www.biokhimija.ru	Тимин О.А. Лекции по биологической химии	349

o капустный (запах хмеля) – мальабсорбция метионина (болезнь хмелесушилки), тирозинемия типа I,

o гниющей рыбы – триметиламинурия (дисфункция ферментной системы печени, участвующей в N-окислении триметиламина),

o прогорклый рыбный – тирозинемия (тип I), o фиалок – отравление скипидаром,

o плавательного бассейна – хаукинсинурия (тирозинемия типа III).

Плотность

Относительная плотность мочи характеризует одну из важнейших функций почек – их концентрационную способность.

Нормальные величины
Моча	новорожденные	от 1,002 до 1,020
	дети	от 1,010 до 1,020
	взрослые	от 1,010 до 1,025

У здоровых лиц физиологические колебания плотности мочи могут простираться от 1,002 до 1,035

Физиологические изменения

Снижение относительной плотности – гипостенурия – наблюдается при физиологической полиурии.

Повышение плотности – гиперстенурия – отмечается при обезвоживании организма (ограничение жидкости, потери воды), при этом в норме обязательно снижается объем мочи.

Осмоляльность

Кроме плотности концентрирующую способность почек характеризует показатель осмоляльности. Эти показатели достаточно близки.

Нормальные величины
Моча	новорожденные
	дети
	взрослые	350-750 ммоль/кг

У здоровых лиц физиологические колебания могут простираться от 50 до 1000 ммоль/кг, вплоть до 1400 ммоль/кг

Физиологические изменения

Снижение осмоляльности наблюдается при физиологической полиурии.

Повышение осмоляльности мочи отмечается при обезвоживании организма (ограничение жидкости, потери воды), при этом в норме обязательно снижается объем мочи.

	Осмоляльность	Плотность г/мл	Осмоляльность	Плотность г/мл
	ммоль/кг		ммоль/кг
	50	1,001	400	1,012
	80	1,002	550	1,015
	100	1,003	650	1,019
	200	1,005	750	1,022
	300	1,008	850	1,025
	350	1,010	1000	1,030

Патологические изменения

Патологическое понижение отмечается при органических поражениях почек (нефрит, пиелонефрит, сморщенная почка), недостаточной выработке вазопрессина.

Патологическое повышение – при сахарном диабете, подагре, «застойной» почке, остром гломерулонефрите, неукротимой рвоте, поносах, амилоидном и липоидном нефрозе.