12. Врожденные, пороки сердца синего типа: Тетрада Фалло. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при одышечно-цианотических приступах

Включает в себя: стеноз ЛА, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты и гипертрофия ПЖ.

Гемодинамика: выраженность зависит от степени сужения ЛА. При значительном стенозе сброс крови П-Лчерез ДМЖП и смещенную вправо аорту. В БКК поступает много венозной крови (артериальная гипоксемия), а в МКК недост кол-во крови, что ведет к тромбообразованию в них. Давление в желудочках примерно равно. Гипоплазия левых отделов. Но при умеренно выраженном стенозе и давлении большем в левых отделах, возникает сброс крови Л-П (бледная, ационотичная форма ТФ). Но с возрастом стеноз ЛА все равно усилится. Гипоксемические приступы возникают при: 1-преходящей обструкции ЛА, 2-низкого венозного возврата из-за снижения ОПСС, 3-анемии. При этом уменьшается легочный кровоток, увеличивается сброс П-Л и нарастает гипоксемия в БКК.

Клиника: при ационотической форме – систол шум стеноза ЛА (4-8 нед). Далее присоединяется одышка при физнагр, к 3-6 мес – цианоз. Отставание в ФР и НПР, пальцы - барабанные палочки, уплощенная гр кл, сколиоз, плоскостопие. К 6-12 мес – цианоз и выраженная одышка в покое по типу диспноэ. Гипоксемические приступы – резко усиливается частота и глубина дыхания, усиливается цианоз, возбудимость, слабость. Потери сознания, судороги, НМК. Вынужденное положение (приседают на корточки). Приступы длятся 30 мин и проходят сами. Затянувшийся приступ – инсульт и смерть.

Физикально: снижение САД, пульсового давления. Эпигастральная пульсация и систол дрожание во 2-3 мр слева от грудины. Границы обычно не изменены. Ослабление 2 тона над ЛА. Во 2-3 мр слева – грубый (скребущий) систолический шум изгнания. При гипоксемическом приступе этот шум может исчезнуть. Шум от ДМЖП может не выслушиваться или слабый (3-4 мр слева).

ЭКГ: существенное отклонение оси вправо, гипертрофия правых отделов, метаболич нарушение, нарушение ритма и проводимости.

Эхо: визуализация дефекта, аномальный кровоток, турбулентный ток через клапан ЛА.

Ртг: обеднение сосудистого рисунка, талия сердца выражена, верхушка приподнята. Сосудистый пучок расширен справа.

Лечение: оперативное. Неотложная паллиативная операция при: 1.частых гипоксических приступах, 2.стойкой одышке и тахикардии в покое, не подд консерв леч, 3.нарастание дистрофии и анемизации. Радикальная операции ч-з 2-3 года после паллиативной или в 6-7 лет.

Гипоексемический приступ:

1-усадить на корточки (увеличит системное сосуд сопротивление)

2-кислород

3-морфин 0,1-0,2 мг/кг, в/м или капельно

4-при тяж приступе – натрия бикарбонат в\в

5-при сохр цианоза вводят пропранолол (анатриптилин) 0,1-0,2 мг/кг в 10 мл 20% глю в\в медленно

6-при длительном приступе – инфузия для увеличения ОЦК

7-при судорогах – натрия оксибутират 100-150 мг/кг в\в

8-экстренное хир вмешательство

13. Врожденные пороки сердца синего типа. Транспозиция магистральных сосудов. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение

Отхождение аорты от ПЖ, а ЛА – от ЛЖ. Без компенсирующей коммуникации (ДМЖП, ДМПП, ОАП) в постнатальном периоде порок не совместим с жизнью.

Гемодинамика: БКК и МКК полностью отдельны. После рождения увеличение давление в аорте и снижение в ЛА приводит к аортнолегочному сбросу крови ч-з ОАП и возрастанию легочного кровотока. При открытом овальном окне поочередно идет сброс П-Л и Л-П.

Клиника: выраженный разлитой цианоз, не купируется О2, одышка, частые респираторные заболевания, отставание в ФР, полицитемия и гиперНВемия. ССН по обоим кругам, легочная гипертензия, тяжелые гипоксемические приступы.

Физикально: границы расширены в стороны ,реже вверх. Акцент и расщепление 2 тона над ЛА. Шумы разнообразны и соответствуют сопутствующему ВПС.

ЭКГ: отклонение оси вправо, гипертрофия ПЖ и ПП, затем возможно – гипертрофия ЛЖ.

Эхо: визуализация транспозиции

Ртг: усиление легочного рисунка, сердце в виде яйца или шара, узкий сосудистый пучок в прямой проекции и расширен в боковой.

Лечение: ранняя хир.операция