10. Открытый артериальный проток, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение

Сосуд, соединяющий начальный отдел нисходящей аорты и ЛА в области ее бифуркации. В норме спазм протока возникает в первые часы жизни из-за повышения О2 крови, изменения давления в нем, снижение синтеза ПГ (дуктодилятаторы). Облитерация на 5-8 нед. ВПС считается наличие персистирующего протока после 1 мес жизни.

Гемодинамика: сброс крови Л-П в систолу и диастолу, пока давление в МКК ниже давления БКК. Переполнение МКК, перегрузка левых камер сердца, увеличение их. При повышении давления МКК (легочная гипертензия) происходит увеличение правых отделов. Когда легочное сопротивление превышает системное, развивается комплекс Эйзенменгера (сброс крови П-Л).

Клиника: при малом протоке может не быть клиники. При широком протоке – отставание в ФР, хр инфекции дых путей, бледность, слабость, повышенная утомляемость, застойная СН. Проявления возникают на 2-й половине 1 года жизни и до 3-х лет. При смене направления сброса крови – цианоз и одышка.

Физикально: частый высокий пульс за счет диастолического оттока крови из аорты, высокое пульсовое давление за счет снижения ДАД. Систол дрожание на основании сердца. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен вниз. Границы сердца расширяются сначала влево и вверх, а затем вправо. Расщепление и акцент 2 тона над ЛА. Грубый (машинный) систало-диастолический шум во 2 мр слева от грудины, ирр на верхушку сердца, сосуды шеи, аорту, межлопаточное прос-во. При нарастании легочной гипертензии шум ослабевает, может исчезнуть, а повторное его появление связано с возникновением комплекса Эйзенменгера. Редко – систол шум относительной недост митрального клапана, диастол шум стеноза митрального клапана. Диастол шум недост клапана ЛА при ее расширении.

ЭКГ: отклонение оси влево, гипертрофия ЛЖ и ЛП. При нарастании легочной гипертензии ось отклоняется вправо. В поздних стадиях – гипертрофия всех отделов сердца, метабол нарушения, нарушение ритма и проводимости.

Эхо: виден сброс крови, редко можно увидеть сам проток. Объемная перегрузка ЛЖ, затем – правых отделов и признаки легочной гипертензии.

РТГ: усиление легочного рисунка, увеличение поперечника сердца за счет ЛЖ и сглаженность талии за счет увеличение ЛП. На поздних стадиях – уменьшение легочного рисунка, выбухание ствола ЛА, кардиомегалия.

Лечение: у детей первых недель жизни – медикаментозная облитерация протока: ингибитог ПГ (индомтацин) в\в 0,1-0,2 мг/кг 1-2 раза в сут через 12 час в теч 1-3 дней. Вместо индометацина – ибупрофен. Хир лечение после 8-12 нед жизни.

11. Коарктация аорты. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение

Врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного и брюшного отделов. Чаще в области перешейка.

Гемодинамика: избыточная гемодинамическая нагрузка приходится на ЛЖ, возникает его гипертрофия, возможно нарушение коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения возникает артериальная гипертензия, а дистальнее – артериальная гипотензия и снижение кровотока. Компенсирует развитие коллатерального кровообращения.

Клиника: при инфантильном типе (сочетание с ОАП, др ВПС, слабым развитием коллатералей) – с первых недель жизни признаки СН: повышенная утомляемость, беспокойство, бледность кожи, периоральный или акроцианоз, одышка, кашель, хрипы в легких. Часто ранние летальные исходы. При взрослом типе (изолированная КА и развитые коллатерали) – АГ, головные боли, головокружение, носовые кровотечения, слабое развитие мышц нижних конечностей. При физ нагр – возможно нарушение ритма и ангинозные боли (относительная коронарная недост).

Физикально: разница давления на верхних и нижних конечностях. Верхушечный толчок усилен и смещен влево. Границы сердца умеренно расширены влево. Акцент 2 тона на аорте. Во 2-5 мр по левому краю грудины – негрубый систол шум, ирр на верхушку и основание сердца, на сосуды шеи (чаще его можно выслушат на спине м\у левой лопаткой и позвоночником). Возм – диастол шум над аорт клапаном (относит недост).

ЭКГ: отклонение оси влево, признаки изолированной гипертрофии ЛЖ.

ЭХО: сужение оарты. Доплер – постстенотический ускоренный тубулярный ток.

Ртг: увеличение левых отделов, «узуры» по нижнему краю 2-8 пар ребер сзади с 2-х сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру (расширение восх аорты).

Лечение: экстренное хирургич лечение. При неосложненном течении – в 3-5 лет (до 10).