Ситуационная задача №31 для проведения экзамена по специальности «терапия»

Пациентка А., 30 лет, госпитализирована в клинику 21 декабря 2010 г. с жалобами на боли в позвоночнике и голенях, появление опухолевидных образований в области шеи и надключичных областях, тупые боли в левом подреберье, сухой кашель, одышку при небольшой физической нагрузке, тошноту, рвоту.

Из анамнеза удалось выяснить, что ухудшение состояния отмечает в течение 2-х месяцев. Беспокоила слабость, сонливость, субфебрильная температура, боли в ногах. К врачам не обращалась, не лечилась, отмечала похудание. Неделю назад боли в костях усилились, появились выше перечисленные жалобы.

Курит с 14 лет по 1 пачке сигарет в день. С 18 лет работает в лакокрасочном цехе, в состав растворителей для красок входит бензол. При осмотре общее состояние средней тяжести. Температура тела 37,8ºС. Нормостенического телосложения. Кожные покровы бледные, умеренно влажные. Видимые слизистые бледно розовые. На коже конечностей небольшие единичные геморрагии (петехиальные высыпания), синяки. Отмечается гиперплазия дёсен, нёбных миндалин. Пальпируются подчелюстные, заднешейные и надключичные лимфоузлы, размером от 1,5 до 2см, эластической консистенции, безболезненные, неспаянные с окружающими тканями.

Отёков нет. При осмотре черепа, грудной клетки, позвоночника деформаций нет. Отмечается болезненность при поколачивании грудины и трубчатых костей.

ЧДД 18 в минуту. При аускультации над лёгкими определяется жёсткое дыхание, рассеянные и сухие хрипы. При аускультации сердца тоны приглушены, систолический шум на верхушке, ритм правильный. ЧСС 84 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст.

Язык влажный, у корня обложен белым налётом. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень пальпируется на 4 см ниже края правой рёберной дуги, край печени плотный, гладкий, безболезненный. Селезёнка выступает из-под рёберного края на 6 см, плотная, безболезненная, поверхность гладкая.

Симптом поколачивания по поясничной области отрицателен с обеих сторон. Стул и мочеиспускание в норме.

Пациентке был сделан общий клинический анализ крови: Hb 100 г/л, эритроциты 3,0×10¹²/л, цветной показатель 0,9, тромбоциты 55×10⁹/л, лейкоциты 29×10⁹/л, бласты – 30%, Б - 0,5, Э - 2, нейтрофилы: п/я - 6, с/я - 30, лимфоциты – 24, моноциты – 8, СОЭ – 45 мм/час.

Морфология бластных клеток: ядро с нежной структурой хроматина, круглое, содержит 1-2 крупных ядрышка, цитоплазма беззернистая.

Лабораторные и инструментальные методы обследования:

Миелограмма: количество миелокариоцитов 250,4 тыс/мкл (N – 41,6-195,0). При подсчёте миелограммы выявлено 30% бластов, красный росток кроветворения угнетён, количество мегакариоцитов 30/мкл (N – 50-150/мкл).

Цитохимическое исследование бластных клеток: бластные клетки не обнаруживают пероксидазы, фосфолипидов, эстераз. При PAS реакции выявляется гликоген, распределённый в цитоплазме глыбками вокруг ядра в виде ожерелья.

Цитогенетическое исследование – «золотой стандарт» в диагностике и лечении острого лейкоза: у пациентки определяется хромосомная аномалия, транслокация t (9;22).

Иммунофенотипирование бластных клеток: определение антигенов на поверхностях гемопоэтических клеток, названных кластерами дифференцировки (СD), что позволяет уточнить их линейную принадлежность и этап дифференцировки. На клетках пациентки экспрессированы CD-19, CD-10, цитоплазматический иммуноглобулин (CIg) и Tdt (терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза). Это типичные маркёры пре B острого лимфобластного лейкоза (пре В-ОЛЛ), означающие, что клетки коммитированы в B-клеточную линию.

Рентгенография грудной клетки: обнаружено увеличение тени средостения за счёт вовлечения внутригрудных лимфоузлов.

Спинномозговая пункция: отмечен высокий цитоз (свыше 10 в мкл), обнаружены бластные клетки.

Исследование глазного дна: застойный сосок зрительного нерва.

УЗИ: увеличение лимфоузлов надключичных заднешейных подчелюстных от 1,5 до 2 см, нарушение дифференцировки составных частей, повышение васкуляризации. Увеличение печени - более 140 мм, селезёнки - более 110 мм, очаги специфической лейкемической инфильтрации.

Определение уровня ЛДГ: ЛДГ более 600 ед.

Дайте ответы на следующие вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Определите план обследования больного.

3. Сформулируйте клинический диагноз.

4. Назначьте лечение.

ГБОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Минздрава России

Согласовано Декан ФПКВК Профессор__________А.В. Будневский_ (подпись) (расшифровка подписи) «_____» _____________ 20__

Утверждаю Председатель ЭК Профессор В.Т.Бурлачук (подпись) (расшифровка подписи) «_____» _____________ 20___

Место печати