Миеломная болезнь (б-нь Рустицкого - Калера)

1. Лейкозная клетка представлена в-лимфоцитами и плазматическими клетками, продуцирующих иммуноглобулины одного класса (чаще IgG, IgA) или легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса).

2. Лейкозные клетки в периферической крови не выявляются (алейкемический лейкоз). Процесс преимущественно локализуется на «территории» костного мозга, отсюда и название (миелон – костный мозг).

3. Лейкозные клетки, делясь в костном мозге плоских костей (позвоночник, ребра, череп), продуцируют фактор, активизирующий остеокласты, что приводит к образованию очагов пазушного рассасывания и остеопороза, сопровождающихся болями в костях и спонтанными переломами.

4. Остеолизис приводит к гиперкальциемии и развитию фокусов метастатического обызвествления.

5. Характерна анемия, лейкопения, тромбоцитопения, связанные с подавлением лейкозными клетками других ростков кроветворения.

6. В связи со снижением выработки нормальных иммуноглобулинов развиваются инфекционные осложнения.

7. Часто развивается ХПН, обусловленная миеломной нефропатией (обтурация канальцев цилиндрами из белка Бенс-Джонса, парапротеиноз и склероз стромы, лейкозная инфильтрация, известковые инфильтраты).

8. Часто возникает амилоидоз (AL-амилоид из легких цепей) – периколлагеновый с поражением кожи, крупных сосудов, сердца, легких, нервов.

Лейкозы у детей

1. Являются самой частой злокачественной опухолью у детей.

2. Преобладают острые лейкозы, среди них чаще встречается лимфобластный. У взрослых среди острых преобладает миелобластный.

3. Хронические лейкозы у детей встречаются редко, представлены хроническим миелоидным лейкозом. Хронический лимфоидный лейкоз у детей не наблюдается.

4. Наибольшее количество случаев острого лейкоза приходится на первые пять лет жизни, с пиком в возрасте 3-5 лет.

5. Высока частота лейкозов у детей с аномалиями хромосом: синдромами Дауна, Блюма, Фанкони.

6. Лейкозами чаще болеют мальчики.

Хронический миелолейкоз детского типа

1. Встречается у детей от 6 мес. до 7,5 лет, составляя 2-3% от всех лейкозов.

2. Характерно отсутствие Филадельфийской хромосомы в лейкозных клетках.

3. Сопровождается относительно невысоким лейкоцитозом, выраженным геморрагическим диатезом, спленомегалией.

4. Заболевание длится в среднем 6 мес.

5. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Хронический миелолейкоз взрослого типа

1. Характерно присутствие Филадельфийской хромосомы в лейкозных клетках.

2. Сопровождается очень высоким лейкоцитозом, выраженной гепато-спленомегалией, геморрагическим диатезом и генерализацией процесса в терминальном периоде заболевания.

3. Длится примерно 2-3 года.

4. Встречается преимущественно у девочек в возрасте 11-13 лет.

Врожденный лейкоз

1. Наблюдается редко, как правило, у детей первых дней или первых трех месяцев жизни.

2. Развивается у плодов беременных женщин, как правило, не страдающих лейкозами.

3. Чаще является миелобластным.

4. Для врожденного миелолейкоза характерны:

• высокий лейкоцитоз,

• гепато- и спленомегалия,

• увеличение лимфоузлов,

• очень широкая генерализация процесса. Массивная инфильтрация пупочной вены, кожи, половых желез, матки, поджелудочной железы, ЖКТ;

• резко выраженный геморрагический диатез.

Злокачественные лимфомы

Б-нь Ходжкина Неходжкинские лимфомы

(лимфогрануломатоз)

Лимфогрануломатоз

1. Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевых клеток происходит в лимфатических узлах.

2. Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у мужчин).

3. В зависимости от распространенности процесса выделяют:

• Изолированную форму – поражается одна группа лимфоузлов (чаще шейных)

• Генерализованный – поражение многих групп лимфоузлов, часто селезенки и других органов. Процесс распространяется метастатическим путем.

Опухолевые клетки при ЛГМ представлены тремя вариантами:

• Большие и малые клетки Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки,

• Многоядерной клеткой Березовского-Штенберга – гигантская клетка с широким ободком цитоплазмы. Лопастные ядра имеют перинуклеарное просветвление, содержат крупные ядрышки (размером с ядро лимфоцита).