Смерть наступает

• чаще от сердечно-сосудистой недостаточности,

• реже от тромбоэмболических осложнений,

• паралича гипертрофированного сердца.

Врожденные пороки сердца (впс)

Занимают второе место после пороков развития ЦНС.

Частота их встречаемости составляет 6-10 случаев на 1000 новорожденных.

• Сердце закладывается на 3 неделе внутриутробного развития. Поэтому воздействие повреждающего агента в период с 3 по 11 неделю внутриутробного развития может привести к нарушению его морфогенеза.

К таким агентам относят:

• вирус краснухи,

• ретиноевую кислоту (лекарственное средство),

• алкоголь,

• почти всегда формируются ВПС у плода женщин, страдающих фенилкетонурией.

Нарушение морфогенеза сердца может быть результатом

• неправильного изгиба сердечной трубки,

• недостаточности развития того или иного отдела, задержки образования той или иной перегородки или неправильной ее установки,

• сохранения тех отверстий или протоков, которые существуют лишь во внутриутробном периоде и после рождения закрываются.

Корреляция между анатомическим дефектом и степенью декомпенсации у детей обнаруживается далеко не всегда.

ВПС разнообразны, но большинство из них сопровождается:

А. ненормальным сообщением большого и малого круга кровообращения, Б. отсутствием сообщения между ними,

В. или их полным разобщением.

В зависимости от гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения выделяют типы пороков:

«Синие» – при этом направление тока крови справа - налево, а значит снижается интенсивность кровотока в малом круге, что влечет выраженную гипоксию.

«Белые» – направление тока крови слева – направо, следовательно гипоксия отсутствует.

Дефект межпредсердной перегородки

Наиболее часто встречающийся порок. Как изолированный он составляет 2-25% от всех ВПС.

Различают:

• дефект в первичной межпредсердной перегородке, который локализуется непосредственно над предсердно–желудочковом отверстием,

• дефект вторичной межпредсердной перегородки – на месте овального отверстия,

• полное отсутствие межпредсердной перегородки – формирование трехкамерного сердца с одним предсердием.

Указанные пороки относятся к порокам «белого» типа, не сопровождаются выраженной гипоксией. К летальному исходу приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетающиеся с другими пороками.

Дефект межжелудочковой перегородки

25% ВПС. Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:

1. небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;

2. высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.

Пороки также «белого» типа.

При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.

Трехкамерное сердце с одним желудочком

Обычно сочетается с другими дефектами. Прогноз зависит от того, откуда начинаются кровеносные сосуды. Если легочная артерия не спазмирована и начинается вместе с аортой из общего желудочка – дети могут доживать до школьного возраста.

Двухкамерное сердце

Редкий летальный порок.

Общий артериальный ствол

Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Число створок полулунного клапана 2-6.

Общий артериальный ствол может быть истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная артерия отсутствует, легкие кровоснабжаются бронхиальными артериями..

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.

Транспозиция сосудов

Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого желудочка.

Порок составляет около 7% всех ВПС. Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам.

Прогноз неблагоприятный, 75% детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока несовместим с жизнью.

Стеноз легочной артерии

Имеется сращение комиссур клапана легочной артерии.

Чаще является компонентом сложных пороков.

Сопровождается снижением кровотока в малом круге кровообращения и гипоксией. Вследствие чего считается «синим» пороком.

Изолированная форма составляет 2-9% ВПС.

Стеноз устья аорты

Сужение на уровне клапанов, выше их – редко. Составляет 5% всех ВПС.

Коарктация аорты (стеноз перешейка)

Компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки, гипертрофией левого желудочка. Первые признаки декомпенсации появляются к 10 годам жизни ребенка.

Незаращение артериального (боталлова) протока

Пороком считается незаращение дольше 6 месяцев после рождения.

Составляет 20% всех ВПС. «Белый» порок. Сопровождается резким повышением давления в малом круге кровообращения, что ведет к склерозу ветвей легочной артерии и гипертрофии правого желудочка. При резкой его гипертрофии возможен обратный ток (шунт) крови из легочной артерии в аорту.

ВПС и сосудов обычно сочетаются друг с другом.

Наиболее частой комбинацией являются :

• Тетрада Фалло – стеноз легочной артерии,

• декстрапозиция аорты (расширение вправо),

• дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки,

• гипертрофия правого желудочка.

Составляет 10% всех ВПС.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще умирают в раннем возрасте от нарушения мозгового кровообращения.

• При пентаде Фалло к этим изменениям добавляется дефект межпредсердной перегородки.

Возможны и другие многочисленные комбинации.

Акардия – только у асимметричных свободных близнецов.

Эктопия сердца – вне грудной полости. Шейная и экстрастернальная формы – ведут к летальному исходу. Абдоминальная – возможно сохранение жизнеспособности.

Декстракардия – частота: 1 случай на 3500 рождений. Без других сопутствующих пороков нарушения кровообращения не вызывает.