11. Гбн. Диагностика, принципы консервативного лечения

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Антенатальная и постнатальная д-ка: нарастание в крови матери титра анти-РФ или иммунных антигрупповых а/т во время б-ти, скачущие титры, наличие а/т в молоке. Повышенная оптическая плотность билирубина в околоплодных водах. Появление желтухи в 1 сут. Уровень БР в пуповинной крови 60 мкмоль/л и прирост 6-9 мкмоль/л/час. Наличие у ребенка анемии, гепатоспленомегалии. Псевдогиперлейкоцитоз у ребенка (за счет избытка эритроидных ядерных форм), ретикулоцитоз. Положительные пробы Кумбса, эритроцитарно-желатиновая.

Лечение: сразу после рождения при отечной форме пережать пуповину, чтоб избежать гиперволемии. Кормление грудью при АВ0 конфликте показано (но если титр а/т в молоке высокий, лучше подождать неделю). Показана ранняя интенсивная (высокодозовая) фототерапия в непрерывном режиме. Вводят Ig для блокады рецепторов и препятствовать взаимодействию аг и ат (остановка гемолиза) – в первые 2 часа жизни. При развитии поздней анемии вводят эпоетин-альфа, а при железодефиците – препараты железа. Фенобарбитал редко назначают, тк его эффект наступает долго и он угнетает ЦНС (применяется для активации ГГТ печени). Возможно – клизмы, холестирамин внутрь.

12. Гбн. Показания к озпк. Техника проведения озпк

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Показания: БР выше 342 мкмоль/л, темп нарастания более 9,0 мкмоль/л/час и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. Так же появление желтухи или выраженной бледности кожи в первые часы жизни с гепатоспленомегалией, Нв ниже 100 г/л.

Если несовместимость по РФ, то переливают одногруппную с ребенком кровь РФ(-). При АВ0 конфликте – эр 0(I) группы, один РФ с ребенком, плазма АВ(IV). При сочетании РФ и АВ0 - эр 0(I) группы, РФ(-), плазма АВ(IV).

Устранить эл-литные и КЩР отклонения. Введение желудочного зонда и аспирация его содержимого. Подготовить набор инструментов и перевязочного материала. Провести пробу на совместимость крови ребенка и донора. Ввести катетер (заполненный физр-ром и гепарином – для пупочной вены) в пупочную вену или другую центральную вену. Собрать кровь из катетера (определить группу крови, индивид совместимость и ур-нь БР). Дробно медленно вывести кровь ребенка (до 20 мл за раз) и замещать попеременно ЭМ и плазмой в эквивалентном кол-ве. После каждых 100 мл донорской крови вводить 1-2 мл 10% кальция глюконата на глюкозе (5-10 мл 10%). После замены 2-х ОЦК закончить операцию. Перед окончанием забрать кровь на повторный анализ БР. В конце операции ввести а/б в половине суточной дозы.

13. Неинфекционные заболевания кожи у новорожденных (телеангиоэктазии, невусы, пятна, склерема, склередема, гемангиома, потница, опрелости). Клиника, тактика ведения

Телеангиоэктазии. Неправильной формы пятна различной величины и полосы розово-синего оттенка, на затылке, бровях, переносице, лбу. Это расширенные капилляры кожи из-за влияния эстрогенов матери. При надавливании исчезают, а потом появляются снова. Усиливаются при плаче. Лечение не требудется, пятна исчезают в течение 1-1.5 лет.

Невусы – нейрокожный меланоз. При рождении большой пигментный невус от темно-коричневого до черного цвета, с волосами, расположен в верхней части н/к, на туловище или голове. После года отставание ПМР, судороги в связи с инфильтрацией мозга меланобластами. Лечение проводит онколог.

Пятна. Монгольские пятна – на посянице, крестце, лопатках, р-р до 10 см и более. Без инфильтрата под ним, без волос, не исчезает при надавливании. У людей монголоидной расы. Проходят сами к 4-7 годам, или могут оставаться.

Пигментные пятна – плоские или возвышающиеся над кожей, плотные, буро-коричневые, черные или синюшные. Наблюдение хирурга и онколога. Лечеие – лазеротерапия.

Светло-коричневые пятна. Разная локализация, не имеют клинического значения.

Склерема – тяжелое заболевание кожи и ПЖК, чаще у недоношенных или с тяжелым поражением ГМ. На голенях, лице, бедрах, ягодицах, туловище и руках появляются диффузные каменной жесткости уплотнения кожи и ПЖК. Кожная складка над ним не создается, при надавливании нет углубления. Кожа холодная, бледная или красно-цианотичная, иногда желтушная. Подвижность конечности и лица резко снижены. Нет на подошвах, ладнях и половых органах. Т понижена, аппетит снижен, приступы апноэ или другие респираторные нарушения, низкое АД. Признаки инф. Лечение: борьба с инфекцией, согревание, поддержание водно-эл-лит баланса.

Склередема – отек области бедер, икроножных мышц, стоп, гениталий, затем переходит в твердеющую припухлость. Кожа напряжена, бледно-цианотична, холодная, кожа не собирается в складку. При надавливании остается ямка. Ведущее значение – переохлаждение, гипоксия, сепсис, недост питания. Возможны общие проявления в види слабости, снижении Т, вялости. Прогноз зависит от обширности и причины. Лечение – причины.

Гемангиома – опухоль кожи и мягких тк. Бывает капиллярной или туберозно-кавернозной. Это истинный сосудистый невус. Различный р-р и форма, красные, иногда возвышаются. Туберозно-кавернозная – скопление венозной крови (цвет синюшный). Возможно глубокое залегание, в плостях или вн ор-ах. При надавливании не меняют цвет, при крике ребенка могут увеличиться. Возможно самостоятельное разрешение или лазеротерапия.

Потница. Распространенное или локальное поражение кожи из-за гиперф-ии потовых желез и расширении их выводного протока. В естественных складках и на туловище. Обусловлено недостаточным уходом. Общее состояние на нарушено. Возможно присоед инф. Лечение – устранение дефектов ухода.

Опрелости. Воспаление кожи в местах, где она подвергается раздражению калом и мочей или при трении об одежду. Чаще на ягодицах, нижней части туловища или в естественных складках. 1 степень – умеренное покраснение. 2 степ – краснота и эрозии. 3 степ – эрозии большие, сливаются, мокнутие. Лечение: устранить дефект ухода, бепантен, цинковые кремы, сикальфат.