Дистрофии. Диспротеинозы.

Общебиологический закон Геккеля «онтогенез повторяет филогенез» применим и к развитию общих патологических процессов. В ходе филогенеза, начиная с простейших организмов и кончая позвоночными, происходит постепенное совершенствование приспособительного ответа на внешние раздражители. Эта закономерность повторяется и при развитии человеческого зародыша.

Так, на самых ранних этапах развития зародыш человека отвечает на воздействия внешней среды изменениями метаболизма, т.е. развитием дистрофии вплоть до некроза. Поскольку патологические процессы во внутриутробном периоде возникают на фоне постоянного роста и развития, они могут привести к формированию врожденных пороков развития или даже гибели зародыша.

По мере созревания зародыша постепенно появляются более сложные ответные реакции, такие как расстройства кровообращения, регенераторные и компенсаторно-приспособительные процессы, воспаление, иммунные реакции. Новорожденному присущи все пять патологических процессов. Однако на различных этапах созревания организма каждый из них имеет ряд особенностей, которые определяются степенью зрелости регуляторных систем.

ДИСТРОФИЯ (греч. Dys– нарушение и trophe- питания)– патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) обмена, ведущие к структурным изменениям. Он характеризуется накоплением в тканях продуктов обмена.

Классификация дистрофий

I. В зависимости от преобладания нарушения того или иного вида обмена веществ:

1. Белковые

2. Углеводные

3. Жировые

4. Минеральные

5. Пигментные

6. Смешанные

II. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах

1. Паренхиматозные. Наблюдаются в паренхиматозных органах: сердце, печени, почках (гиалиново-капельная, гидропическая, роговая).

2. Сосудисто-стромальные или мезенхимальные

Коллагеновые волокна, эластические волокна, основное аморфное вещество (мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз).

3. Смешанные

Переход одного вида паренхиматозных дистрофии в другой исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.

III. В зависимости от распространенности процесса:

1. Общие (системные)

2. Местные.

IV. В зависимости от происхождения:

1. Приобретенные

2. Наследственные

Непосредственной причиной развития дистрофий

являются нарушения клеточных и внеклеточных механизмов трофики. Среди них выделяют:

1. Расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке. В таких случаях основным патогенетическим звеном становится ферментопатия (Радиация, интоксикация)

2. Нарушение транспортных систем (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло, интерстициальная ткань). Нарушения обуславливают развитие гипоксии, которая становится ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.

3. Расстройства эндокринной и нервной регуляции систем трофики, что определяет развитие эндокринных и церебральных дистрофий.

Морфогенетические механизмы дистрофий:

1. Инфильтрация – избыточное поступление продуктов обмена из крови или лимфы в клетки или межклеточное вещество. Последующее их накопление обусловлено недостаточностью ферментативных систем.

Например: инфильтрация грубодисперстным белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме.

2. Декомпозиция (фанероз) - распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества.

3. Извращенный синтез – синтез в ткани или клетке веществ, не встречающихся в норме. Например: синтез амилоида.

4. Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов.