- •Глава 21. Состояния, не относящиеся к психическим расстройствам . . 6
- •Глава 22
- •22.1. Суициды
- •22.2. Другие виды неотложной помощи в психиатрии
- •Глава 23 психотерапия
- •23.1. Психоанализ и психоаналитическая психотерапия
- •23.2. Кратковременная динамическая психотерапия и вмешательство при кризисах
- •23.3. Групповая психотерапия,
- •23.4. Семейная терапия и брачная терапия
- •23.5. Поведенческая медицина и биоподкрепление
- •23.6. Поведенческая терапия
- •23.7. Гипноз
- •23.8. Когнитивная терапия
- •Глава 24
- •24.1. Основные принципы психофармакологии
- •24.2. Препараты. Используемые для лечения психозов
- •24.3. Препараты, применяемые для лечения депрессий
- •24.4. Лекарства, применяемые для лечения биполярных расстройств
- •24.5. Лекарства, используемые
- •24.6. Электросудорожная терапия
- •24.7. Другие виды органической терапии
- •Глава 25
- •Глава 26
- •Глава 27
- •Глава 28
- •28.1. Нарушение развития способности к арифметическому счету
- •28.2. Расстройство развития экспрессивного письма
- •28.3. Расстройство развития способности к чтению
- •28.4. Расстройство развития артикуляции
- •28.5. Расстройство развития языка: расстройство развития
- •28.6. Расстройство развития координации
- •Глава 29
- •29.1. Расстройство поведения
- •29.2. Расстройство в виде гиперреактивности с дефицитом внимания
- •29.3. Расстройство поведения в виде непокорности и непослушания
- •Глава 30
- •Глава 31
- •31.1. Извращение аппетита
- •Эпидемиология
- •31.2. Нарушения способности к заглатыванию пищи
- •31.3. Неврогенная анорексия и неврогенная булимия неврогенная анорексия
- •Глава 32
- •Глава 33
- •Глава 34
- •Глава 35
- •35.1. Невнятная речь
- •35.2. Заикание
- •Глава 36
- •36.1. Элективный мутизм
- •36.2. Расстройство отождествления
- •36.3. Расстройство реакции привязанности, наблюдающееся в младенчестве и раннем детском возрасте
- •36.4. Расстройство в виде стереотипии и дурных привычек
- •Глава 37
- •37.1. Расстройства настроения
- •37.2. Различные злоупотребления в детском возрасте
- •Глава 38
- •38.1. Индивидуальная психотерапия
- •38.2 Групповая терапия у детей
- •38.3. Стационарные и дневные учреждения для лечения
- •38.4. Органическая терапия введение
- •38.5. Психиатрическое лечение подростков
- •Глава 39
- •Глава 40
Глава 32
НАРУШЕНИЕ ИДЕНТИФИКАЦИИ ПОЛА
ВВЕДЕНИЕ
Идентификация пола приводит к тому, что появляется чувство собственной принадлежности к женскому или мужскому. Личность с нормальной идентификацией пола может с определенностью заявить: «Я — мужчина» или «Я — женщина». Половая роль является публичным выражением идентификации пола. В соответствии с DSM-III-R половая роль есть все, что говорится или делается, чтобы указать другим или себе степень, до которой ты являешься мужчиной или женщиной. Следует определить термин «секс», который строго ограничен анатомическими или психосоциальными характеристиками, которые указывают на принадлежность субъекта к мужскому или женскому (например, половой член, влагалище).
Нарушения идентификации пола — редки, и их следует отличать от чувства неполноценности при выполнении ожидаемой от субъекта половой роли. Обычно в норме имеется соответствие между физически данным сексом и половой ролью субъекта.
Согласно DSM-III-R, расстройства идентификации пола классифицируются под заголовком расстройств, впервые появляющихся в детском и подростковом возрасте. Хотя личности, которые клинически выявляют проблемы в идентификации пола, могут быть разного возраста, большинство случаев начинается в детстве.
КЛАССИФИКАЦИЯ
DSM-III-R дает три диагноза для мужчин и женщин с расстройствами идентификации пола: 1) расстройство идентификации пола в детстве, 2) транссексуализм и 3) расстройство идентификации пола в подростковом и взрослом возрастах нетранссексуального типа (РИППВНТ).
Личности с расстройством идентификации пола чувствуют постоянный дискомфорт, и что данный пол им не соответствует. Личности, которые постоянно хотят изменить свой пол с помощью хирургического метода или использовать гормоны для до-
332
стижения подобного же результата названы транссексуалами; субъекты, которые этим не одержимы, относятся к категории расстройства идентификации пола, нигде не классифицируемого (Другое название отсутствует, ДНО), относятся к тем, которые не соответствуют другим диагностическим категориям. Ниже приведены диагностические критерии DSM-HI-R для расстройств идентификации пола, нигде более не классифицируемых (ДНО).
Расстройства в идентификации пола, которые не могут быть классифицированы как специфические расстройства идентификации пола:
Примеры:
дети с устойчивым желанием переодеваться в одежды,предназначенные для противоположного пола, без других критериев для детского расстройства идентификации пола;
взрослые с кратковременным, связанным со стрессом, переодеванием в одежды для противоположного пола;
взрослые с клиническими характеристиками транссексуализма продолжительностью менее чем 2 года;
лица, которые постоянно одержимы идеей кастрации илиампутации полового члена без желания приобрести сексуальныехарактеристики другого пола.
DSM-III-R располагает расстройства идентификации пола в виде континуума: субъекты с легкими случаями осознают, что они мужчины или женщины, но это вызывает у них дискомфорт. Лица с тяжелыми нарушениями не только испытывают дискомфорт по поводу своего пола, но фактически чувствуют, что они принадлежат противоположному полу (например, транссексуализм).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Информация о распространенности расстройств идентификации пола среди детей, подростков и взрослых почти отсутствует. Большинство оценок распространенности основываются на обследовании лиц, обращающихся за помощью к хирургу, чтобы изменить пол, и на этой основе можно судить о большей распространенности среди мужчин. Соотношение мальчиков к девочкам в 3 клиниках, где занимаются расстройствами идентификации пола 30:1; 17:1 и 6:1, что указывает на малую вовлеченность девочек. Это расхождение может указывать на большую подверженность мальчиков расстройствам идентификации пола или на большую чувствительность и озабоченность относительно межполовой идентификации как мальчиков, чем межполовой идентификацией как девочек. Согласно DSM-II1-R, установленная распространенность транссексуализма составляет 1:30000 для мужчин и 1:100000 для женщин.
333
этиология Биологический фактор
Для млекопитающих спокойное состояние ткани изначально женское; когда развивается зародыш, мужской плод развивается, только если добавляются андрогены (задаваемые Y-xpo-мосомой). Отсюда следует, что мужское начало и мужественность зависят от андрогенов зародышевого и перинатального периодов. Сексуальное поведение более низко стоящих животных управляется сексуальными стероидами, и, по мере восхождения по эволюционной лестнице, этот эффект снижается. Сексуальные стероиды влияют на выражение сексуального поведения у взрослых мужчин и женщин. Это значит, что тестостерон может увеличить либидо и агрессивность у женщин, а эстрогены понижают либидо и агрессивность у мужчин. Однако мужественность и женственность и идентификация пола в большей степени являются продуктами постнатальных жизненных событий, чем пренаталь-ной гормональной организации.
Психосоциальный фактор
У детей идентификация пола развивается в соответствии с их сексуальным устройством (или имеющимся анатомическим сексом); она основывается на темпераменте ребенка, характере родителей и взаимоотношениях между ними. Имеются половые роли, соответствующие данной культуре: мальчики не должны быть изнеженными, девочки не должны быть сорванцами. Имеются мальчишеские игры (например, полицейские и воры) и игры для девочек (например, в куклы). Этим играм научаются, хотя некоторые исследователи считают, что часть мальчиков более деликатные и чувствительные, а часть девочек более агрессивные и энергичные, чем обычно считают в нашей культуре, приписывая женщинам и мужчинам женственность и мужественность соответственно. Фрейд предполагал, что фиксация на фаллической психосексуальной стадии развития, когда эдипальные конфликты первичны, может приводить к проблемам в идентификации пола. Чем больше идентификация с родителем противоположного пола, по сравнению с родителем того же пола, тем больше риск нарушения' идентификации пола. Согласно Фрейду, мальчик, который слишком близко связан с матерью, имеет мало общего с отцом, будет женоподобным. А девочка, которая слишком тесно связана с отцом и имеет мало близости к матери, будет мужеподобной. Steven Levine предположил, что дети с физическими или сексуальными нарушениями или дети, которые никогда не имели хорошего родителя, могут адаптироваться, пытаясь привить себе фантазию, что им было бы лучше, если бы они принадлежали к противоположному полу.
334
РАССТРОЙСТВО ИДЕНТИФИКАЦИИ ПОЛА У ДЕТЕЙ
Согласно DSM-III-R, существенной особенностью расстройства идентификации пола являются устойчивые и сильные переживания ребенка о том, что у него или у нее тот или другой пол, а также желание принадлежать к другому полу. Девочки и мальчики обнаруживают отвращение к нормальным стереотипным женским или мужским одеждам и отрекаются от своих анатомических особенностей. Ниже перечислены диагностические критерии расстройства идентификации пола у детей:
Для женского пола:
A. Устойчивые и сильные огорчения по поводу того, что является девочкой, и устойчивое желание быть мальчиком (не толькожелание, связанное с преимуществами, даваемыми мальчику данной культурой), или настаивание, что она является мальчиком.
Б. Либо 1), либо 2):
устойчивое, выраженное отвращение к женской одеждеи настаивание на том, чтобы носить мужскую одежду,в том числе и белье;
устойчивое отречение от женской анатомической структуры, как свидетельствует по меньшей мере один факт изследующих:
а) утверждение, что она имеет или хочет, чтобы у неевырос половой член;
б) отказ мочиться в положении сидя;
3) утверждение, что она не хочет, чтобы у нее вырослагрудь или начались менструации.
B. Девочка еще не достигла пубертата.Для мужского пола:
A. Устойчивые и сильные огорчения по поводу того, что неявляется девочкой, и устойчивое желание быть девочкой или, более редко, настаивание на том, что он является девочкой.
Б. Либо 1), либо 2):
занятие женскими видами деятельности, например,предпочтение носить женскую одежду или вещи, напоминающие женские одеяния, или сильное желание принимать участие в играх или развлечениях для девочеки отвергание типичных игр для мальчиков, игрушеки мужских видов деятельности;
устойчивое отречение от мужского анатомическогостроения, как показывает по меньшей мере одно из следующих:
а) что он вырастет и станет женщиной;
б) что его половой член или яички — безобразие, которое исчезнет;
в) что было бы лучше, если бы полового члена и яичекне было.
B. Мальчик еще не достиг пубертата.
335
При крайне резко выраженных расстройствах у детей мальчики с этим расстройством в стандартах данной культуры выглядят более женственными, чем девочки, а девочки — более мужеподобными, чем мальчики. На континууме расстройств идентификации пола нельзя провести границы между детьми, которым можно поставить формальный диагноз, и детьми, которым его нельзя поставить. Распространенность не изучена. Согласно DSM-III-R, девочки с этим расстройством обычно проводят время в мужской компании, интересуются спортом и мужскими играми; они не занимаются куклами или игрой «в дома» (если только они играют роль отца или другую мужскую роль). Реже девочка с этим расстройством отказывается мочиться в положении сидя, заявляет, что у нее есть или вырастет половой член, не хочет, чтобы у нее увеличивались молочные железы или начинались менструации, и утверждает, что, когда она станет взрослой, она будет мужчиной (не обязательно только по роли).
Согласно DSM-III-R, мальчики с этим расстройством обычно заняты женскими видами деятельности. Они предпочитают одеваться в женскую одежду или импровизируют эти одежды из имеющихся у них материалов. (Переодевание обычно не вызывает сексуального возбуждения, как при трансвестическом фетишизме.) Они часто испытывают желание участвовать в играх и развлечениях для девочек. Куклы-девочки обычно любимые их игрушки, и они предпочитают общаться со сверстниками-девочками. Во время игры «в дом» такие мальчики обычно играют женскую роль. Их жесты и поступки часто не соответствуют принятым в данной культуре стереотипам женского поведения, и таких мальчиков часто гонят в мужские компании, издеваясь над ними, что редко встречается у девочек вплоть до подросткового возраста. Мальчики с этим расстройством могут утверждать, что, когда они вырастут, станут женщинами (не только по роли). В редких случаях мальчик с этим расстройством заявляет, что его половой член или яички безобразны, или что они исчезнут, или что было бы лучше, если бы их совсем не было.
Некоторые дети отказываются посещать школу из-за того, что их дразнят и им приходится надевать одежду, предназначенную для их сексуальной принадлежности, обусловленной анатомически.
Большинство детей отрицают, что переживают это, особенно что это приводит к конфликту с семьями и сверстниками.
Течение и прогноз
Прогноз расстройств идентификации пола зависит от возраста начала и интенсивности симптомов. У мальчиков расстройство начинает развиваться до 4 лет, а конфликт со сверстниками происходит в раннем школьном возрасте, в возрасте между 7 и 8 года-
336
ми. Выраженный женоподобный маннеризм может уменьшаться по мере роста ребенка, особенно, если предпринимаются попытки осуждать это поведение. Переодевание может быть частью расстройства, и 75% мальчиков начинают заниматься этим в возрасте младше 4 лет. Для девочек также характерен ранний возраст начала, но большинство расстается с мужеподобием в подростковом возрасте.
Для обоих полов гомосексуальность обычно развивается в Уз—2/з случаев, хотя среди девочек случаев развития гомосексуальности меньше, чем среди мальчиков; причины этого неясны. Данные Levin указывают, что в последующем у мальчиков, страдающих этим расстройством, развивается обычно гомосексуальная ориентация, а не транссексуализм. Транссексуализм появляется менее чем в 10% случаев. Ретроспективные данные о гомосексуальных мужчинах указывают на высокий процент нарушения идентификации пола и женоподобное поведение в детстве.
Лечение
Расстройства, связанные с идентификацией полов, и другие психические заболевания, особенно относящиеся к области пограничной психиатрии, часто сосуществуют, и в этих случаях внимания требуют оба состояния. Попытка внушить принятые в данной культуре нормы поведения для мальчиков, моделируя роли взрослых или сверстников, иногда имеет успех.
С целью лечения Green применяет игру со связями между ребенком и родителем вместе с групповыми встречами детей и их родителей по поводу тех же проблем. Если родитель поощряет неправильное поведение ребенка (например, одевает мальчика как девочку, не дает стричь ему волосы), это надо исследовать отдельно. Важно не забывать об этических проблемах при попытке повлиять на подобное поведение.
ТРАНССЕКСУАЛИЗМ
Согласно DSM-III-R, существенной особенностью транссексуализма является устойчивый дискомфорт и чувство неполноценности по отношению к собственному сексу у лица, достигшего пубертата. Кроме того, имеется постоянная озабоченность тем, чтобы освободиться от своего первичного и вторичного секса и приобрести сексуальные особенности, характерные для другого секса. Поэтому диагноз транссексуализма не следует ставить, если расстройство ограничивается периодами стресса. Ниже приведены диагностические критерии для транссексуализма:
А. Устойчивый дискомфорт и чувство неполноценности относительно своего анатомического пола.
Б. Сильная озабоченность по меньшей мере в течение 2 лет
337
тем, как бы избавиться от своих первичных и вторичных сексуальных особенностей и приобрести особенности, характерные для другого пола.
В. Субъект достиг пубертата.
Специфическая история сексуальной ориентации: асексуализм, гомосексуализм, гетеросексуализм или неспецифические особенности.
Большинство ретроспективных исследований транссексуализма указывают на наличие расстройств идентификации пола в детстве; однако анализ будущего детей с расстройством идентификации пола позволяет предположить, что лишь немногие из них разовьются в транссексуалов. Транссексуализм более часто встречается у мужчин (1:30000), чем у женщин (1:100000).
Диагноз легко ставится клинически. Согласно DSM-III-R, лица с этим расстройством обычно жалуются, что они чувствуют дискомфорт, одеваясь в одежды, соответствующие их анатомическому полу. Они занимаются деятельностью, характерной для противоположного пола. Они находят свои половые органы отвратительными, что иногда приводит к упорным просьбам сделать им операцию по изменению пола. Это желание может превышать все остальные желания и может происходить следующее: мужчины принимают эстрогены, чтобы у них выросла грудь и появились другие черты фигуры, свойственные женщинам; они используют электролиты, чтобы удалить у себя мужские волосы и прибегают к операциям, которые включают удаление яичек и полового члена и создание искусственного влагалища. Женщины перетягивают грудь или производят мастэктомию, удаление матки и яичников, принимают тестостерон, чтобы нарастить мышцы и изменить голос, прибегают к операциям, с помощью которых создается искусственный фаллос (половой бугорок). Эти процедуры могут превратить транссексуала в существо, не отличимое от противоположного пола. Некоторые исследователи описывают поведение у лиц, подвергшихся изменению пола таким образом, что их поведение является почти карикатурой мужских или женских ролей.
Течение и прогноз
Транссексуализм, который обычно развивается в детстве, является хроническим. Типичным является нарушение социальной и профессиональной деятельности как результат желания субъекта принять роль противоположного пола. Часто наблюдается также депрессия, особенно если субъект чувствует безнадежность относительно приобретения желаемого пола с помощью хирургии или гормонов. Известны случаи, когда мужчины-транссексуалы кастрируют сами себя, не в качестве суицидальной попытки, а как средство приблизить операцию, которая сможет решить их проблему.
338
Подтипы
В DSM-IH-R определены три подтипа транссексуализма следующей ориентации: 1) асексуалы, к которым относятся субъекты, у которых нет истории сексуальной деятельности или удовольствия, связанного с половыми органами; 2) гомосек-суалы, у которых имеется сексуальная активация от партнеров того же самого пола; и 3) гетеросексуалы. Субъекты гомосексуальной группы часто отрицают, что они гомосексуалы, так как они считают, что принадлежат противоположному полу. Таким образом, мужчина считает, что он не гомосексуал, поскольку он чувствует как женщина, и, следовательно, гетеросексуален, так как принадлежит другому полу. Но если судить по его анатомии и анатомии его партнера — мужчины, он является гомосексуалом.
Подобно мужчинам-транссексуалам, транссексуалы-женщины не отрицают своего анатомического пола, но одержимы чувством, что они на самом деле являются мужчинами, которым нравятся женщины; они тоже делятся на асексуальных, гомосексуальных или гетеросексуальных.
Несмотря на подробное подразделение в DSM-III-R, врачи должны знать, что преобладающее большинство транссексуалов сами считают себя гетеросексуала-ми. Типичными заявлениями у этих лиц являются: «Я — женщина, заключенная в тело мужчины», или наоборот.
Лечение
Психиатрическая оценка наличия другого психического заболевания имеет большое значение. Некоторые врачи считают, что вера транссексуалов в свою принадлежность к противоположному полу должна расцениваться как бред. Согласно DSM-III-R, однако, настаивание субъекта на том, что он или она имеют противоположный пол, не является бредом, так как фактически всегда это значит, что субъект чувствует себя, как человек противоположного пола, а не то, что субъект действительно считает, что он или она принадлежит к другому полу.
Транссексуализм может сопровождаться другими заболеваниями. Расстройства личности, особенно пограничные, очень распространены в этой группе. Типичной является депрессия. Для этих случаев полезна психотерапия; однако до сих пор психологическое лечение транссексуалов никогда еще не приводило к тому, чтобы они удовлетворялись своим анатомическим полом. Врач либо не может сделать ничего, либо подчиняется просьбе больного подвергнуть его изменению пола. Операция по изменению пола более успешна, когда мужчину превращают в женщину, чем, когда женщину превращают в мужчину, в основном из-за техники операции. Хирургическое лечение бесповоротно, и в связи с тем, что назад возврата нет, следует провести тщательное исследование, включающее следующее: 1) надо удостовериться, что у данного лица имело место извращенное сожительство не менее чем 3 мес, а иногда и более года. Для некоторых транссексуалов проверка реальной жизнью может заставить отказаться от своего замысла, так как им неудобно предстать перед друзьями, сотрудниками и любовниками в этой роли; 2) они должны получать лечение гормонами, эстрадиолом и прогестероном для того, чтобы
339
превратить мужчину в женщину, и тестостероном для того, чтобы превратить женщину в мужчину. Многим транссексуалам нравятся изменения, происшедшие с их телом, которые появляются в результате этого лечения, и некоторые на этом останавливаются. Около 50% транссексуалов, отвечающих приведенным выше критериям, подвергаются операциям по изменению пола. Результаты оперативного вмешательства неоднозначны — в зависимости от того, что считать успехом — технически удачную операцию или последующий успех в половом акте, или же удовлетворение образом своего тела и т.д.
Около 70% мужчин, оперированных для превращения в женщин, и около 80% женщин, оперированных для превращения в мужчин, сообщают о том, что они счастливы. Отсутствие отрицательных результатов коррелирует с ранее существовавшим психическим заболеванием.
Сообщается, что до 2% оперированных для изменения пола больных совершает суициды. Операция является очень сомнительным методом лечения, и к нему надо подходить с крайней осторожностью.
РАССТРОЙСТВО ИДЕНТИФИКАЦИИ ПОЛА У ПОДРОСТКОВ ИЛИ ВЗРОСЛЫХ. НЕТРАНССЕКСУАЛЬНЫЙ ТИП
В DSM-III-R имеется новый диагноз для описания лиц с расстройством идентификации пола, которые не хотят анатомического изменения своего пола или приобретения особенностей другого пола, но которые чувствуют дискомфорт своего анатомического пола. Существенной особенностью этого расстройства является трансвестизм, перевоплощение в роль представителя другого пола либо в воображении, либо в реальной жизни. Ниже приведены диагностические критерии для расстройства идентификации пола у подростков и взрослых нетранссексуального типа.
A. Устойчивый или повторяющийся дискомфорт и чувство неполноценности относительно своего анатомического пола;
Б. Устойчивое или повторяющееся перевоплощение в роль представителя противоположного пола, в воображении или в реальной жизни, но не с целью достижения сексуального удовлетворения (как при трансвестическом фетишизме).
B. Отсутствие постоянной одержимости (по меньшей мерев течение 2 лет) освободиться от первичных и вторичных признаков своего пола и приобрести сексуальные характеристики другого пола (как при транссексуализме).
Г. Личность достигла пубертата.
Определить сексуальную ориентацию: асексуал, гомосексуал, гетеросексуал или неопределенная ориентация.
Согласно DSM-III-R, феномен перевоплощения варьирует от случайного, одиночного случая ношения женских одежд до об-
340
ширной идентификации себя с женщиной у мужчины и идентификации с мужчиной у женщины, и включение в трансвестическую субкультуру. Может наблюдаться более чем одна акция переодевания в другой пол, и субъект может все время одеваться в одежды противоположного пола. Степень, до которой перевоплощающиеся личности, являются субъектами, принадлежащими к противоположному полу, зависит от маности, строения тела и навыков перевоплощения. Вне перевоплощения субъект обычно является ничем не примечательным членом своего анатомического пола.
Это расстройство отличается от трансвестического фетишизма в том, что переодевание не ставит целью сексуальное возбуждение. Оно отличается от транссексуализма тем, что отсутствует постоянная одержимость (более чем в течение 2 лет) освободиться от первичных и вторичных признаков своего пола и приобрести признаки противоположного пола.
Некоторые люди с этим расстройством когда-то страдали трансвестическим фетишизмом, но более не испытывают сексуального возбуждения от переодевания. Некоторые люди с этим расстройством являются гомосексуалами, которые переодеваются. Это расстройство типично для женщин, исполняющих в театре мужские роли.
ИНТЕРСЕКСУАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Интерсексуальные расстройства включают ряд синдромов, которые возникают у лиц с грубыми анатомическими или физиологическими отклонениями, относящимися к противоположному полу. Хотя термин «интерсексуальные расстройства» не является официально принятым в DSM-III-R, он используется врачами, и таких лиц надо характеризовать по оси III (физические расстройства и состояния).
Синдром Турнера
При синдроме Турнера одна половая хромосома отсутствует (ХО). Результатом является отсутствие (агенезис) или минимальное развитие (дисгенезис) гонад; никакие сексуальные гормоны, мужские или женские, не вырабатываются ни у зародыша, ни постнатально. Сексуальные ткани таким образом остаются на женской стадии покоя. Из-за отсутствия второй Х-хромосомы, которая ответственна за полную женственность, у этих девочек отмечается анатомическая незавершенность и это, вместе с отсутствием адекватных эстрогенов, препятствует развитию вторичных сексуальных признаков, если не проводится лечение. У них часто наблюдаются и другие пороки, например, кривошея, волосяной покров в местах, в которых он в норме у женщин отсутствует, малый рост и вывернутые наружу локти. Младенец рождается с нормальными внешними женскими половыми органами и поэтому без всяких сомнений считается девочкой, и получает соответственное воспитание. Все эти дети развиваются как ничем не примечательные гетеросексуально ориентированные девочки, однако в последующем им необходимо помочь по поводу бесплодия и отсутствия вторичных половых признаков.
341
Синдром Клайнфелтера
Субъект с синдромом Клайнфелтера обычно XXY, имеет статус мужчины под влиянием Y-хромосомы, но этот эффект ослабляется второй Х-хромосомой. Хотя он рождается с половым членом и яичками, яички малого размера и бесплодны, а половой член также может быть маленьким. У подростков иногда при этом развиваются гинекомастия и другие признаки, характерные для женского организма. Сексуальные желания у них очень слабые. Анатомический секс и воспитание должны привести к выработке у них чувства мужественности, но у этих больных часто имеют место половые нарушения, варьирующие от полного извращения, как при транссексуализме, до гомосексуальности или периодических желаний носить женские одежды. В результате снижения продуцирования андрогенов гипогонадное состояние зародыша у некоторых больных приводит к недоразвитию организации центральной нервной системы, которая должна лежать в основе мужеподобного поведения. Действительно, у многих из этих больных имеется ряд психопатологических проявлений, варьирующих от эмоциональной нестабильности до умственной отсталости.
Врожденная вирилизация, надпочечниковая гиперплазия (адреногенитальный синдром)
Это состояние является результатом избытка андрогенов, действующих на пренатальный зародыш. Когда состояние развивается у женщин, чрезмерное количество андрогенов из надпочечников у плода обусловливает андрогенизацию внешних половых органов, варьирующую от легкого увеличения клитора до развития половых органов, которые внешне выглядят как нормальные мошонка, яички и половой член; однако за этими внешними признаками спрятаны влагалище и матка. В других отношениях эти больные являются нормальными женщинами. При рождении, если гениталии выглядят мужскими, ребенка относят к мальчикам, и так он воспитывается. Результатом является отчетливое чувство мужчины и выраженная мужественность; но если ребенок признан женщиной и так воспитан, результатом будет чувство своей женственности и сама женственность. Если родители не уверены, к какому полу относится их ребенок, результатом явится гермафро-дизм. Результат идентификации пола отражает практическое воспитание, но помочь определить поведение могут андрогены; это основано на наблюдениях, что те дети, которые воспитывались в ситуации неуверенности в их половой принадлежности к девочкам, обнаруживали больше мальчишеских ухваток, чем это было обнаружено в контрольных сериях. Тем не менее девочки имели гетеросексуальную ориентацию.
Псевдогермафродитизм
Младенец может родиться с двойственными гениталиями, что представляет собой случай в акушерстве крайне тяжелый, так как определение анатомического пола затем повлияет на идентификацию пола. При мужском псевдогермафродитизме имеется неполная ясность относительно внешних половых органов, хотя и имеется Y-хромосома. Яички имеются, но очень маленького размера, рудиментарны. Женский псевдогермафродитизм сопровождается мужеподобностью половых органов у личности с XX; наиболее частой причиной этого является адреноге-нитальной синдром, описанный выше.
Половые органы, имеющиеся при рождении, определяют анатомический пол и основу идентификации пола как мужской или женский, или гермафродитный, в зависимости от убеждения семьи в том, какой у ребенка пол. Обычно группа экспертов определяет, как воспитывать данного ребенка в отношении его пола, основывая свое решение на мазках изо рта, исследованиях хромосом и желаниях родителей. Решение должно быть принято в течение 24 ч, так что родители могут
342
адаптироваться соответствующим образом. Если для коррекции аномалии половых органов требуется операция, ее обычно делают по достижении 3-летнего возраста.
Гермафродитизм характеризуется наличием и яичек, и яичников у одного и того же субъекта; это встречается редко.
Синдром андрогенной нечувствительности
Синдром андрогенной нечувствительности, врожденное нарушение рецессивных особенностей, связанное с Х-хромосомой, является результатом неспособности тканей-мишеней отвечать на андрогены. Будучи не в состоянии реагировать, ткани плода остаются в состоянии женской стадии покоя, и центральная нервная система не организуется по мужскому типу. Младенец при рождении является ничем не примечательной девочкой, хотя позже у нее обнаруживаются крипторхиче-ские яички, генерирующие тестостерон, на который организм не может реагировать; внутренние половые органы и влагалище малы или отсутствуют. Вторичные половые признаки ко времени пубертата являются женскими в связи с малым, но достаточным количеством эстрогенов, обычно вырабатываемых яичками. Эти больные всегда ощущают себя женщинами и ведут себя как женщины.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Green R. Gender identity in childhood and later sexual orientation: Followup of 78 males.—Am. J. Psychiatry, 1985, 142, 399.
Lothstein L. M. Female to Male Transsexualism: Historical, Clinical and Theoretical Issues. Routledge Kegan Paul, Boston, 1983.
Lothstein L. M., Levine S. B. Expressive psychotherapy with gender dysphoric patients.—Arch. Gen. Psychiatry, 1981, 38, 924.
McEwan L., Ceber S., Davis J. Male-to-female surgical genital reassignment.—In: Transexualism and Sex Reassignment/Eds. W. A. W. Walters, M.J. Ross, p. 103. Oxford University Press, Melbourne, 1986.
Money J., Ehrhardt A. A. Man and Woman, Boy and Girl: Differentiation and Dimorphism of Gender Identity from Conception to Maturity. Johns Hopkins University Press, Baltimore, 1972.
Pauley I. В., Edgerton M. T. The gender identity movement: A growing surgical-psychiatricliaison.— Arch. Sex. Behavior, 1986, 15, 315.
Steiner B. W., editor Gender Dysphoria: Development, Research and Management. Plenum, New York, 1984.
Stoller R.J. Presentation of Gender. Yale Universi ty Press, New haven, CT, 1986.
Walker P., Berger J., Green R. et al. Standards of care. The hormonal and surgical reassignment of gender dysphoric persons.— Arch. Sex. Behavior, 1985, 14, 79.
Zucker K.J., Green R. Treatment of the gender identity disorder of childhood.— In; АРА Task Force on the Treatment of Psychiatric Disorders/Ed. Т. В. Karasu. American Psychiatric Press, Washington, DC, 1987.