- •Министерство здравоохранения Российской Федерации
- •Предисловие
- •Общая патология Глава 1. Предмет и задачи патологии. Общее понятие о болезни Предмет "Патология" в системе подготовки провизора
- •Здоровье. Болезнь
- •Этиология. Патогенез. Нозология
- •Стадии развития и исходы болезни
- •Принципы лечения больного
- •Глава 2. Наследственность, реактивность и резистентность в патологии Наследственность
- •Реактивность и резистентность
- •Структурно-функциональные изменения при старении человека
- •Адекватные и неадекватные защитные реакции организма
- •Неадекватность адаптивной перестройки организма как причина патологии
- •Глава 3. Общая патология клетки
- •3.1 Типовые реакции клетки на действие повреждающих факторов
- •3.2 Факторы, повреждающие клетку
- •Физические повреждающие факторы
- •Этапы свободнорадикального перекисного окисления липидов (спол) и пути антиоксидантной защиты клеток
- •Химические повреждающие факторы
- •Биологические повреждающие факторы
- •Фармакокинетика лекарственных веществ при патологии клеток и тканей
- •Глава 4. Гипоксия
- •Структурно-функциональные изменения при гипоксии
- •Глава 5. Клеточные механизмы адаптации и кпр
- •Адаптация
- •Глава 6. Общие реакции организма на повреждение Боль
- •Экстремальные состояния организма. Стресс
- •Коллапс. Обморок
- •Глава 7. Типовые нарушения периферического кровообращения и микроциркуляции
- •Глава 8. Воспаление
- •Местные и общие реакции при воспалении и их проявления. Классическая формула воспаления - боль, краснота, жар, припухлость, нарушение функций (dolor, rubor, calor, tumor, functio laesa)
- •Принципы коррекции воспалительного процесса
- •Глава 9. Инфекционный процесс. Лихорадка Инфекционный процесс
- •Факторы, неблагоприятно влияющие на выздоровление больных при химиотерапии инфекционных болезней
- •Лихорадка
- •Глава 10. Иммунопатологические процессы Иммунные реакции
- •Аллергические реакции
- •Глава 11. Патология обмена веществ. Нарушения водно-электролитного обмена и кислотно-щелочного состояния Роль водно-электролитного обмена в организме и его регуляция
- •Нарушения водного баланса
- •Виды отеков
- •Нарушения обмена электролитов
- •Нарушения кислотно-щелочного состояния (кщс)
- •Глава 12. Патология обмена веществ. Нарушения обмена витаминов Понятие о витаминах. Их роль в организме
- •Причины и механизмы развития витаминной недостаточности
- •Нарушения баланса водорастворимых витаминов. Гипо- и авитаминоз витамина в1(тиамина)
- •Гиповитаминоз витамина в2(рибофлавина)
- •Гиповитаминоз витамина рр (никотиновой кислоты)
- •Гиповитаминоз витамина в6(пиридоксина)
- •Гипо- и авитаминоз витамина с (аскорбиновой кислоты)
- •Гипо- и авитаминоз витамина в12(цианокобаламина)
- •Витамин р (биофлавоноиды)
- •Нарушение баланса жирорастворимых витаминов. Гипо- и авитаминоз витамина а (ретинола)
- •Гиповитаминоз витамина е (токоферола)
- •Гиповитаминоз витамина d (эргокальциферола и холекальциферола)
- •Глава 13. Патология обмена веществ. Расстройства углеводного, липидного и белкового обмена Физиология и патология обмена углеводов
- •Физиология и патология обмена липидов
- •Физиология и патология белкового обмена
- •Патологические явления, вызванные дефицитом некоторых незаменимых аминокислот
- •Глава 14. Опухолевый рост
- •Предрасполагающие факторы, клиническая картина и принципы терапии рака желудка, лёгкого и молочной железы
- •Частная патология Глава 15. Болезни системы крови Гемопоэз и его регуляция
- •Болезни «красной» крови
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Дисгемопоэтические анемии Железодефицитная анемия
- •В12и фолиево-дефицитная(мегалобластная) анемия
- •Гемолитические анемии
- •Наследственные гемолитические анемии
- •Патология «белой» крови
- •Лейкоцитопатии
- •Лимфоцитопатии
- •Тромбоцитопатии
- •Глава 16. Болезни сердечно-сосудистой системы
- •Ишемическая болезнь сердца (ибс)
- •Устранимые факторы риска ибс
- •Инфаркт миокарда
- •Аритмии сердца Физиологические особенности системы автоматизма сердца
- •Электрофизиологическая характеристика проводящей системы сердца и сократительного (рабочего) миокарда
- •Аритмии, вызванные преимущественно нарушением автоматизма
- •Аритмии, обусловленные нарушением автоматизма и возбудимости проводящей системы сердца и миокарда
- •Аритмии, обусловленные нарушением проводимости
- •Гипертоническая болезнь Регуляция артериального давления
- •Гипертоническая болезнь (гб)
- •Нарушения общего кровообращения
- •Глава 17. Болезни органов дыхания Нарушения внешнего дыхания
- •Острый бронхит
- •Очаговая пневмония (бронхопневмония)
- •Крупозная пневмония
- •Бронхиальная астма
- •Хроническая пневмония
- •Туберкулёз лёгких
- •Глава 18. Патология пищеварительной системы. Понятие о недостаточности пищеварения
- •Нарушение пищеварения в полости рта
- •Нарушение аппетита
- •Расстройства акта глотания
- •Гастрит
- •Этиология хронического гастрита
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Этиология язвенной болезни
- •Принципы фармакотерапии язвенной болезни
- •Заболевания печени. Функциональные особенности печени
- •Синдром печёночной недостаточности
- •Острый гепатит
- •Хронический гепатит
- •Желчекаменная болезнь (холелитиаз)
- •Цирроз печени
- •Заболевания поджелудочной железы
- •Патология кишечника. Синдромы функциональных нарушений при патологии тонкой и толстой кишки
- •Острый энтерит
- •Хронический энтероколит
- •Глава 19. Болезни почек Функциональные особенности почек. Факторы, нарушающие функции почек
- •Гломерулонефрит
- •Токсические (лекарственные) нефропатии
- •Пиелонефрит
- •Нефролитиаз (мочекаменная болезнь)
- •Почечная недостаточность
- •Острая почечная недостаточность (опн)
- •Хроническая почечная недостаточность (хпн)
- •Глава 20. Эндокринная патология Организация и регуляция эндокринных функций
- •Железы внутренней секреции и их гормоны
- •Причины эндокринных нарушений
- •Патология гипоталамо-гипофизарной системы
- •Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение)
- •Адипозо-генитальная дистрофия
- •Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)
- •Акромегалия. Гигантизм
- •Болезнь Иценко-Кушинга
- •Патология надпочечников при гиперфункции их коры
- •Патология надпочечников при гипофункции их коры
- •Диффузный токсический зоб (болезнь Гревса-Базедова)
- •Гипофункция щитовидной железы (гипотиреоз)
- •Эндокринная патология поджелудочной железы (сахарный диабет)
- •Патология половых желез. Патология яичника
- •Патология яичка
- •Глава 21. Нервные и психические болезни Паркинсонизм
- •Миастения
- •Неврозы
- •Истерия (истерический невроз)
- •Неврастения
- •Невроз навязчивых состояний
- •Нарушения сна
- •Общая психопатология
- •Расстройства познавательной деятельности
- •Расстройства памяти
- •Расстройства мышления
- •Расстройства эмоций (аффективные расстройства)
- •Двигательно-волевые расстройства
- •Расстройства сознания
- •Эпилепсия
- •Шизофрения
- •Аффективные расстройства
- •Словарь а
- •Глава 13. Патология обмена веществ. Расстройства углеводного, липидного и белкового обмена 123
- •Глава 14. Опухолевый рост 137
- •Глава 15. Болезни системы крови 144
- •Глава 17. Болезни органов дыхания 186
- •Глава 18. Патология пищеварительной системы. Понятие о недостаточности пищеварения 205
- •Глава 19. Болезни почек 228
- •Глава 20. Эндокринная патология 241
- •Глава 21. Нервные и психические болезни 259
В12и фолиево-дефицитная(мегалобластная) анемия
Этиологией мегалобластной, пернициозной (злокачественной) анемии Аддисона-Бирмера (ПА)является блокада сложного процесса всасывания цианокобаламина из-за дефицита его транспортной формы – гастромукопротеида (внутреннего фактора), образующегося в париетальных клетках слизистой желудка. Это нередко наблюдается после его резекции и часто при аутоиммунном поражении париетальных клеток. Более чем у 90% пациентов с ПА в сыворотке крови обнаруживаются антитела классаIgGк париетальным клеткам и у 60% - к гастромукопротеиду. В редких случаях возникновение ПА связано с врожденной недостаточностью транскобаламина-2, транспортирующего витамин В12в печень и красный костный мозг. Причиной мегалобластной анемии может быть также дефицит фолиевой кислоты, развивающийся в течение трех недель после прекращения ее поступления в организм с пищей. Как правило, это наблюдается у лиц с нарушенным питанием, например у алкоголиков, наркоманов, а также у пожилых людей, потребляющих очень мало свежих фруктов и овощей. Он может возникнуть при повышенной потребности в витамине (беременность) и его потерях (гемодиализ). Среди других причин мегалобластной анемии следует отметить применение ряда лекарственных препаратов: антагонистов фолиевой кислоты (пентамидина, триметоприма, триамтерена и др.), ингибиторов синтеза ДНК – аналогов пурина и пиримидина (азатиоприна, 6-меркаптопурина, 5-фторурацила, цитозина и др.). Прием противосудорожных (фенитоина, барбитуратов) и противовирусных средств (зидовудина, ацикловира) может вызвать мегалобластную анемию по неясным пока механизмам.
Патогенеззаболевания обусловлен нарушением синтеза ДНК, который не обеспечивается фолиевой кислотой, активированной кобаламином. В результате образуется дефектная ДНК с частичной репликацией ее вS-фазе клеточного цикла, но без завершения процесса деления. Так возникают мегалобласты – крупные клетки, в которых нарушена гармония роста цитоплазмы и ядра вследствие патологического синтеза нуклеопротеидов. Дефектная ДНК присутствует в каждой клетке, но наиболее выраженные изменения развиваются в активно делящихся (пролиферирующих) клетках крови, эпителии полости рта, языка, желудочно-кишечного тракта, шейки матки и влагалища, яичников и яичек.
Миелопоэз характеризуется появленим в периферической крови гигантских, насыщенных гемоглобином (гиперхроматоз) макроцитов, а также полиморфно-ядерных лейкоцитов с гиперсегментированными ядрами и гигантских тромбоцитов. Такая анемия носит название макроцитарной гиперхромной. Эти патологические клетки отличаются более коротким жизненным циклом и незрелой мембранной организацией. По этой причине они легко и рано подвергаются внутриселезеночному и внутрисосудистому гемолизу. Как правило, анемия сочетается с лейко - и тромоцитопенией. В крови повышено содержание свободного билирубина, ферритина и других гемоглобиновых пигментов, что иногда обусловливает возникновение желтухи. Дефицит цианокобаламина нарушает синтез ацетилхолина и миелина в нервной ткани. В миелиновой оболочке периферических нервов, спинном и головном мозге развиваются дегенеративные процессы. Резко ухудшаются нервная проводимость и передача. В последствии демиелинизированные нервные волокна разрушаются.
Заболевание ПА носит хронический характер. В период обострений больные бледные с желтушностью слизистых и склер. Язык гладкий, блестящий, ярко красный с признаками воспаления. Воспалительно-атрофические изменения распространяются на слизистую рта, глотки, пищевода, желудка. В нем обнаруживается атрофический гастрит с гипо - и ахлоргидрией. В сердце и печени развивается жировая дистрофия. Печень и селезенка увеличены (гепато - и спленомегалия) из-за усиленного разрушения ими эритроцитов и накопления гемосидерина. Вследствие лейкопении у больных часто возникают и тяжело протекают инфекционные заболевания. Тромбоцитопения обусловливает появление точечных кровоизлияний в кожу, слизистые и серозные оболочки. Для ПА характерно изменение нервно-психического статуса. В случаях лёгкого течения ПА у 80-90% больных наблюдается астенизация личности: эмоциональная слабость, неустойчивость внимания, утомляемость, раздражительность. При прогрессировании заболевания наблюдаются нарушения психики с бредом, галлюцинациями. Поражения нервной системы проявляются парестезиями, опоясывающими болями, ослаблением рефлексов, парезами, параличами. Тяжёлым осложнением ПА является апластический криз (острая недостаточность костного мозга), вызывающий острую гипоксию мозга.
Принципы фармакотерапииПА заключаются в парентеральном введении витамина В12в комплексе с витаминами В2, В6, РР, А, С, фолиевой кислотой до наступления гематологической ремиссии. Показаны препараты железа с хлороводородной кислотой. При апластических кризах переливают эритроцитарную массу, цельную одногруппную кровь. В случаях появления психоневрологической симптоматики применяют психотропные средства.