Гемобластозы

Гемобластозы – опухоли кроветворной и лимфоидной ткани.

Гемобластозы делят на две группы:

1. Лейкозы – системные поражения кроветворной ткани

2. Гематосаркомы, среди которых наибольшее значение имеют лимфомы – регионарные опухолевые поражения лимфоидной ткани с возможной генерализацией.

Эпидемиология: Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани в числе пяти самых распространенных опухолей человека. Среди опухолей детей первых пяти лет жизни на их долю приходится 30% случаев.

Этиология: Гемобластозы вызываются разнообразными мутогенными факторами экзогенного и эндогенного происхождения, действующими на стволовые и полустволовые клетки-предшественницы.

1. Ионизирующая радиация. Доказательством того являются случаи заболевания лейкозами и лимфомами лиц, подвергшихся атомной бомбардировке в Японии (у лиц, находившихся ближе 1500м от эпицентра взрыва, частота лейкозов выше в 45 раз), после аварий на АЭС, атомных испытаний. Достоверно установлена связь между радиоционным поражением и развитием острого и хронического миелолейкозов, острого лимфобластного лейкоза.

2. Химические мутогены: бензол, метотрексат, циклофосфан.

3. Роль вирусов доказана в развитии африканской лимфомы Беркита (вирус Эпштейн-Барр), а также Т-клеточной лимфомы и Т-клеточного лейкоза (Т-лимфоцитарный вирус лейкоза человека первого типа).

4. Наследственность. Частое развитие лейкозов у людей с наследственными дефектами хромосом: б-нь Дауна, Клайнфелтера, Блюма.

Патогенез:

• Множество этиологических факторов, воздействуя на стволовые и полустволовые гемопоэтические клетки, приводят к их злокачественной трансформации.

• Развитие гемобластоза начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающих пул опухолевых клеток. Это означает, что все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение.

• Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сменяется поликлоновой, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее дифференцированных и более устойчивых к химеотерапии.

• Происходит не только малигнизация на уровне стволовых или полустволовых клеток-предшественниц, но и блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток.

• По аналогии с термином «предрак» существует понятие о предлейкозе. Так расценивают группу миелодисплазий, при которых в ткани костного мозга имеются признаки тканевой и клеточной атипии. В 30-80% они заканчиваются острым лейкозом.

Лейкозы

Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы (лейкозные клетки).

А. Первоначально опухолевые клетки разрастаются на «территории» костного мозга и постепенно вытесняют нормальные ростки кроветворения.

Подавление:

• Эритроцитарного обусловливает анемию;

• Тромбоцитарного – тромбоцитопению и геморрагический диатез;

• Гранулоцитарного, моноцитарного и лимфоцитарного – снижение иммунитета и нарушение пластических функций с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических.

Б. В последствие опухолевые клетки гематогенно «выселяются» в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, образуя лейкозные инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках. Паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и погибают. Инфильтрация органов может быть:

• Диффузной, что ведет к резкому увеличению размеров органов и тканей

• Очаговой – с образованием опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани.

В. Опухолевые клетки могут обтурировать сосуды, при этом развиваются инфаркты и язвенно-некротические осложнения.

По распространенности патологических процессов в кроветворной ткани выделяют следующие стадии лейкоза:

1. Начало болезни, незрелое кроветворение наблюдается только в пределах кроветворных органов.

2. Появление кроветворения по эмбриональному типу: в лимфоузлах, печени.

3. Появление экстрамедуллярных очагов кроветворения в различных органах и тканях: почки, головной мозг, кожа.