Типы гликогенозов и их отличия

Тип	Энзимдефект	Особенности мо- лекулы гликогена	Гликемия (рост, снижение)
I. II. III. IV. V. VI.

35. Мукополисахаридоз – болезнь, связанная с нарушением об­мена.............. (одно слово).

36. Назвать два вида мукополисахаридозов: ...........…….....и ..........................

37. При гаргоилизме с мочой выделятся большое количество .........и............, в лейкоцитах обнаруживается большое количество кислых................

38. При болезни Моркио-Ульриха с мочой выделяется преимущественно .................……

Лабораторные работы:

1. Тест толерантности к глюкозе.

Контрольные задачи:

1. Всеядное животное содержится на рационе, лишённом углеводов. Ко­личество белков и жира в рационе достаточно. Концентрация сахара в крови нормальна, уровень гликогена в печени несущественно снижен. За счёт какого процесса (преимущественно) поддерживается уровень сахара в крови, какие ферментные системы поддерживают этот процесс, повышения уровня каких продуктов в крови можно ожидать?

2. Снижен сахарный порог почек, потери сахара составляют до ¼ от потребляемого количества углеводов. Как изменится продукция инсулина, глюкагона, кортикостероидов, могут ли появится ацетоновые тела?

3. У больного обнаружена высокая гипергликемия, глюкозурия, ацетону­рия, снижены щелочные резервы. Имеет ли смысл введение гормона (какого)? Не окажет ли это отрицательное действие одновременное введение гор­мона и глюкозы?

4. Почему при нормальной функции поджелудочной железы интенсивная мышечная работа может вызвать ацетонурию?

5. Являются ли инсулин и адреналин в управлении углеводным обменом антагонистами или синергистами? Имеет место прямое или косвенное взаимодействие?

6. В крови у здорового ребёнка обнаружена фруктоза. Назовите молеку­лярный дефект.

7. Истощённый ребёнок реагирует рвотой, поносом на кондитерские изделия, плохо переносит сладкий чай. Молоко не вызывает отрицательных реакций. Выскажите предположение о молекулярном дефекте. Как прове­рить предположение?

8. Содержание глюкозы в крови натощак у пациента Н. 6,0 ммоль/л. Какие вопросы следует задать пациенту, какие дополнительные исследования назначить и с какой целью?

9. Оцените характер патологического процесса по лабораторным данным: глюкоза натощак – 7,2 ммоль/л, через 1 ч. после пероральной нагрузки глюкозой – 10,1 ммоль/л, через 2 ч – 6,9 ммоль/л, глюкозурия.

3Анятие XIV (итоговое).

Провести самоконтроль усвоения раздела «Обмен углеводов» с помо­щью следующих заданий:

1. Продолжить таблицу по образцу:

Физиологически важные гексозы

Название	Источник	Биологическая роль	Клиническое значение
1.Глюкоза 2. 3.	Эндогенная, фрукты, соки	Энергетический материал, синтез гликопротеинов и т. д.	Изменяется со­держание в крови и появляется в моче при сахарном диа­бете

2. Заполнить таблицу:

Физиологически важные дисахариды

Название	Источник	Биологическая роль	Клиническое значение
Мальтоза Сахароза Лактоза	Продукты, со­держащие крах­мал	Источник глюкозы	При дефиците изо­мальтазы – непере­носимость мальтозы

3. Заполнить таблицу:

Ферменты пищеварительного тракта, расщепляющие сахара

Субстрат	Фермент	Продукты расщепления
1. Крахмал 2. Сахароза 3. Мальтоза 4. Лактоза

4. Изобразить на отдельном листке схему основного пути превращения глюкозы в тканях, используя символы и сокращения, приведенные ниже (на­чало процесса):

Г+ АТФ

гексокиназа  

Г– 6–Ф + АДФ

фосфогексоизомераза  

Ф–6-Ф

и т. д. до образования пирувата

5. Составить схему превращений пирувата: 1) в Ацетил-КоА и 2) в лактат (с указанием ферментов и кофакторов превращений).

6. Составить схему расщепления ацетила (в составе Ацетил – КоА) до углекислоты в цикле Кребса (ЦТК) в виде циклического процесса с указанием всех метаболитов и ферментов, а также выхода АТФ (ГТФ).

7. Продолжить таблицу по образцу:

Образование макроэргических связей в ходе катаболизма глю­козы

Реакция	Фермент	Дыхательная цель или субстратное фосфорилирование	Макроэргов на моль глюкозы
Окисление 3-ФГА	3-ФГАфосфатДГ	В дыхательной цепи	6

Суммарный энергетический эффект на моль глюкозы (с учетом затрат АТФ в реакциях, катализируемых гексокиназой и фосфофруктокиназой) = ..........................................

8. Назвать соединение, с момента образования которого дальнейшее пре­вращение глюкозы может протекать по анаэробному или аэробному путям.

9. Какой метаболит является субстратом четырех направлений превра­щения глюкозы, назвать эти направления.

10. Как и почему синтетические (восстановительные) процессы связаны с окислительной ветвью ПФП?

11. Каким образом синтез РНК и ДHK зависит от транскетолазы, а ката­лизируемая ею реакция – от тиамина?

12. В каких тканях интенсивнее протекает ПФП? С чем это связано?

13. Почему при интенсивной мышечной работе ускоряется гликонеоге­нез?

14. Почему при отсутствии углеводов в пище ускоряется гликогенолиз?

15. Почему при дефиците инсулина увеличивается липемия?

16. Каковы механизмы снижения гликемии под действием инсулина?

17. Как влияют на уровень гликемии глюкагон, глюкокортикоиды, адре­налин, соматотропный гормон, соматостатин? Каков механизм действия каж­дого из них?

18. Почему поддержание оптимального уровня глюкозы в крови является важнейшим условием нормальной жизнедеятельности?

19. Перечислить названия известных Вам молекулярных нарушений об­мена углеводов и указать против каждого из них энзимдефект:

Заболевания

Энзимдефект

Способ коррекции (там, где возможно)

20. Назвать конечные продукты:

– основного пути превращения глюкозы – ......................................

– анаэробного пути превращения глюкозы – ..................................

– пентозофосфатного пути – .........................................................

21. Назвать метаболиты, которые являются субстратами более чем од­ного процесса основного пути: 1) ...…..................................................

2) ....................……........................... 3)........................................................

22. Сколько углеводов должно содержаться в суточном рационе, чтобы обеспечить энергией человека с энерготратами 2 500 ккал/сутки?

(принять во внимание, что углеводы должны обеспечивать примерно 67% су­точных энерготрат).