Глава 27

ПЕРВАЗИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Первазивные расстройства развития были впервые официаль­но признаны в DSM-III-R как четко очерченное детское психиа­трические расстройство в 1980 г. Более поздняя классификация DSM-III-R признает только одну подгруппу из всей группы со­ставляющих общую категорию первазивных расстройств разви­тия, а именно, аутистическое расстройство, известное также как детский аутизм и синдром Каннера.

Эти расстройства клинически обнаруживаются как нарушения, отклонения или задержка в развитии внимания, восприятия, те­стирования реальности и в развитии социального, языкового и двигательного поведения. Расстройство в виде аутизма характе­ризуется аномалией поведения и включает три основных кластера диагностических критериев развития и поведения: 1) нарушения в социальном взаимодействии, 2) нарушения коммуникабельно­сти и воображения и 3) значительное сужение интересов и актив­ности.

Диагностируя аутистическое расстройство, DSM-III-R обязы­вает указывать возраст начала расстройства: младенчество (до 36 мес), детство (после 36 мес) или же то, что возраст неизвестен и никак не определен.

Категория первазивных расстройств поведения, никак более не определяемых, используется для диагностики случаев, которые отвечают общему описанию первазивных расстройств развития, но не специфическим критериям для аутистического расстрой­ства. Критерии DSM-III-R для диагностики аутистического рас­стройства и. первазивного расстройства развития, никак более не определяемые, то есть другое название отсутствует (ДНО). Диаг­ностические критерии для аутистического расстройства: (По меньшей мере восемь из следующих 16 пунктов должны иметь место, причем два подпункта пункта А, один — Б и один В). Отметьте: считается, что критерию отвечает только тот слу­чай, когда поведение патологическое для уровня развития дан­ного лица.

А. Количественные нарушения во взаимном общении, прояв­ляющиеся в следующем: (примеры составлены так, что ранее упо-

231

минаются нарушения, более характерные для молодого возраста или для большей выраженности нарушений, а далее—для более старших и с меньшими нарушениями):

2. полное отсутствие осознания наличия и чувств у других лиц(например, обращаются с человеком, как будто это часть мебели;не замечают горя другого лица; отсутствует потребность в другихлюдях);

3. отсутствие или патологический поиск комфорта во времятяжелых переживаний (например, отказ от комфорта даже вовремя болезни, горя или усталости; поиск комфорта носит стерео­типный характер, например, в состоянии обиды повторяет: «хоро­шо, хорошо, хорошо»);

4. отсутствует или нарушено подражание другим (например,не машет рукой «До свидания», не подражает матери, когда онаработает по дому, механически подражает действиям других внеконтекста ситуации);

5. отсутствие или нарушение социальных игр (например, неучаствует активно в простых играх; предпочитает играть в оди­ночные игры; вовлекает в игру других детей только как «механи­ческие средства»);

6. испытывает значительные трудности в том, чтобы найтидруга среди сверстников (например, не проявляет интереса к та­кой дружбе; если есть интерес, не может достичь понимания, длядостижения такого понимания пытается читать телефонную кни­гу);

Б. Качественные нарушения в вербальной и невербальной коммуникации и в области воображения, проявляющиеся в сле­дующем: (ранее упоминаются нарушения, более характерные для более молодого возраста или для большей выраженности нару­шений, а далее—для более старших детей и лиц с меньшими на­рушениями):

2. отсутствие способов общения (например, коммуникативно­го лепета, выражения лица, жестов, мимики или разговорногоязыка);

3. значительное нарушение невербальной коммуникации, про­являющейся во взгляде в глаза, выражении лица, позе, жестах, ко­торые способствуют началу или изменению общения (например,не хочет к родителям на руки, чувствует себя на руках стесненно,не смотрит на собеседника или не улыбается, когда к нему подхо­дят, не приветствует родителей или гостей, в ситуации, когда надообщаться, смотрит застывшим взглядом);

4. отсутствие воображения, например, во время разыгрыва­ния взрослых ролей, воображаемых персонажей или живо­тных; отсутствие интереса к рассказу, рассчитанному на вообра­жение;

5. выраженные нарушения в произносимой речи — объе­ме, высоте, ударении, скорости, ритме и интонации (например,

232

монотонный тон, вопросительная мелодия или высокие звуки);

2. выраженные нарушения в форме или содержании речи,включая стереотипии и повторное использование слова (напри­мер, непосредственные эхолалии или механическое повторение те­левизионной рекламы); применение «ты» вместо «я» (например,«ты хочешь пить» вместо «я хочу пить»); идиосинкратическоеиспользование слов и фраз (например, «иди на зеленую дорожку,где скачут лошадки» вместо «хочу на качели»); частые замечанияне к месту (например, начинает разговаривать о расписании поез­дов во время беседы о спорте);

3. выраженные нарушения способности начать и поддержатьразговор с другими, несмотря на адекватную речь (например,говорит монологом, несмотря на отсутствие интереса у дру­гих);

В. Выраженное снижение круга деятельности и интересов, проявляющееся в следующем:

2. стереотипные движения тела, например, стряхивающие илитрясущиеся движения руками, сучение, кивки головой или ком­плексные движения всего тела;

3. постоянное внимание и занятость какими-то деталями илипредметами (например, нюханье пахучих предметов, постоянноещупанье структуры ткани, кручение колес от игрушечных машин)или пристрастие к необычным объектам (например, настаивает натом, чтобы носить с собой куски веревки);

4. сильные переживания при каких-нибудь изменениях обыч­ного окружения (например, когда ваза сдвигается с обычного ме­ста);

5. бессмысленное стремление следовать в деталях установлен­ной рутине, например, настаивает, чтобы всегда идти одним и темже путем в магазин;

6. значительно ограниченный круг интересов и занятость од­ним вопросом, например, занят только выстраиванием всех пред­метов в одну линию; повышенным интересом к фактам о метео­рологии или воображением себя как волшебного существа;

Д. Появление во время младенчества и детства; Указать, возникло ли расстройство в детстве (после 36 мес).

Диагностические критерии для первазивного расстройства развития, никак более не определяемого (Другое название отсут­ствует, ДНО):

Эту категорию следует использовать для случаев количествен­ного нарушения развития адекватного социального общения и вербальных и невербальных способностей, но когда эти крите­рии не отвечают аутистическому расстройству, шизофрении или шизоидным расстройствам личности. У части лиц отмечается вы­раженное сужение интересов и деятельности, но у некоторых это отсутствует.

233

АУТИСТИЧЕСКОЕ РАССТРОЙСТВО

Исторический обзор

Henry Maudsley (1867) был первым психиатром, который уделил серьезное внимание очень маленьким детям с тяжелыми психическими расстройствами, включающими выраженные отклонения, задержку и расстройство процесса разви­тия. В начале такие расстройства рассматривались как «психозы». В 1943 г. Leo Kanner в классическом труде «Аутистические расстройства аффективного обще­ния» придумал название «инфантильный аутизм» и дал отчетливое описание этого синдрома, наблюдающегося в раннем детском возрасте. Он описал детей, обнару­живающих «крайне аутистическое одиночество», неспособность настраиваться на адекватное поведение и задержку или отклонение в развитии языка с эхолалией и неправильным употреблением местоимений (использование «ты» вместо «я»), монотонное повторение шума или слов, отличную механическую память, ограни­ченный диапазон спонтанной активности, стереотипии и маность, «тревожное на­вязчивое желание поддерживать все в неизменном виде», «страх перед изменением и незаконченностью» и патологические отношения с другими людьми, а также предпочтение общению с картинами и неодушевленными объектами. Kanner пред­положил, что этот синдром более часто наблюдается у детей, чем это предполага­лось ранее, и что его ошибочно рассматривали как умственную отсталость или детскую шизофрению.

Имеется путаница в вопросе о том, является ли инфантильный аутизм наибо­лее ранним проявлением детской шизофрении или отдельным клиническим со­стоянием, но факты указывают, что это разные заболевания.

Эпидемиология

Распространенность. Аутистическое расстройство появляется в 4—5 случаях на 10000 детей (или в 0,04—0,05%) в возрасте от 12 до 15 лет, причем гораздо чаще у детей, рожденных женщинами, перенесшими коревую краснуху во время беременности, что и обусловило умственную отсталость. Если взять умственную от­сталость с некоторыми чертами аутичности, уровень повысится и составит 20 на 10000. В большинстве случаев аутизм начинает­ся ранее 36 мес, но может быть не замечен родителями, что за­висит от внимательности родителей и степени выраженности аутизма.

Пол. Инфантильный аутизм встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, в 3—5 раз. Но у девочек аутизм имеет более тяже­лое течение и, как правило, при этом в семье уже ранее встреча­лись случаи с когнитивными нарушениями.

Социальная принадлежность. В ранних работах было показа­но, что дети с аутизмом чаще встречаются в более высоких социа­льно-экономических классах; однако, по-видимому, эти исследо­вания были под сильным влиянием неверных сопоставлений. В те­чение последних 20 лет увеличивающееся число случаев было об­наружено в более низких социально-экономических слоях. Это может быть связано с тем, что синдром лучше распознается и медицинская помощь стала более доступна для таких боль­ных.

234

Этиология и патогенез

Аутистическое расстройство является синдромом нарушения развития поведения, которое, как было недавно обнаружено, мо­жет быть вызвано множеством причин. Выдвигались как психоди­намические, так и органические теории, пытавшиеся объяснить причину. Имеющиеся в настоящее время факты указывают, что обычно имеют место значимые биологические нарушения, лежа­щие в основе этой патологии.

Психодинамические и семейные причины. В своем самом ран­нем сообщении Kanner отмечал, что среди родителей аутичных детей очень редко встречались «истинно добросердечные» люди и что в большинстве случаев преобладали в семьях лица со склон­ностью к интеллектуальному абстрагированию, которые прояв­ляли мало интереса к своим детям. Эти данные, однако, не подт­вердились в течение последующих 40 лет. Другие теории, как по­стулирующие родительскую ярость и отвергание детей, а также подкрепление аутизма у детей со стороны родителей, также не внесли существенного вклада, так как не набрали достаточного количества фактов. Последние исследования, сравнивающие ро­дителей аутичных детей с родителями нормальных детей, не обна­ружили значительных различий в плане заботы и воспитания де­тей. Отсутствуют убедительные факты, что есть какие-либо опре­деленные типы девиантных семей или психодинамические кон­стелляции факторов, приводящих к развитию аутистического рас­стройства.

Органические неврологически-биологические нарушения. Ау-тичные дети как правило переносили больше пренатальных осло­жнений, чем контрольные группы нормальных детей или детей с другими видами патологии. Перинатальные стрессы повышают риск развития инфантильного аутизма. Тот факт, что аутичные дети имеют значительно больше врожденных заболеваний, чем другие сиблинги или контрольные группы здоровых детей, пока­зывает, что значительную роль играют осложнения во время пер­вого триместра беременности. От 4 до 32% аутистов будут впо­следствии страдать эпилептическими припадками и от 20 до 25% аутистов имеют увеличенные желудочки мозга при компьютер­ной томографии. Различная патология ЭЭГ обнаружена у 10— 83% аутичных детей, и хотя специфические для этой патологии нарушения ЭЭГ отсутствуют, имеются некоторые данные, указы­вающие на отсутствие полушарной латерализации.

Биохимическая патология. Повышение уровня серотонина в крови обнаруживается приблизительно у '/э аутичных детей; од­нако этот уровень повышен также у '/з детей, страдающих тяже­лой умственной отсталостью. У небольшой группы больных об­наружена значимая корреляция между высоким уровнем серото­нина в крови и понижением в спинномозговой жидкости 5-

235

гидроксииндолуксусной кислоты. Кроме того, основной метабо­лит серотонина 5-гидрокси-Н, Н-диметилтриптамин (буфотенин) был обнаружен в моче аутистов и членов их семей, но не у лиц контрольной группы.

Генетические исследования. Примерно 2% сиблингов аутистов поражено инфантильным аутизмом — уровень, в 50 раз превы­шающий характерный для нормальной популяции. Уровень кон-кордантности для аутистов и монозиготных пар составляет 35%, тогда как конкордантность для дизиготных пар равна нулю. Кли­нические сообщения и исследования указывают, что неаутичные члены этих семей разделяют многие аспекты других когнитивных нарушений с аутичными лицами, но они выражены не в такой тяжелой форме.

Клиническое описание Физическая характеристика

Внешность. Kanner был изумлен интеллектом и приятной внешностью аутичных детей. У них отмечается также более низкий рост в возрасте 2—7 лет, чем у нормальных представителей этого возраста.

Право- и леворукость. У большинства аутичных детей отсутствует ла-терализация из-за задержки в развитии. Это значит, что они остаются амбидек-страми в том возрасте, когда у нормальных детей развивается доминирование ка­кого-либо полушария. Имеет место также патологическая выраженность дермато­глифики (например, отпечатков пальцев), отличающейся от остального населения, что может указывать на нарушение в нейроэктодермальном развитии.

Интерку ррентные физические заболевания. Отмечается более ча­стое появление респираторных инфекций верхних дыхательных путей, сильной от­рыжки, фебрильных припадков, запоров, усиленной перистальтики кишечника у аутичных детей по сравнению с нормальными. Многие аутичные дети по-другому реагируют на болезни, чем нормальные, что может отражать незрелость и патологию вегетативной нервной системы. Кроме того, у аутичных детей не под­нимается температура при инфекционных заболеваниях, они иногда не жалуются ни голосом, ни жестами при наличии у них болей и могут не обнаруживать недо­могания. Интересно, что их поведение и отношения с другими могут улучшиться до значительного уровня, когда они больны, и именно это иногда может указать на наличие у них соматического заболевания.

Поведенческие характеристики

Неспособность к установлению нормальных отношений (аутизм). Все аутичные дети не могут установить нормальных отношений со своими родителями и другими людьми. В младенческом возрасте они не улыбаю­тся и не принимают соответствующую позу ожидания при приближении взросло­го, который возьмет их на руки. Типичным является отсутствие контакта глазами. Социальное развитие аутичного ребенка характеризуется отсутствием адаптивно­го поведения и относительно ранней неспособностью устанавливать специфиче­ские связи между людьми. У этих детей отсутствует способность распознавать или дифференцировать наиболее важных лиц в своей жизни — родителей, сиблингов или учителей. И они практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими или когда остаются в незнакомой обстановке с незнакомыми людьми.

236

Когда они достигают школьного возраста, то становятся менее замкнутыми, или эта замкнутость менее очевидна, во всяком случае, когда ребенок хорошо успевает. Напротив, их неумение играть с другими и находить друзей, социальная скованность и неадекватность становятся более заметными.

В позднем подростковом возрасте эти аутисты, которые хорошо успевают в школе, часто хотят иметь друзей. Однако их неумелость и неспособность найти подход и отвечать на интересы других, эмоции и чувства являются основными пре­пятствиями для дружбы. У аутичных подростков и молодых людей обычно нет от­клонений в сексуальной сфере, но отсутствие ориентировки в социальных отноше­ниях и правилах мешает им иметь нормальные сексуальные контакты. Очень ре­дко аутисты способны жениться.

Расстройства в общении и языковой сфере. Значительный де­фицит и отклонение в языковой сфере — один из основных диагностических крите­риев инфантильного аутизма. Аутичные дети не просто не желают говорить, и от­клонения в их речи не связаны с отсутствием мотиваций. Для аутичных детей ха­рактерны отклонения в языковой сфере и задержка в ее развитии. В отличие от нормальных или умственно отсталых детей, аутичные дети мало используют кате­горию «значения» в памяти и мышлении. Когда аутичные дети учатся беседовать бегло, у них не хватает социального опыта, и их беседа не содержит обмена взаим­ными впечатлениями.

В течение первого года жизни объем и паттерн лепета у аутичного ребенка мо­гут быть понижены или ненормальны. Некоторые дети производят шум (напри­мер, щелчки, звуки, хрипы или бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии намерений к общению.

В отличие от нормальных маленьких детей, у которых всегда лучше выражен ре­цептивный язык и которые понимают намного больше, чем могут сказать, аутичные дети вербально могут выразить больше, чем они понимают. Слова или даже це­лые предложения могут включаться или выключаться из словарного запаса ребен­ка. Такие дети могут использовать слово однажды, а затем не применять его неде­лями, месяцами или годами. Их речь обычно построена в виде эхолалии, как не­медленной, так и задержанной, или в виде стереотипных фраз вне контекста. Эта патология обычно связана с неправильным использованием местоимений, напри­мер, ребенок спрашивает: «Ты хочешь игрушку?», когда хочет сказать, что он сам ее желает получить. Отмечаются также трудности в артикуляции. Во многих слу­чаях имеют место нарушения качества голоса, странное звучание и ритм. Около 50% аутичных детей никогда не научаются нормально говорить. Некоторые, наи­более способные дети умеют обращаться с цифрами и буквами. Немногие дети обучаются читать в дошкольном возрасте, часто на удивление хорошо. В подав­ляющем большинстве случаев эти дети, однако, читают без понимания смысла прочитанного.

Отклонения в игре. В первые годы жизни у аутичного ребенка отсут­ствует многое, характерное для нормального ребенка в сфере игры, или же эти проявления минимальны. Часто он манипулирует игрушками и предметами со­всем не так, как полагается по назначению этих предметов. Игра, как правило, сте­реотипна, не функциональна и не социальна. Паттерны игры ригидны и ограниче­ны, мало вариативны, не творческие; в них отсутствует воображение и они содер­жат мало символических черт. Аутичные дети не способны имитировать и приме­нять абстрактную пантомиму.

Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на со­хранении всего в неизменном виде и сопротивление переменам. Деятельность и игра, если они имеют место у аутичных детей, характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью. Ритуальные и компульсивные феномены являются типичными для этих детей, и в раннем и среднем детском воз­расте они принимают форму ригидной и ритуализированной рутины. Они часто ударяют или сучат руками, выстраивают в ряд предметы и занимаются с неоду­шевленными объектами. Кроме того, многие аутичные дети, особенно те, которые обнаруживают значительные интеллектуальные нарушения, выявляют также и двигательные расстройства. Стереотипии, манерность и гримасничанье больше выражены, когда дети предоставлены самим себе, и могут снижаться в хорошо ор-

237

ганизованной ситуации. Аутичные дети сопротивляются изменениям и переменам. Переезд в новый дом, передвигание мебели в комнате и завтрак перед принятием ванны, если раньше было наоборот, могут вызвать панику или вспышки раздра­жительности.

Ответы на сенсорные стимулы. Аутичные дети могут отвечать на се­нсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо, наоборот, слишком слабо (на­пример, на звуки или боль). Они могут избирательно игнорировать обращенную к ним речь, и это может создавать впечатление, что они глухие. Однако они могут проявлять необычайный интерес к звукам, издаваемым ручными часами. Болевой порог может быть понижен, или же может иметь место патологическая реакция на боль. Действительно, такие дети иногда наносят тяжелые самоповреждения и не плачут от боли.

Многие аутичные дети любят музыку. Они часто напевают мелодию или пес­ню или какую-то рекламу перед тем, как произнести слово или сказать речь. Неко­торым особенно приятна вестибулярная стимуляция — удары, качания или движе­ния вверх и вниз.

Другие поведенческие симптомы. Типичной трудностью в поведе­нии этих аутичных детей в раннем возрасте является гиперкинез. Наблюдаются также агрессивность и вспышки гнева, часто без видимой причины, или они возни­кают при каких-то переменах или требованиях. Поведение с самоповреждением включает удары головой, кусание, царапанье и вырывание волос. Кратковремен­ные периоды неспособности к концентрации внимания, или же полная неспособно­сть сосредоточиться на задании, бессонница, проблемы с питанием, энурез и энко-през также наблюдаются довольно часто.

Интеллектуальные особенности. Около 40% детей с инфанти­льным аутизмом имеют показатели IQ ниже чем 50—55 (умерен­ная, тяжелая или глобальная отсталость); 30% имеет показатели от 50 до приблизительно 70 (легкая отсталость) и 30% имеет пока­затели 70 или более. Эпидемиологические и клинические исследо­вания указывают, что риск аутизма возрастает по мере того, как снижается IQ. Около ^!/₅ аутичных детей обнаруживают трудности в области вербальной функции и абстрактных занятий, в то время как зрительно-пространственные функции или механическая па­мять не нарушены, что может указывать на большой удельный вес дефекта в функциях, связанных с вербализацией.

У некоторых аутичных детей обнаруживаются необычные подсознательные когнитивные или зрительно-моторные способ­ности. Они могут существовать даже в ситуации глобального от­ставания всех функций, и о них иногда говорят, что они имеют «осколки функций» или «островки преждевременной зрелости». Возможно, наиболее удивительным примером идиота-ученого являются личности, имеющие прекрасную механическую память или выдающиеся способности к арифметическим действиям. Здесь специфические способности обычно сильно превышают ти­пичные для нормальных сверстников. Другие выдающиеся спо­собности у маленьких аутичных детей включают раннюю способ­ность хорошо читать (хотя они не могут понять то, что читают), запоминание и воспроизведение и музыкальные способности (пе­ние или распознавание различных музыкальных мелодий).

238

Дифференциальный диагноз

Самый основательный дифференциальный диагноз проводи­тся с шизофреническим расстройством, возникающим в раннем детском возрасте, умственной отсталостью с нарушениями пове­дения, расстройством развития языковой функции (рецептивный тип),врожденной глухотой и дезинтегративным психозом (регрес­сивного типа).

Поскольку у детей с первазивными расстройствами развития обычно бывает много сопутствующих нарушений, Michael Rutter предложил многоступенчатый подход к постановке дифференциа­льного диагноза. Ниже приведена техника дифференциального диагноза по многоосевой системе:'

2. Определение уровня интеллектуального развития;

3. Определение уровня развития языка;

4. Рассмотрение вопроса о том, является ли поведение ребенкаадекватным для

а) хронологического возраста;

б) умственного возраста;

в) языкового возраста;

4. Если соответствия нет, рассматривайте дифференциальныйдиагноз психического расстройства на основании

а) паттерна социального взаимодействия;

б) паттерна языка;

в) паттерна игры;

г) других видов поведения;

2. Определите, какие физические заболевания могут иметь отно­шение;

3. Рассмотрите, имеются ли какие-либо релевантные психологи­ческие факторы.

Шизофреническое расстройство, начавшееся в детстве. В то время как инфанти­льному аутизму посвящено огромное множество литературных исследований, то­лько очень немного данных касается детей до 12 лет, которые отвечают критерию шизофренического расстройства DSM-III-R. Детская шизофрения редко встре­чается в возрасте до 5 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом; припадки встречаются редко, а умственная отсталость и IQ имеют более ровные величины, чем у аутичных детей.

Умственная отсталость с нарушением поведения. Около 40% аутичных детей поражены умеренно, тяжело или тотально умственной отсталостью, а умственно отсталые дети могут обнаруживать нарушения поведения, включающие аутисти-ческие особенности. DSM-III-R утверждает, что когда имеются оба расстройства, следует ставить два диагноза. Основные особенности, которые помогают диффе­ренцировать детей аутичных и детей с умственной отсталостью, следующие: 1) ум­ственно отсталые дети обычно относятся ко взрослым и другим детям в соответ­ствии со своим возрастом; 2) они используют язык, которым они владеют, для об­щения с другими; 3) у них имеет место относительно ровный профиль задержки без «осколков» усиленных функций.

Нарушение развития языка: рецептивный тип. Имеется подгруппа детей, кото­рые обладают чертами, подобными аутизму, и могут создавать диагностические трудности. В табл. 23 суммированы основные различия между этими двумя рас­стройствами.

239

Таблица 23. Инфантильный аутизм и расстройство развития речи: рецептивный тип (сопоставление)

Критерии	Инфантильный аутизм	Расстройство развития речи
Распространенность	2—4:10000	5:10000
Соотношение полов (М:Ж)	3—4:1	Одинаковое или почти одинаковое
Семейный анамнез задер­жки речи и языковых проблем	Имеют место приблизи	ительно в 25% случаев
Сопутствующая глухота	Очень редко	Нередко
Невербальная коммуни­кация (жесты и т.д.)	Отсутствует или рудимен­тарная	Имеется
Языковые отклонения (например, эхолалия, стереотипные фразы вне контекста)	Более часто	Менее часто
Проблемы с артикуля­цией	Менее часто	Более часто
Уровень интеллекта	Часто сильно снижен	Хотя может быть нару­шен, но не часто сильно
Паттерны по тестам I. Q.	Неровные, ниже по вер­бальным показателям, чем при дисфазии; по суб­тестам на понимание ни­же, чем при дисфазии	Более ровные, хотя вер­бальный I. Q. ниже, чем I. Q. на практическое вы­полнение задания
Аутичное поведение, на­рушение социальной жизни, стереотипная и ритуальная деятель­ность	Более частый и более тя­желый	Отсутствует или, если имеется, менее тяжелое
Игра на воображение	Отсутствует или рудимен­тарный	Обычно имеет место

Приобретенная афазия с конвульсиями. Приобретенная афазия с конвульсиями является редким состоянием, и иногда трудно выявляется разница между ним и ау­тистическим расстройством или дезинтегративным психозом. Дети, страдающие этим расстройством, в течение нескольких лет развиваются нормально, перед тем, как начинают утрачивать свой рецептивный и экспрессивный язык в течение не­дель или месяцев. У большинства из них развиваются отдельные припадки и выяв­ляются нарушения на ЭЭГ вначале, которые, как правило, потом проходят. Глу­бокое расстройство понимания языка наступает вслед за этими начальными симп­томами; оно характеризуется наличием патологического речевого паттерна и рече­выми нарушениями. Некоторые дети выздоравливают, но со значительными рези­дуальными нарушениями в языковой сфере.

Врожденная глухота или тяжелые нарушения способности слышать. Из-за того, что аутичные дети часто немы или обнаруживают избирательное отсутствие инте­реса к разговорному языку в детстве, часто думают, что они глухие. Дифференци­рование может быть основано на следующем: аутичные дети только редко лепе­чут, тогда как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание, ко­торое затем постепенно слабеет и может прекратиться в возрасте между 6 мес и 1 годом. Глухие дети отвечают только на громкие звуки, тогда как аутичные дети могут игнорировать громкие или нормальные звуки и отвечать только на мягкие и тихие звуки. Наиболее важно, что аудиограмма и вызванные потенциалы указы­вают на значительную потерю слуха у глухих детей. В отличие от аутичных детей, глухие дети обычно жаждут общения с родителями, ждут их ласки и стремятся на руки.

240

Психосоциальная депривация. Тяжелые нарушения в физическом и эмоциона­льном развитии (например, лишение матери, психосоциальное недоразвитие, го-спитализм и невозможность иметь нормальное детство) могут обусловить появле­ние у детей апатии, замкнутости и отчуждения. Языковые и двигательные навыки могут развиваться с задержкой. Эти дети почти всегда быстро поправляются, если их поместить в хорошие условия и обогащенную в психосоциальном плане обста­новку, чего не отмечается у аутичных детей.

Дезинтегративный (регрессивный) психоз. Дезинтегративные психозы обычно на­чинаются в возрасте от 3 до 5 лет. Эти состояния встречаются даже реже, чем ин­фантильный аутизм. Развитие ребенка при этих расстройствах обычно в пределах нормы до начала заболевания, когда возникает тяжелая регрессия и снижение ин­теллекта и нарушение всех сфер поведения, что сопровождается стереотипией и манерностью. Заболевание прогрессирует в течение нескольких месяцев. Оно мо­жет наступить после легкой соматической болезни или известной вирусной инфек­ции. В некоторых случаях при вскрытии обнаруживаются липоидоз, лейкодистро-фия, или болезнь Геллера (детская деменция).

Диагноз и прогноз

Расстройство в виде аутизма имеет хроническое течение, и прогноз должен быть осторожным. Общее мнение — аутичные дети с более высоким интеллектом IQ, превышающим 70, кото­рые овладевают языком в возрасте 5—7 лет, имеют лучший про­гноз. Результаты исследования, проведенного на взрослых, пока­зывают, что приблизительно ²/з аутичных субъектов остаются с тяжелым дефектом, неполноценными в жизни или полузависи­мыми либо от своих родственников, либо от лиц, заботящихся о них в специальных учреждениях. Только 1—2% приобретают нормальное независимое положение и могут сами себя содержать, а от 5 до 20% достигают пограничного уровня. Прогноз лучше, если имеется соответствующая обстановка дома, способствующая удовлетворению потребностей ребенка в заботе и различных нуждах.

Хотя ослабление симптоматики встречается во многих слу­чаях, часто наблюдаются также расстройства поведения с самопо­вреждениями или агрессивностью и регрессией. Приблизительно от 4 до 32% обнаруживают большие судорожные припадки в старшем детском или подростковом возрасте, и это отрицатель­но влияет на прогноз.

Лечение расстройства в виде аутизма

Цель лечения — уменьшить нарушения поведения и помочь преодолеть задержку в развитии рудиментарных или отсутствую­щих функций, например, языка и навыков самообслуживания. Кроме того, родители часто находятся в таком смятении, что са­ми нуждаются в помощи и советах.

Хороший эффект обнаружен при психотерапии, ориентирован­ной на критику. Методы воспитания и образования, как показано последними исследованиями, являются методами предпочтения.

Структурированное, специально организованное обучение

241

в школе, в комбинации с действенными поведенческими метода­ми, представляет собой наиболее эффективный метод лечения для многих аутичных детей и помогает лучше, чем другие поведенче­ские подходы. Исследования, проведенные с хорошим контролем, показывают, что с помощью этого метода можно добиться значи­тельного улучшения знания языка и ослабления дезадаптивного поведения. Тщательное обучение, включая индивидуальные заня­тия с родителями, относительно того, как можно улучшить пове­дение и выработать полезные навыки у их детей, помогает и са­мим родителям справиться с проблемами и трудностями и детям приобрести знания языка и улучшить когнитивные и социальные сферы поведения. Однако программы обучения довольно насы­щенные и требуют, чтобы родители уделяли этому много време­ни. Аутичным детям требуется максимально возможная органи­зованность в обучении, и желательно, чтобы оно занимало в день столько часов, сколько ребенок может выдержать.

Хотя ни один из препаратов не оказался специфическим для этого расстройства, психофармакология является важным допол­нением к всеобъемлющей лечебной программе. Введение галопе-ридола редуцирует как поведенческие отклонения, так и ускоряет обучение. Препарат снижает гиперреактивность, стереотипии, замкнутость, суетливость, патологическое взаимодействие с пред­метами, раздражительность и лабильность аффекта. Это подтвер­ждает, что разумное использование галоперидола может оказа­ться эффективным и дать хороший долговременный прогноз. При тщательном клиническом контроле поздняя и инвализирующая гиперкинезии и патологическая замкнутость наблюдаются не ча­сто, и, по имеющимся на сегодня данным, они обратимы.

Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свой­ствами, влияет на поведение и аутизм, редуцируя эти проявления, как становится ясно из рассмотрения клинических случаев, в кото­рых отмечается хороший эффект этого препарата при лечении ау­тичных детей.

ПЕРВАЗИВНОЕ РАССТРОЙСТВО РАЗВИТИЯ, НИГДЕ БОЛЕЕ НЕ ОПРЕДЕЛЯЕМОЕ (ДРУГОЕ НАЗВАНИЕ ОТСУТСТВУЕТ. ДНО)

Первазивное расстройство развития, нигде более не опреде­ляемое, надо диагностировать, когда ребенок обнаруживает каче­ственные нарушения в развитии социальных взаимоотношений и вербальных и невербальных способностей к общению, но не от­вечает критериям для расстройства в виде аутизма, шизофрении или шизотипальных или шизоидных особенностей личности. У некоторых детей с этим диагнозом может обнаруживаться вы­раженное сужение круга интересов и деятельности. При этих рас­стройствах обычно имеет место лучший прогноз, чем при рас­стройстве в виде аутизма.

242

Лечение первазивных расстройств развития, ДНО

Этим детям требуется широкий эго-воспитательный подход, который помогает развитию определенных адаптивных навыков. Эффект поведенческой терапии заключается в подавлении специ­фических нарушений поведения, включая социальные взаимодей­ствие и реакции, способность к подражанию и общение.

Большие транквилизаторы применяются для воздействия на специфические нарушения поведения, например, хлорпромазин — для снижения гиперактивности, трифлуоперазин—для преодоле­ния выраженной апатии и гипоактивности. Однако эти препараты не всегда оказывают хороший эффект на общее состояние ребенка с первазивными расстройствами развития или с детской шизофре­нией или же на прогноз течения расстройства в целом. Аллопури-нол в сочетании с диетой с низким содержанием пурина у больных с гиперурикозурией в некоторых случаях бывает эффективным.

При выполнении терапевтической программы следует выде­лить специфические нарушения в развитии ребенка и организован­ности мышления, ощущений и социальных реакций и попытаться улучшить навыки в тех областях, где имеются нарушения. С по­мощью психотерапии можно улучшить язык ребенка, мышление и социальное реагирование перед тем, как приступить к разреше­нию внутренних эмоциональных и мотивационных конфликтов.

Образование у таких детей должно строиться по строго очер­ченной программе, причем терапевтическое воздействие должно разрабатываться для каждого дня и длиться в течение продолжи­тельного отрезка времени. Случайные, нерегулярные или нечас­тые занятия взрослых с такими детьми не эффективны. Помощь детям и их семьям должна оказываться как можно раньше.

Изменения в терапевтической программе также иногда бы­вают полезными. Так, иногда можно помещать ребенка в стацио­нар и отрывать от семьи на некоторое время. В других случаях по­могают специализированные школы в дневное время.

ШИЗОФРЕНИЯ, НАЧИНАЮЩАЯСЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Многие факты указывают на то, что шизофрения является от­дельным заболеванием. Глубокие нарушения у очень маленьких детей могут проявляться ограниченными способами. Небольшая подгруппа аутичных детей может оказаться больными шизофре­нией с очень ранним началом, когда дети еще не достигли стадий развития, на которых симптомы могут оказаться достаточно вы­раженными для того, чтобы поставить диагноз шизофрения. В не­большом числе работ отмечается, что иногда дети, которые, бу­дучи очень маленькими, отвечают критериям инфантильного ау­тизма, в дальнейшем начинают отвечать критериям шизофрении; возможным исключением является отсутствие ухудшения по сравнению с предыдущими уровнями развития функций.

243

Таблица 24. Инфантильный аутизм и шизофрения (сопоставление)

Критерии	Инфантильный аутизм	Шизофрения (начало перед пубертатом)
Возраст начала	До 36 мес	Не раньше чем в 5 лет
Распространенность	2-4:10000	Неизвестно, может быть такая же или реже
Соотношение полов (М:Ж)	3-4:1	1,67:1 (почти одинаковое, или слегка выше у муж­чин)
Семейный анамнез шизо­френии	Не было или по-видимо­му не было	Была
Социальный класс	Преобладание низших классов	Более часто возникает в низших классах
Пре- и перинатальные ос­ложнения и церебраль­ная дисфункция. Пове­денческие характери­стики	Несоответствие в разви­тии; отсутствие речи или эхолалия; стереотипные фразы; отсутствие или плохое понимание языка; настаивание на однооб­разии и стереотипии	Галлюцинации и бред, расстройство мышления
Адаптация	Обычно всегда нарушена	Нарушение
Уровень интеллекта	В большинстве случаев субнормальный, часто значительно нарушен (70% < 70)	Обычно в пределах нор­мы, на грани нижней нор­мы (15% < 70)
Паттерн I. Q.	Выраженная неровность	Более ровный
Малые припадки и при­падки	4—32%	Отсутствие или малая распространенность

Соответственно DSM-III-R шизофрения, появляющаяся в дет­ском возрасте, проявляется странностями в поведении, обычно с галлюцинациями, бредом и неадекватными ассоциациями или нарушением связности мышления. Галлюцинации и бред исклю­чают диагноз расстройства в виде аутизма. Более того, во время некоторых фаз заболевания при шизофрении может иметь место снижение уровня развития некоторых функций по сравнению с бо­лее ранним периодом в таких областях, как работа, социальные контакты и забота о самом себе.

Шизофрению следует дифференцировать от инфантильного аутизма (табл. 24). Большинство аутичных детей имеют наруше­ния в адаптивных функциях, начиная с раннего возраста и далее. Начало всегда бывает в возрасте до 3 лет, тогда как шизофрения обычно начинается в подростковом или юношеском возрасте. Случаев начала шизофрении до 5 лет практически нет, но у детей моложе 12 лет шизофрения иногда диагностируется.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Anderson L. Т., Campbell M., Grega D.M. et al. Haloperidol and infantile autism: Ef­fects on learning and behavior symptoms.— Am. J. Psychiatry, 1984, 141, 123.

DeMyer M. K., Hintgen J. N.. Jackson R. K. Infantile autism reviewed: A decade of res­earch.— Schizo Bull., 1981, 7, 388.

244

Fish В., Ritvo E.R. Psychoses ofchildhood.— In: Basic Handbook of Child Psychiatry, vol. 2/Ed. J. D. Noshpitz, p. 249. Basic Books, New York, 1979.

Folstein S., Rutter M. Infantile autism: A genetic study of 21 twin pairs.—J. Child. Psychiatry, 1977, 18, 297.

Green W.H., Campbell M., Hardesty A.S. et al. A comparison of schizophrenic and autistic children.—J. Am. Acad. Child Psychiatry, 1984, 23, 399.

Hermelin B. Coding and the sense modalities.— In: Early Childhood Autism: Clinical, Education and Social Aspects, ed. 2/Ed. L. Wing, p. 35. Pergamon, Oxford, En­gland, 1976.

Ritvo E. R., Freeman B. J., Geller E., Yuwiler A. Effects of fefluramine on 14 outpatients with the syndrome of autism.—J. Am. Acad. Psychiatry, 1983, 22, 549-558.

Rutter M. Cognitive defects in the pathogenesis of autism.— J. Child. Psychol. Psychia­try, 1983, 24, 513.

Rutter M. Infantile autism and other pervasive developmental disorders.— In: Child­hood Adolescent Psychiatry: Modern Approaches, ed. 2/Eds. M. Rutter, L. Her-sov, p. 545. Blackwell Scientific Publications, Oxford, England, 1985.

Rutter M. The treatment of autistic children.—J. Child. Psychol. Psychiatry, 1985, 26,193.