68. Дистрофии сетчатки (юношеские и старческие). Клиника, диагностика, лечение.

Дистрофия- деструктивный процесс, развивающийся в тканях глаза вследствие нарушения их питания на клеточном уровне. Дистрофические изменения сетчатки могут возникать в детском и юношеском возрасте. Часто они бывают семейно-наследственными (абиотрофии). У лиц среднего и пожилого возраста обнаруживаются старческие дистрофии сетчатки, в развитии этих дистрофий большое значение имеет атеросклероз. Патологические изменения могут развиваться в центральном и периферических отделах сетчатки.

Пигментная дистрофия сетчатки (тапеторетинальная абиотрофия сетчатки) это группа заболеваний, характеризующихся нарушениемсумеречного зрения,сужением поля зрения ипигментными изменениями сетчатки.

Заболевание обоих глаз неизвестной этиологии с тенденцией к семейно-наследственной передаче. Придают значение генетическим факторам, эндокринным расстройствам, авитаминозу, токсическим влияниям. Первоначально при пигментной дегенерации поражаются фоторецепторы (преимущественно палочки). Постепенно в процесс вовлекаются пигментный слой, сосуды сетчатки и зрительный нерв. Начинается в молодом возрасте, течение длительное, прогрессирующее.

Заболевание имеет 4 симптома:

- отложение пигмента в сетчатке;

- атрофию зрительного нерва;

- концентрическое сужение поля зрения;

- гемералопию

- ночную слепоту (нарушается палочковый аппарат сетчатки, происходит ослабление или потеря зрения с наступлением сумерек).

Первые симптомы пигментной дегенерации сетчатки появляются уже к 20-30 годам. Больные жалуются на ухудшение сумеречного зрения. Постепенно происходит сужение полей зрения с развитием «трубочного» поля зрения. Сопутствующие изменения в макулярной области (кистозный отек, формирование преретинальной мембраны, атрофия пигментного эпителия и хороидеи) часто приводят к нарушению центрального зрения.

Офтальмоскопияпозволяет уже на ранних этапах выявить пигментированные очаги поражения в виде «костных телец» на периферии сетчатки. Со временем артериолы сетчатки становятся узкими, а диск зрительного нерва приобретает восковидный оттенок.

ЛечениеЭффективного лечения пигментной дегенерации сетчатки не существует. Несколько замедлить ее течение позволяет применение антиоксидантов и средств, улучшающих кровоснабжение сетчатки. При планировании семьи таким пациентам необходима генетическая консультация.

Возрастная (склеротическая, инволюционная) макулодистрофия– это хронический дистрофический процесс в пигментном эпителии сетчатки, мембране Бруха и хориокапиллярах. В развитии этого заболевания большую роль играет перекисное окисление липидов, изменение проницаемости мембраны Бруха и склеротические изменения сосудов хориоидеи. Вследствие этих процессов с возрастом на мембране Бруха откладываются различные продукты обмена в виде друз.

Старческие дистрофии сетчатки обнаруживаются у лиц старше 60 лет. Тяжесть заболевания обусловлена центральной локализацией процесса и двусторонним поражением. Различают сухую и влажную форму возрастной макулодистрофии.

Клиническая картина.

Сухая форма. На глазном дне в области желтого пятна происходит смещение пигмента, появляются друзы (скопления коллоидного вещества) в виде желтовато-розовых очажков, иногда отмечаются мелкие кровоизлияния и отек сетчатки. Острота зрения падает, нарушается цветовосприятие.

Лечение сухой формы.Применяют препараты, содержащие лютеин (профилактически - не менее 6 мг в день, лечебная доза более 12 мг). Дополнительно назначают комбинированные препараты, содержащие каротиноиды, ликопин, микроэлементы (селен, медь, цинк). Это комплексные средства (лютеин-комплекс, фокус, стрикс), препараты, содержащие экстракт черники (миртилене форте), применяют также ретиналамин, антикоагулянты, кортикостероиды, ангиопротекторы, лазерную коагуляцию сетчатки.

Влажная форма. В макулярной области сетчатки на фоне отечности с помощью оптической когерентной томографии или флюоресцентной ангиографии выявляется формирование неоваскулярной субретинальной мембраны. Отмечается резкое снижение остроты зрения до 0,1-0,3.

Лечение влажной формы. Основные методы лечения - лазеркоагуляция сетчатки и фотодинамическая терапия. В последние годы проводятся разработки антиангиогенных препаратов.

Фотодинамическая терапия имеет целью склерозирование новообразованных сосудов, расположенных под фовеолой. Для этого в/в вводят вертепорфин, кот накапливается в патологических субретинальных сосудах. Активация фотосенсибилизирующего соединения специальным лазером вызывает локальную облитерацию новообразованных сосудов, а расположенная над этой зоной нейросенсорная сетчатка не повреждается. Используют интравитреальное введение препарата люцентис, который является ингибитором новообразования сосудов на глазном дне. Первоначальный курс - 1 инъекция ежемесячно в течение 3мес, затем поддерживающий курс по необходимости.