Лабораторные работы:

1. Определение содержания глюкозы в крови.

2. Определение содержания глюкозы в моче.

3. Определение кетоновых тел в моче.

Контрольные задачи:

1. В переживающий гомогенат печени, использующий в качестве суб­страта окисления глюкозу, внесли ингибитор цитохромоксидазы. В каком на­правлении изменится синтез АТФ, выделение углекислоты, концентрация молочной кислоты, интенсивность ПФП?

2. В ткани переживающего органа, потребляющего в качестве суб­страта окисления глюкозу, повысились уровень НАДФН⁺ и концентрация мо­лочной кислоты, снизилось потребление кислорода. С чем это может быть связано?

3. Интенсивность обеспечения ткани кислородом такова, что 5/6 всей глюкозы окисляется анаэробно. Рассчитайте энергетический эффект 60 мкмолей глюкозы (в мкмолях АТФ) при таком характере окисления. ПФП в расчёт не принимать.

4. Активность фермента, катализирующего синтез ТПФ (тиаминпи­рофосфата), резко ограничена. Какие изменения произойдут в обмене угле­водов?

5. Чему равен энергетический эффект 1,5 моля глюкозы, если она по­требляется равномерно в анаэробном, аэробном путях превращения и в ПФП (считать, что НАДФН⁺ передаёт весь кислород в дыхательную цепь)?

6. Подсчитайте энергетический эффект гликолиза: субстрат – глико­ген, скорость образования лактата – 0,05 мкмоль на 1 г ткани в 1 ч.

7. Какое количество молей АТФ образуется при полном окислении сахарозы?

Занятие XIII.

Усвоить:

1.Что молекулярные болезни – патологии, обусловленные из­менением синтеза (ускорение, ослабление, отсутствие или извраще­ние) одного или более видов молекул (чаще – ферментов) – проявля­ются специфическим нарушением метаболизма: накоплением из­бытка или отсутствием какого-либо метаболита (метаболитов).

2. Понятия о нормогликемии и ее изменениях в условиях нормы и при пато­логии.

3. Пути пополнения содержания глюкозы в крови и пути ее использования.

4. Какие воздействия ведут к снижению или росту гликемии, какие вещества контролируют гликемию.

Знать:

5. Основные виды молекулярных нарушений обмена углеводов (механизмы, биохимические сдвиги, возможные пути коррекции).

Задания для самоконтроля:

1. Концентрация глюкозы крови в условиях физиологической нормы ко­ле­б­лется от ............. до ............... ммоль/л (вписать), что соответствует ………-………..мг%.

2. Ниже приведены данные о концентрации глюкозы в крови у разных паци­ентов (в ммоль/л): 2,9; 5,2; 6,9; 9,2; 3,7; 5,5; 8.5; 4,7. Обвести прямоугольни­ком случаи, где имеет место нормогликемия, треугольником – гипергликемия и окружностью – гипогликемия.

3. Назвать виды гипергликемий: 1) .....................................................

2)...................................................... Что понимается под физиологическими гипергликемиями?

4. Вписать величину сахарного порога почек ............................ ммоль/л.

5. При какой концентрации сахара в крови он может появиться в моче?

6. Назвать источники глюкозы в крови: 1)........................................... 2)................................................ 3)..............................................................

7. Назвать процессы, которые направлены на снижение гликемии: 1)........................................ 2)..................................... 3).................................. 4)..........................................

8. Заполнить таблицу:

Источники глюкозы в крови

Пути использования глюкозы

9. 3аполнить таблицу:

Регуляция уровня сахара в крови

Регуляторные факторы
Снижающие гликемию	Повышающие гликемию

10. Панкреатический глюкагон (зачеркнуть неверные положения):

– активирует синтез белка;

– ускоряет гликогеногенез;

– активирует гликогенолиз и глюконеогенез в печени;

– тормозит синтез белка;

– ускоряет протеолиз;

– тормозит использование глюкозы в процессах синтеза амино­кислот.

ИТОГ: способствует, препятствует росту гликемии.

11. Глюкокортикостероиды (зачеркнуть ненужное) ускоряют, замедляют глюконеогенез, индуцируя, угнетая образование ферментов этого процесса, активируют, угнетают гликогенолиз.

ИТОГ: снижают, повышают гликемию.

12. Адреналин (зачеркнуть лишнее) ускоряет синтез белка, активирует глю­конеогенез, угнетает, активирует гликогенолиз.

ИТОГ: повышает, снижает гликемию.

13. Соматотропный гормон (зачеркнуть лишнее) стимулирует секрецию кор­тикостероидов, глюкагона и инсулина, что способствует депонированию глюкозы в виде гликогена и замедляет, ускоряет ее использование по другим путям. В ИТОГЕ гликемия растет, падает.

14. Соматостатин (зачеркнуть лишнее) уменьшает продукцию адреналина, соматотропного гормона, что ускоряет, замедляет образование инсулина и глюкагона, а, следовательно, увеличивает, снижает гликемию.

15. Заполнить таблицу:

Биохимические сдвиги при сахарном диабете

Показатель	Характер изменений (рост, снижение, появление)
1. Концентрация сахара в крови 2. Содержание кетоновых тел в крови 3. То же – в моче 4. Содержание триглицеридов в крови 5. Содержание холестерола в крови 6. Содержание лактата в крови 7. Характер гликемической кривой (вос­ходящая часть, верхний предел, нисходя­щая часть, нижний предел) 8. Осмотическое давление плазмы 9. Объем крови (плазмы)

16. Механизм образования кетоновых тел при сахарном диабете.

17. Назвать кетоновые тела, место их образования и биологическое значение.

18. Перечислить ситуации, при которых усилено образование кетоновых тел.

19. Чем обусловлены врожденные пороки метаболизма?

20. Молекулярный дефект – следствие ....................................(одно слово).

21. Наиболее частая форма мутаций у человека – .................. .............(одно слово) – известна под названием ..................................................(одно слово).

22. Назвать совокупность общих признаков (синдром) нарушения всасывания сахаров.

ОСТАВИТЬ ТОЛЬКО ВЕРНЫЕ УТВЕРЖДЕНИЯ:

23. Первичный дефект всасывания глюкозы обусловлен нарушением транс­портных систем эпителия слизистой тонкого кишечника и проявляется синдромом нарушения всасывания сахаров, обезвоживанием, гиперглике­мией после введения с пищей глюкозы, после введения с пищей фруктозы, отсутствием гипергликемии после введения с пищей галактозы, снятием син­дрома при кормлении фруктозой.

24. Недостаточность лактазы проявляется усилением симптоматики при на­грузке лактозой, ростом гликемии при нагрузке лактозой, при нагрузке глю­козой, диета без сахарозы устраняет симптомы, диета без лактозы устраняет симптомы; кал с низким рН, реакция кала – щелочная.

25. Недостаточность сахаразы-изомальтазы проявляется диареей, отставанием в росте, усилением симптомов после принятия в пищу молока, крахмала, ос­новной реакцией кала, отсутствием в эпителии тонкого кишечника изомаль­тазы, сахаразы и лактазы.

26. Галактоземия связана с нарушением превращений галактозы на уровне ре­акции, катализируемой: 1) фосфогалактокиназой, 2) галактозо-1-фосфатури­динтрансферазой, 3) галактозо-УДФ-эпимеразой (подчеркнуть).

27. Перечислить биохимические признаки дефицита галактокиназы и галак­тозо-1-фосфатуридинтрансферазы.

28. С чем связаны нарушения углеводного обмена при накоплении галактозо-1-фосфата? Галактозы?

29. Чем обусловлена эссенциальная фруктозурия?

30. Назвать блок, вызывающий наследственную непереносимость фруктозы.

31. Перечислить признаки этого заболевания.

32. Гликогенозы - заболевания, обусловленные энзимдефектом, ведущим к накоплению избытка ................................... или появлению..... ....необычной структуры (вписать недостающее).

33. Известны 6 типов гликогенозов, отличающихся .................... (вписать одно слово).

34. Составить таблицу: