Спорадический зоб

В регионах, где нет дефицита йода и других струмогенных факторов, основной причиной формирования зоба является дисгормоногенез, обусловленный врожденной ферментопатией. В подобных регионах зоб встречается менее, чем у 5% детей препубертатного возраста, т.е. зоб имеет спорадический характер. Женщины болеют в 8 раз чаще. Заболевание встречается, как правило, в подростковом и юношеском возрасте. Морфологические изменения и функциональное состояние аналогично эндемическому.

Врожденный зоб

Возникает в эндемических зонах у новорожденных, преимущественно родившихся от матерей, имевших зоб, но не принимавших йод. При этом как у матерей, так и у новорожденных уровень ТТГ в крови увеличен. Сопровождается гипотиреозом.

Макроскопическая картина:

ЩЖ увеличена до 6-20г, а иногда и 40 г (при норме 1-3 г). Может быть как узловым, так и диффузным.

Микроскопическая картина:

Имеет солидно-трабекулярное или микрофолликулярное строение. Формируется гипертрофированными тироцитами с уродливыми ядрами.

БОЛЕЗНЬ ГРЕЙВСА

(ДТЗ, базедова болезнь, аутоиммунный тиреотоксикоз).

Это заболевание характеризуется гипертоксическим зобом, сопровождается гипертиреозом в сочетании с офтильмопатией и дермрпатией.

Болезнью Грейвса страдают примерно 1,5-2% женщин и 0,1% мужчин. Им ежегодно заболевают 15-20 человек из каждых 100 тыс. представителей белой расы.

Чаще болеют женщины 20-50 лет.

В детском возрасте ДТЗ – относительно редкое, но тяжелое заболевание. Частота новых случаев его среди детского населения Центрально Европейской части России в 1986-1999 годах составило 0,59 на 100 тыс. лиц в возрасте от 0 до 14 лет.

Этиопатогенез

Часто наблюдается семейная предрасположенность. Также отмечается устойчивая связь между болезнью Грейвса и другими аутоиммунными заболеваниями, тикими как пернициозная анамия, ревматоидный артрит.

Это аутоиммунное заболевание, связывают с появлением тиреостимулирующего иммуноглобулина и иммуноглобулина роста щитовидной железы. Эти иммуноглобулины реагируют с различными доменами рецепторов фолликулярного эпителия к тиреотропному гормону, что приводит

• с одной стороны, к усилению синтеза тиреоидных гормонов

• с другой – к пролиферации эпителия и увеличению железы.

В крови  уровень ТГ → они оказывают токсическое воздействие на организм → развиваются дегенеративные изменения в органах.

Патологическая анатомия дтз Щитовидная железа

Макроскопическая картина:

Диффузное увеличение ЩЖ с сохранением общей конфигурации органа без выраженной деформации. Масса может возрастать в 2-4 раза, достигая 200г. На разрезе ткань сочная однородная, серо-красная.

Микроскопичекая картина:

1. Обнаруживаются фолликулы различной величины с многочисленными сосочковыми выростами, что придает просветам фолликулов неправильную “звездчатую” форму.

2. Фолликулярный эпителий цилиндрический. Цитоплазма клеток светлая, ядра крупные.

3. Образуются “подушки Сандерсена”, многослойные структуры.

4. Встречаются В-клетки.

5. Коллоид “жидкий”, слабоокрашивающийся, интенсивно вакуолизированный. Иногда почти полностью отсутствует, в просвете фолликулов обнаруживаются лишь его хлопьевидные остатки.

6. Строма хорошо развита, отличается обилием сосудов, проникающих в сосочки.

7. В строме – лимфоидная и плазмоцитарная инфильтрация (признак иммуноморфологических реакций), иногда встречаются лимфоидные фолликулы со светлыми центрами.

Сердце

Сердце с развившимися изменениями называют “тиреотоксическое сердце”. Для него характерно:

1. гипертрофия левого желудочка

2. внутриклеточный отек миокардиоцитов, жировая дистрофия (ТГ  потребность клеток к О₂, но в то же время, разобщают окислительное фосфорилирование  энергетическое голодание)

3. серозный отек и лимфоидная инфильтрация стромы.

В исходе – кардиосклероз.

Печень

В начале – серозный гепатит, в дальнейшем может развиться тиреотоксический фиброз.

Кроме того:

• Гиперплазия лимфоидной ткани: селезенка, вилочкоавая железа, лимфоузлы увеличены.

• Атрофия надпочечников, яичника, семенников, инсулярного аппарата ПЖ.

• В продолговатом и промежуточном мозге – дистрофические изменения, периваскулярные инфильтраты, кровоизлияния.

Смерть может наступить от:

1. сердечно-сосудистой недостаточности

2. истощения

3. острой надпочечниковой недостаточности.