава 46. Методы визуализации и изотопные исследования в клинической эндокринологии
- •Глава 47. Хирургическое лечение эндокринных болезней
- •Глава 49. Аутоиммунные полигландулярные синдромы
- •Глава 50. Лечение гормонально-зависимых опухолей
2. Медуллярный рак щитовидной железы
а. У 70% больных базальная концентрация кальцитонина находится в пределах 500—2000 пг/мл.
б. У 30% больных базальная концентрация кальцитонина находится в пределах нормы либо незначительно превышает норму.
в. После инфузии кальция уровень кальцитонина повышается почти у всех больных. Если базальный уровень кальцитонина повышен, то после стимуляции он возрастает в 10—20 раз.
г. Если базальный уровень кальцитонина находится на нижней границе нормы (либо кальцитонин не определяется), а после стимуляции значительно повышается, но не выходит за пределы нормы, следует заподозрить раннюю стадию медуллярного рака либо гиперплазию C-клеток щитовидной железы.
д. У некоторых больных опухолевые клетки не реагируют на кальций. В таких случаях требуется проба с пентагастрином.
е. Иногда для подтверждения или исключения диагноза требуются повторные исследования с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет.
ж. Проба с инфузией кальция не является специфичной для медуллярного рака щитовидной железы, поскольку кальций может стимулировать секрецию кальцитонина у больных овсяноклеточным раком легкого, раком молочной железы, раком яичников, подострым тиреоидитом, аутоиммунным гастритом, у больных с почечной недостаточностью, болезнями костей, гиперкальциемией разной этиологии, а также у беременных.
Д. Меры предосторожности
1. Во время длинной пробы вводится большое количество кальция, поэтому его уровень в сыворотке возрастает на несколько мг%. Многие обследуемые жалуются на общее недомогание, испытывают усталость и сонливость. Другие побочные эффекты — тошнота, рвота, приливы, значительное повышение АД — обычно длятся несколько минут.
2. Во время короткой пробы уровень кальция в сыворотке возрастает не более чем на 1 мг%, поэтому побочные эффекты выражены слабее.
3. Нежелательно проводить пробы с кальцием у больных с аритмиями и больных, получающих сердечные гликозиды. В крайнем случае назначают короткую пробу.
Литература
1. American Diabetes Association: Clinical Practice Recommendations 1998. Report of the expert committee on the diagnosis and classification of diabetes mellitus. Diabetes Care, 21(Suppl 1):S5, 1998.
2. World Health Organization: Diabetes mellitus: report of a WHO Study Group. Geneva, WHO, Tech. Rep. Ser., No. 727, 1985.
Приложение Б. Нормальные концентрации гормонов, их метаболитов и некоторых других веществ в биологических жидкостях
Вещества (в алфавитном порядке) |
Жидкость |
Стандартный метод анализа |
В единицах СИ |
В традиционных единицах |
Множитель для пересчета в СИ |
|
АДГ (при нормальном потреблении жидкости) |
П |
РИА, ИФА |
1—13,3 нг/л |
1—13,3 пг/мл |
1 |
|
Адреналин |
||||||
В положении стоя |
П |
ВЭЖХ |
0—764 пмоль/л |
0—140 пг/мл |
5,458 |
|
В положении лежа |
П |
ВЭЖХ |
0—600 пмоль/л |
0—110 пг/мл |
5,458 |
|
В суточной моче |
М |
ВЭЖХ |
0—122 нмоль/сут |
0—22,4 мкг/сут |
5,458 |
|
АКТГ (между 9:00 и 12:00) |
П |
РИА, ИФА, ИФЛ |
1,3—16,7 пмоль/л |
6—76 пг/мл |
0,2202 |
|
Альдостерон |
||||||
Нормальный солевой рацион (100—180 мэкв/сут натрия); в положении стоя |
С, П |
РИА |
111—860 пмоль/л |
4—31 нг% |
27,74 |
|
Нормальный солевой рацион; в положении лежа |
С, П |
РИА |
0—444 пмоль/л |
0—16 нг% |
27,74 |
|
Нормальный солевой рацион; в суточной моче |
М |
РИА |
6—72 нмоль/сут |
2—26 мкг/сут |
2,774 |
|
Низкосолевая диета (10 мэкв/сут натрия); в суточной моче |
М |
РИА |
47—122 нмоль/сут |
17—44 мкг/сут |
2,774 |
|
Высокосолевая диета; в суточной моче |
М |
РИА |
0—17 нмоль/сут |
0—6 мкг/сут |
2,774 |
|
Андростендион |
||||||
Мужчины |
С |
РИА |
2,6—4,4 нмоль/л |
75—125 нг% |
0,0349 |
|
Женщины |
С |
РИА |
3,8—9,1 нмоль/л |
110—260 нг% |
0,0349 |
|
АРП |
|
|||||
Нормальный солевой рацион; после 6 ч в положении лежа |
П |
РИА(б) |
0,14—0,44 нг/л/с |
0,5—1,6 нг/мл/ч |
0,2778 |
|
Нормальный солевой рацион; после 4 ч в положении стоя |
П |
РИА(б) |
0,53—1 нг/л/с |
1,9—3,6 нг/мл/ч |
0,2778 |
|
Низкосолевая диета; после 6 ч в положении лежа |
М |
РИА(б) |
0,61—1,22 нг/л/с |
2,2—4,4 нг/мл/ч |
0,2778 |
|
Низкосолевая диета; после 4 ч в положении стоя |
М |
РИА(б) |
1,11—2,25 нг/л/с |
4—8,1 нг/мл/ч |
0,2778 |
|
Низкосолевая диета; после 4 ч в положении стоя и приема диуретиков |
М |
РИА(б) |
1,89—4,17 нг/л/с |
6,8—15 нг/мл/ч |
0,2778 |
|
Ванилилминдальная кислота в суточной моче |
М |
КМ, ВЭЖХ |
2,5—45 мкмоль/сут |
0,5—9 мг/сут |
5 |
|
ВИП |
П |
РИА, ИФА |
0—76 нг/л |
|
|
|
Гастрин (натощак) |
С |
РИА |
0—95,3 пмоль/л |
0—200 пг/мл |
0,4765 |
|
5-гидроксииндолуксусная кислота в суточной моче(а) |
М |
КМ |
5—48 мкмоль/сут |
1—9 мг/сут |
5,23 |
|
17-гидроксипрогестерон |
||||||
Мужчины |
||||||
Препубертатный возраст |
С, П |
РИА, ВЭЖХ |
0,36—0,91 нмоль/л |
12—30 нг% |
0,0303 |
|
Взрослые |
С, П |
РИА, ВЭЖХ |
0,61—6,1 нмоль/л |
20—200 нг% |
0,0303 |
|
Женщины |
||||||
Препубертатный возраст |
С, П |
РИА, ВЭЖХ |
0,61—1,63 нмоль/л |
20—54 нг% |
0,0303 |
|
Детородный возраст |
||||||
Фолликулярная фаза |
С, П |
РИА, ВЭЖХ |
0,61—2,42 нмоль/л |
20—80 нг% |
0,0303 |
|
Лютеиновая фаза |
С, П |
РИА, ВЭЖХ |
2,72—9,2 нмоль/л |
90—304 нг% |
0,0303 |
|
Постменопауза |
С, П |
РИА, ВЭЖХ |
0—1,5 нмоль/л |
0—45 нг% |
0,0303 |
|
17-ГКС в суточной моче |
||||||
Мужчины |
М |
КМ |
8—33 мкмоль/сут |
3—12 мг/сут |
2,759 |
|
Женщины |
М |
КМ |
5,5—27,6 мкмоль/сут |
2—10 мг/сут |
2,759 |
|
Глюкагон |
П |
РИА, ИФА |
0—60 нг/л |
0—60 пг/мл |
1 |
|
Гомованилиновая кислота в суточной моче |
М |
ВЭЖХ, КМ |
0—82 мкмоль/сут |
0—15 мг/сут |
5,489 |
|
Дегидроэпиандростерон |
||||||
Мужчины |
С |
РИА, ГХ |
6—15 нмоль/л |
1,7—4,2 нг/мл |
3,53 |
|
Женщины |
С |
РИА, ГХ |
7—18 нмоль/л |
2—5,2 нг/мл |
3,53 |
|
Дегидроэпиандростерона сульфат |
||||||
Мужчины |
С |
РИА, ГХ |
5,2—8,7 мкмоль/л |
2—3,4 мкг/мл |
2,6 |
|
Женщины |
||||||
Детородный возраст |
С |
РИА, ГХ |
2,1—8,8 мкмоль/л |
0,8—3,4 мкг/мл |
2,6 |
|
Постменопауза |
С |
РИА, ГХ |
0,3—1,6 мкмоль/л |
0,1—0,6 мкг/мл |
2,6 |
|
11-дезоксикортизол (после приема метирапона) |
С |
РИА |
> 216 нмоль/л |
> 7,5 мкг% |
28,86 |
|
Дофамин |
П |
ВЭЖХ |
0—196 нмоль/л |
0—30 пг/мл |
6,53 |
|
М |
ВЭЖХ |
424—2612 нмоль/сут |
65—400 мкг/сут |
6,53 |
||
Индекс связывания тиреоидных гормонов(в) |
С |
Связывание T3 смолой |
|
0,83—1,17 |
|
|
Инсулин |
С, П |
РИА, ИФА |
0—208 пмоль/л |
0—29 мкЕ/мл |
7,175 |
|
ИФР-I |
||||||
Мужчины |
||||||
Препубертатный возраст |
П |
РИА, ИФА |
66—842 мкг/л |
66—842 нг/мл |
1 |
|
Пубертатный возраст |
П |
РИА, ИФА |
84—378 мкг/л |
84—378 нг/мл |
1 |
|
Взрослые |
П |
РИА, ИФА |
54—329 мкг/л |
54—329 нг/мл |
1 |
|
Женщины |
||||||
Препубертатный возраст |
П |
РИА, ИФА |
61—725 мкг/л |
61—725 нг/мл |
1 |
|
Пубертатный возраст |
П |
РИА, ИФА |
113—450 мкг/л |
113—450 нг/мл |
1 |
|
Взрослые |
П |
РИА, ИФА |
142—390 мкг/л |
142—390 нг/мл |
1 |
|
Кальцитонин |
||||||
Мужчины |
С, П |
РИА, ИРМА, ИФА |
0—20 нг/л |
0—20 пг/мл |
1 |
|
Женщины |
С, П |
РИА, ИРМА, ИФА |
0—28 нг/л |
0—28 пг/мл |
1 |
|
17-кетогенные стероиды в суточной моче |
||||||
Мужчины |
М |
КМ |
17—80 мкмоль/сут |
5—23 мг/сут |
3,467 |
|
Женщины |
М |
КМ |
10—52 мкмоль/сут |
3—15 мг/сут |
3,467 |
|
17-кетостероиды в суточной моче |
||||||
Мальчики и девочки до 10 лет |
М |
КМ |
0,4—10,4 мкмоль/сут |
0,1—3 мг/сут |
3,467 |
|
Мальчики и девочки 11—14 лет |
М |
КМ |
6,9—24,2 мкмоль/сут |
2—7 мг/сут |
3,467 |
|
Мужчины старше 15 лет |
М |
КМ |
31,2—76,3 мкмоль/сут |
9—22 мг/сут |
3,467 |
|
Женщины старше 15 лет |
М |
КМ |
17,3—52 мкмоль/сут |
5—15 мг/сут |
3,467 |
|
Кортизол |
||||||
8:00—12:00 (натощак) |
С, П |
РИА, ИФА |
138—690 нмоль/л |
5—25 мкг% |
27,59 |
|
12:00—20:00 |
С, П |
РИА, ИФА |
138—410 нмоль/л |
5—15 мкг% |
27,59 |
|
20:00—4:00 |
С, П |
РИА, ИФА |
0—276 нмоль/л |
0—10 мкг% |
27,59 |
|
Свободный, в суточной моче |
М |
РИА, ВЭЖХ |
55—193 нмоль/сут |
20—70 мкг/сут |
2,759 |
|
ЛГ |
||||||
Мужчины |
С |
РИА, ИРМА, радиорецепторный анализ |
7—24 ед/л |
7—24 мЕ/мл |
1 |
|
Женщины |
||||||
Базальный уровень |
С |
РИА, ИРМА, радиорецепторный анализ |
6—30 ед/л |
6—30 мЕ/мл |
1 |
|
Середина цикла и лютеиновая фаза |
С |
РИА, ИРМА, радиорецепторный анализ |
10—130 ед/л |
10—130 мЕ/мл |
1 |
|
Метанефрины в суточной моче |
М |
КМ |
0—4,9 мкмоль/сут |
0—0,9 мг/сут |
5,458 |
|
Норадреналин |
||||||
В положении стоя |
П |
ВЭЖХ |
1,18—10 нмоль/л |
200—1700 пг/мл |
0,00591 |
|
В положении лежа |
П |
ВЭЖХ |
0,41—4,43 нмоль/л |
70—750 пг/мл |
0,00591 |
|
В суточной моче |
М |
ВЭЖХ |
72—505 нмоль/сут |
12,1—85,5 мкг/сут |
5,911 |
|
Панкреатический полипептид |
П |
РИА |
50—250 ммоль/л |
50—250 пг/мл |
1 |
|
Прегнандиол в суточной моче |
||||||
Мужчины |
М |
ГХ, КМ |
0,6—3,7 мкмоль/сут |
0,2—1,2 мг/сут |
3,12 |
|
Женщины |
||||||
Фолликулярная фаза |
М |
ГХ, КМ |
0,3—5,3 мкмоль/сут |
0,1—1,3 мг/сут |
3,12 |
|
Лютеиновая фаза |
М |
ГХ, КМ |
3,7—29,6 мкмоль/сут |
1,2—9,5 мг/сут |
3,12 |
|
Прегнантриол в суточной моче |
М |
ГХ |
1,5—6 мкмоль/сут |
0,5—2 мг/сут |
2,972 |
|
Пролактин |
||||||
Мужчины |
С |
РИА, ИФА |
0—10 мкг/л |
0—10 нг/мл |
1 |
|
Женщины |
С |
РИА, ИФА |
0—15 мкг/л |
0—15 нг/мл |
1 |
|
ПТГ |
||||||
ПТГ1—84 |
С |
РИА, ИРМА, ИФЛ |
1,1—6,6 пмоль/л |
10—60 пг/мл |
0,11 |
|
C-концевой фрагмент |
С |
РИА, ИРМА, ИФЛ |
0—36 пмоль/л |
0—340 пг/мл |
0,11 |
|
N-концевой фрагмент |
С |
РИА, ИРМА, ИФЛ |
0,8—2,5 пмоль/л |
8—24 пг/мл |
0,11 |
|
ПТГ-подобные пептиды |
С |
РИА, ИРМА, ИФЛ |
0—1,5 пмоль/л |
|
|
|
СТГ |
||||||
Мужчины |
С |
РИА, ИРМА, ИФА |
0—264 пмоль/л |
0—6 нг/мл |
44 |
|
Женщины |
С |
РИА, ИРМА, ИФА |
0—440 пмоль/л |
0—10 нг/мл |
44 |
|
Дети препубертатного возраста |
С |
РИА, ИРМА, ИФА |
0—880 пмоль/л |
0—20 нг/мл |
44 |
|
T3 общий(в) |
С |
РИА, ИФА |
1,2—3,5 нмоль/л |
75—230 нг% |
0,01536 |
|
T4 общий(в) |
С |
РИА, ИФА |
51—154 нмоль/л |
4—12 мкг% |
12,87 |
|
T4 свободный(в) |
С |
РИА, ИФА, ИФЛ, равновесный диализ |
7,7—25,7 пмоль/л |
0,6—2 нг% |
12,87 |
|
Тестостерон общий (натощак, 8:00—10:00) |
||||||
Мужчины |
С, П |
РИА |
10,4—41,6 нмоль/л |
300—1200 нг% |
0,03467 |
|
Женщины |
С, П |
РИА |
0,7—3,1 нмоль/л |
20—90 нг% |
0,03467 |
|
Тестостерон свободный (натощак, 8:00—10:00) |
||||||
Мужчины |
С, П |
РИА, ИФА |
0,11—1 нмоль/л |
3—30 нг% |
0,03467 |
|
Женщины |
С, П |
РИА, ИФА |
0,003—0,06 нмоль/л |
0,09—1,73 нг% |
0,03467 |
|
Тиреоглобулин |
С |
РИА, ИРМА, ИФА |
0—20 мкг/л |
0—20 нг/мл |
1 |
|
Тироксинсвязывающий глобулин(в),(г) |
С |
РИА, иммунопреципитация |
270—669 нмоль/л |
21—52 мкг% |
12,857 |
|
ТТГ(в) |
С |
РИА, ИФА, ИФЛ(д) |
0,5—5 мЕ/л |
0,5—5 мкЕ/мл |
1 |
|
ФСГ |
||||||
Дети препубертатного возраста |
С, П |
РИА, ИФА |
0—10 ед/л |
0—10 мЕ/мл |
1 |
|
Мужчины |
С, П |
РИА, ИФА |
0—22 ед/л |
0—22 мЕ/мл |
1 |
|
Женщины |
||||||
Базальный уровень |
С, П |
РИА, ИФА |
0—20 ед/л |
0—20 мЕ/мл |
1 |
|
Середина цикла и лютеиновая фаза |
С, П |
РИА, ИФА |
5—40 ед/л |
5—40 мЕ/мл |
1 |
|
Постменопауза |
С, П |
РИА, ИФА |
40—160 ед/л |
40—160 мЕ/мл |
1 |
|
ХГ (бета-субъединица) |
||||||
Мужчины и небеременные женщины |
С |
РИА, ИФА, ИФЛ |
0—3 ед/л(е) |
0—3 мЕ/мл |
1 |
|
Беременные |
||||||
1—2-я неделя |
С |
РИА, ИФА, ИФЛ |
50—500 ед/л |
50—500 мЕ/мл |
1 |
|
3—4-я неделя |
С |
РИА, ИФА, ИФЛ |
500—10 000 ед/л |
500—10 000 мЕ/мл |
1 |
|
2—3-й месяц |
С |
РИА, ИФА, ИФЛ |
30 000—100 000 ед/л |
30 000—100 000 мЕ/мл |
1 |
|
Эритропоэтин |
С |
РИА, ИФА |
0—19 ед/л |
0—19 мЕ/мл |
1 |
|
Эстрадиол |
||||||
Мужчины |
С |
РИА |
0—184 пмоль/л |
0—50 пг/мл |
3,671 |
|
Женщины |
||||||
Препубертатный возраст |
С |
РИА |
0—73 пмоль/л |
0—20 пг/мл |
3,671 |
|
Детородный возраст |
С |
РИА |
84—1325 пмоль/л |
23—361 пг/мл |
3,671 |
|
Постменопауза |
С |
РИА |
0—110 пмоль/л |
0—30 пг/мл |
3,671 |
|
C-пептид |
С |
РИА, ИФА |
0,1—1,22 нмоль/л |
0,3—3,7 нг/мл |
0,33 |
|
1,25(OH)2D3 |
С, П |
РИА, ВЭЖХ |
38—182 пмоль/л |
16—76 пг/мл |
2,4 |
|
25(OH)D3 |
С, П |
РИА, ВЭЖХ |
20—150 нмоль/л |
8—60 нг/мл |
2,496 |
|
Гликозилированный гемоглобин A |
Кровь, эритроциты |
Аффинная хроматография, электрофорез, ВЭЖХ, ИФА |
|
4—7% |
|
|
ВЭЖХ — высокоэффективная жидкостная хроматография, ГХ — газовая хроматография, ИРМА — иммунорадиометрический анализ, ИФЛ — твердофазный иммунофлюоресцентный анализ, КМ — колориметрия, М — моча, П — плазма, С — сыворотка. (а) У женщин концентрация ниже, чем у мужчин. (б) Активность ренина определяют непрямым способом по образованию ангиотензина I из ангиотензиногена. (в) Соответствующие показатели у детей — см. табл. 31.5. (г) Зависит от пола. (д) Для экспресс-анализа у новорожденных берут каплю крови из пятки на специальную бумагу. (е) По данным некоторых лабораторий 0—10 ед/л. CD Jordan et al. Normal reference laboratory values. N Engl J Med 327:718, 1992. |
Приложение В. Ферменты, упоминающиеся в книге
В этом приложении указаны названия и цифровые коды ферментов в соответствии с Международной классификацией ферментов (МКФ), принятой Номенклатурным комитетом Международного союза биохимиков и молекулярных биологов в 1992 г. (Enzyme Nomenclature, NC-IUBMB, 1992).
Название фермента в книге |
Название фермента, соответствующее МКФ |
Код по МКФ |
Общепринятые синонимы и сокращения |
аденилатциклаза |
аденилатциклаза |
4.6.1.1 |
аденилилциклаза, аденилциклаза |
аденозиндезаминаза |
аденозиндезаминаза |
3.5.4.4 |
|
АлАТ |
аланинаминотрансфераза |
2.6.1.2 |
АлАТ |
алкогольдегидрогеназа |
алкогольдегидрогеназа |
1.1.1.1 |
альдегидредуктаза, ДПН-H2-альдегидтрансдегидрогеназа |
альдозоредуктаза |
альдозоредуктаза |
1.1.1.21 |
полиолдегидрогеназа (НАДФ+) |
амилаза |
амилаза |
3.2.1.1 |
гликогеназа, диастаза, птиалин, альфа-амилаза |
амило-1,6-глюкозидаза |
амило-1,6-глюкозидаза |
3.2.3.1 |
|
АПФ |
дипептидилкарбоксипептидаза |
3.4.15.1 |
карбоксикатепсин, катепсин C, кининаза II, пептидаза P |
ароматаза |
ароматаза |
1.14.14.1 |
P450-ароматаза |
АсАТ |
аспартатаминотрансфераза |
2.6.1.1 |
АсАТ |
аспарагиназа |
аспарагиназа |
3.5.1.1 |
аспарагиназа II |
ацил-КоА-дегидрогеназа длинноцепочечных жирных кислот |
ацил-КоА-дегидрогеназа длинноцепочечных жирных кислот |
1.3.99.13 |
|
ацил-КоА-дегидрогеназа среднецепочечных жирных кислот |
ацил-КоА-дегидрогеназа |
1.3.99.3 |
ацил-КоА-дегидрогеназа среднецепочечных жирных кислот, ацилдегидрогеназа |
глюкуронилтрансфераза |
Уридиндифосфат-глюкуронозилтрансфераза |
2.4.1.17 |
|
галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза |
галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза |
2.7.7.10 |
|
гексокиназа |
гексокиназа |
2.7.1.1 |
глюкокиназа |
11бета-гидроксилаза |
стероид-11бета-монооксигеназа |
1.14.15.4 |
стероид-11бета-гидроксилаза |
17альфа-гидроксилаза |
стероид-17альфа-монооксигеназа |
1.14.99.9 |
стероид-17альфа-гидроксилаза, 17альфа-гидроксилаза/17,20-лиаза |
18-гидроксилаза |
кортикостерон-18-монооксигеназа |
1.14.15.5 |
кортикостерон-18-гидроксилаза, 18-гидроксилаза/18-дегидрогеназа |
1альфа-гидроксилаза |
25-оксихолекальциферол-1-монооксигеназа |
1.14.13.13 |
25-оксихолекальциферол-1-гидроксилаза, 1альфа-гидроксилаза |
21-гидроксилаза |
стероид-21-монооксигеназа |
1.14.99.10 |
|
24(OH)-25-гидроксилаза |
25-оксихолекальциферол-24-монооксигеназа |
Не присвоен |
|
11бета-гидроксистероиддегидрогеназа |
11бета-оксистероиддегидрогеназа |
1.1.1.146 |
|
17бета-гидроксистероиддегидрогеназа |
эстрадиол-17-бета-дегидрогеназа |
1.1.1.62 |
альфа-эстрадиол-ДПН-трансгидрогеназа |
20альфа-гидроксистероиддегидрогеназа |
20альфа-гидроксистероиддегидрогеназа |
1.1.1.149 |
|
3бета-гидроксистероиддегидрогеназа |
3бета-окси-дельта5-стероиддегидрогеназа |
1.1.1.145 |
прогестеронредуктаза |
гипоксантинфосфорибозилтрансфераза |
гипоксантинфосфорибозилтрансфераза |
2.4.2.8 |
КМФ-пирофосфорилаза, трансфосфорибозидаза, ГФРТ |
гликогенсинтетаза |
гликоген(крахмал)-синтаза |
2.4.1.11 |
гликоген-синтаза, уридиндифосфат-глюкоза-гликоген-глюкозилтрансфераза |
глутаматдекарбоксилаза |
глутаматдекарбоксилаза |
4.1.1.15 |
|
гамма-глутамилтрансфераза |
гамма-глутамилтрансфераза |
2.3.2.2 |
глутамилтранспептидаза |
1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент |
1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент |
2.4.1.18 |
разветвляющий фермент |
4-альфа-D-глюканотрансфераза |
4-альфа-D-глюканотрансфераза |
2.4.1.25 |
декстрингликозилтрансфераза, диспропорционирующий фермент, мальтоза-амилоза-трансглюкозидаза, D-фермент |
альфа-D-глюкозидаза |
альфа-D-глюкозидаза |
3.2.1.20 |
мальтаза, глюкоинвертаза, глюкозидосахараза |
глюкозилцерамидаза |
глюкозилцерамидаза |
3.2.1.45 |
|
глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансфераза |
глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансфераза |
2.7.7.9 |
Уридиндифосфат-глюкозопирофосфорилаза |
глюкозо-6-фосфатаза |
глюкозо-6-фосфатаза |
3.1.3.9 |
|
ГМГ-КоА-редуктаза |
оксиметилглутарил-КоА-редуктаза |
1.1.1.88 |
гидроксиметилглутарил-кофермент А-редуктаза, ГМГ-КоА-редуктаза |
гуанилатциклаза |
гуанилатциклаза |
4.6.1.2 |
гуанилилциклаза, гуанилциклаза |
5'-дейодиназа |
тироксиндейодиназа |
3.8.1.4 |
5'-дейодиназа, йодтирониндейодиназа |
20,22-десмолаза |
холестеринмонооксигеназа (расщепляющая боковую цепь) |
1.14.15.6 |
холестериндесмолаза |
дегидрогеназа альфа-кетокислот с разветвленной цепью |
2-оксоизовалерианатдегидрогеназа (липоамид) |
1.2.4.4 |
дегидрогеназа альфа-кетокислот с разветвленной цепью, 2-оксоизокапроатдегидрогеназа |
дигидроптеридинредуктаза |
дигидроптеридинредуктаза |
1.6.99.7 |
|
енолаза |
енолаза |
4.2.1.11 |
2-фосфоглицератдегидратаза |
йодидпероксидаза |
йодидпероксидаза |
1.11.1.8 |
йодиназа, йодотирозиндейодаза, тиреопероксидаза, пероксидаза тироцитов |
калликреин |
калликреин плазмы |
3.4.21.34 |
калликреин, кининогенин, кининогеназа |
карнитинпальмитоилтрансфераза |
карнитинпальмитоилтрансфераза |
2.3.1.21 |
|
киназа фосфорилазы |
киназа фосфорилазы |
2.7.1.38 |
|
кислая фосфатаза |
кислая фосфатаза |
3.1.3.2 |
глицерофосфатаза, кислая фосфомоноэстераза, фосфомоноэстераза |
кобаламинредуктаза |
аквакобаламинредуктаза |
1.6.99.8 |
кобаламинредуктаза |
ксантиноксидаза |
ксантиноксидаза |
1.1.3.22 |
альдегидраза |
КФК |
креатинкиназа |
2.7.3.2 |
креатинфосфокиназа, КФК |
лейцинаминопептидаза |
аминопептидаза (цитозоля) |
3.4.11.1 |
лейцинаминопептидаза |
лецитинхолестерин-ацилтрансфераза |
лецитинхолестерин-ацилтрансфераза |
2.3.1.43 |
лецитинацилтрансфераза, ЛХАТ |
липопротеидлипаза |
липопротеидлипаза |
3.1.1.34 |
диацилглицеринлипаза |
МАО |
аминоксидаза (флавин содержащая) |
1.4.3.4 |
моноаминоксидаза, адреналиноксидаза, МАО |
5'-нуклеотидаза |
5'-нуклеотидаза |
3.1.3.5 |
|
оксиметилглутарил-КоА-лиаза |
оксиметилглутарил-КоА-лиаза |
4.1.3.4 |
|
орнитинкарбамоилтрансфераза |
орнитинкарбамоилтрансфераза |
2.1.3.3 |
орнитинтранскарбамилаза, цитруллинфосфорилаза |
пируватдегидрогеназа |
пируватдегидрогеназа (цитохром) |
1.2.2.2 |
пируватдегидрогеназа |
пируваткарбоксилаза |
пируваткарбоксилаза |
6.4.1.1 |
|
простагландинсинтетаза |
простагландинсинтаза |
1.14.99.1 |
простагландинсинтетаза |
протеинкиназа A |
протеинкиназа |
2.7.1.37 |
киназа гликогенсинтазы A, цАМФ-зависимая протеинкиназа, протеинкиназа A, киназа киназы фосфорилазы b |
протеинкиназа C |
протеинкиназа C |
Не присвоен |
диацилглицерол-активируемая протеинкиназа |
5альфа-редуктаза |
3-оксо-5-альфа-стероид-дельта4-дегидрогеназа |
1.3.99.5 |
|
ренин |
ренин |
3.4.23.15 |
ангиотензин-I-синтезирующий фермент, ангиотензиногеназа |
РНК-полимераза |
РНК-полимераза (ДНК-направляемая) |
2.7.7.6 |
РНК-нуклеотидилтрансфераза, ДНК-зависимая РНК-полимераза, РНК-полимераза II |
тирозингидроксилаза |
тирозин-3-монооксигеназа |
1.14.16.2 |
тирозингидроксилаза, тирозин-3-гидроксилаза |
тканевой активатор плазминогена |
тканевой активатор плазминогена |
3.4.21.68 |
|
триацилглицероллипаза |
триацилглицероллипаза |
3.1.1.3 |
липаза, стеапсин |
фенилаланинаминотрансфераза |
диоксифенилаланинаминотрансфераза |
2.6.1.49 |
|
фенилаланингидроксилаза |
фенилаланин-4-монооксигеназа |
1.14.16.1 |
фенилаланиназа |
фосфоглюкомутаза |
фосфоглюкомутаза |
5.4.2.2 |
|
фосфоенолпируваткарбоксикиназа |
фосфоенолпируваткарбоксикиназа (пирофосфат) |
4.1.1.38 |
|
фосфолипаза A1 |
фосфолипаза A1 |
3.1.1.32 |
|
фосфолипаза A2 |
фосфолипаза A2 |
3.1.1.4 |
|
фосфолипаза C |
фосфолипаза C |
3.1.4.3 |
|
фосфорилаза |
фосфорилаза |
2.4.1.1 |
полифосфорилаза |
фосфотирозинфосфатаза |
тирозин-специфичная фосфопротеидфосфатаза |
3.1.3.48 |
фосфотирозинфосфатаза |
фосфофруктокиназа |
6-фосфофруктокиназа |
2.7.1.11 |
фосфогексокиназа |
фруктозодифосфатаза |
фруктозодифосфатаза |
3.1.3.11 |
гексозодифосфатаза |
фруктозодифосфатальдолаза |
фруктозодифосфатальдолаза |
4.1.2.13 |
альдолаза |
цистатионинсинтетаза |
цистатионин-бета-синтаза |
4.2.1.22 |
цистатионинсинтетаза, метилцистеинсинтаза, серинсульфгидраза |
цистиниламинопептидаза |
цистиниламинопептидаза |
3.4.11.3 |
окситоциназа, плацентарная лейцинаминопептидаза, вазопрессиназа |
цитохром-C-оксидаза |
цитохром-C-оксидаза |
1.9.3.1 |
цитохромоксидаза |
щелочная фосфатаза |
щелочная фосфатаза |
3.1.3.1 |
глицерофосфатаза, фосфомоноэстераза, щелочная фосфомоноэстераза |
Таблицы и рисунки