Паренхиматозные диспротеинозы. Их виды. Причины. Морфология. Исходы.

Диспротеинозы – нарушения белкового обмена.

Особенности белкового обмена у детей:

1. Преобладание процессов синтеза белка над процессами катаболизма (в печени содержание белка в 2 раза выше, чем у взрослых).

2. Наличие высокой степени постоянства биохимической структуры белковых соединений, нарушения которой могут быть связаны с генотипическими повреждениями.

Диспротеинозы в детском возрасте

1. Наиболее частый вид – паренхиматозные белковые дистрофии (печень, почки, миокард).

Преимущественно связаны с гидратацией (набуханием). Встречаются у

• плодов и новорожденных при внутриутробной гипоксии,

• асфиксии новорожденных,

• у детей при острых инфекционных заболеваниях.

Реже развивается гиалиново-капельная дистрофия в гепатоцитах, нефротелии, кардиомиоцитах, ганглиозных клетках ЦНС. Это наблюдается

• при нефротическом синдроме,

• вирусных инфекциях.

2. Мезенхимальные дистрофии

• в виде мукоидного и фибриноидного набухания встечаются у детей школьного возраста при ревматических болезнях.

• Системный гиалиноз сосудов наблюдается даже в раннем возрасте при диабетической фетопатии, диабете, периартериите.

3. Приобретенный синтез аномальных белков (амилоида) у детей, особенно в раннем возрасте, практически не встречается.

Паренхиматозные диспротеинозы – нарушения обмена цитоплазматических белков, которые находятся в свободном или связанном состоянии.

• Связанные белки входят в состав липопротеидных комплексов мембран клетки,

• к свободным относятся главным образом ферменты.

Паренхиматозные диспротеинозы

• Сопровождаются появлением в цитоплазме включений белковой природы;

• Нарушение обмена белков сочетается с расстройством Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов Na и гидратацией клетки.

Паренхиматозные диспротеинозы представлены гиалиново-капельной, гидропической и роговой дистрофиями. Ранее к этой группе относили и зернистую дистрофию. Однако при электронно-микроскопическом исследовании было установлено, что характерные проявления обусловлены гиперплазией ультраструктур клеток, которые принимали за гранулы белка. Т.О. зернистая дистрофия – проявление приспособительного процесса.

Гиалиново-капельная дистрофия

Характеризуется появлением в цитоплазме полупрозрачного однородного белка в виде гиалиноподобных капель, что обусловило название данной дистрофии. Гиалиноподобные массы образуют плотные эозинофильные агрегаты, смещающие к периферии цитоплазмы ядра клеток. Клетка превращается в гиалиновую каплю.

В очагах хронического воспаления на месте погибших плазматических клеток нередко формируются т.н. «гиалиновые шары». В старых руководствах они еазываются русселевскими тельцами.

Чаще гиалиново-капельная дистрофия встречается в проксимальных и дистальных канальцах почек. Реже в печени, миокарде.

На электронограммах эпителия канальцев почек отмечается

• фрагментация, набухание, распад митохондрий,

• деструкция канальцев эндоплазматической сети,

• гиалиновые капли и вакуоли в цитоплазме.

Макроскопия почек при гиалиново-капельной дистрофии:

Уплотняются, увеличиваются в размерах. На разрезе – серые, тусклые. Корковый слой широкий бледно-серый. Пирамиды красные или светло-розовые.

Наиболее часто гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при интоксикации, инфекциях (острые и хронические нефрозы, гломерулонефриты).

В печени гиалиново-капельная дистрофия развивается в случаях вирусного и алкогольного гепатитов.

Фокусы коагуляционного некроза в цитоплазме при алкогольных циррозах получили название алкогольный гиалин или тельца Маллори.

В основе гиалиново-капельной дистрофии лежат:

1. Глубокая денатурация белков цитоплазмы.

2. Резорбция грубодисперсных (анамальных) белков с последующей инфильтрацией и разрушением ультраструктур клеток.

Исход:

Гиалиново-капельная дистрофия – это необратимый процесс, завершающийся смертью клетки.