3///7 Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга – это совокупность симптомов, возникающих при длительном воздействии на организм избыточного количества глюкокортикоидов. Глюкокортикоиды - это гормоны, которые выделяются надпочечниками. К ним относится кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ и многие физиологические функции. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Чем больше в крови АКТГ, тем активнее синтезируется кортизол и кортикостерон. В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом посредством выделения гормонов, которые называются либерины и статины. Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.

Причины заболевания:

- опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ;

- эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха);

- гиперплазия коры надпочечников;

- аденома или рак надпочечников;

- длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ

Синдром характеризуется непропорциональным ожирением (лунообразное лицо, отложение жира на туловище при тонких конечностях), сухой, мраморной кожей с полосами растяжения багрового цвета и фолликулярным гиперкератозом. При синдроме Иценко-Кушинга развиваются остеопороз со спонтанными переломами, артериальная гипертензия. У мужчин наблюдается нарушение толерантности к глюкозе вплоть до клинически выраженного сахарного диабета. Отмечаются феминизация, атрофия яичек, эректильная дисфункция; у женщин - нарушения менструального цикла, гирсутизм. У пациентов снижена сопротивляемость к инфекциям, наблюдаются общая слабость, депрессия, обеднение психики.

Болезнь Иценко‑Кушинга развивается вследствие повышенной секреции гипофизом АКТГ (например, при вырабатывающих АКТГ аденомах). Дефицит АКТГ вызывает эндокринную недостаточность надпочечников. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников. Гиперпигментация возникает вследствие эффектов меланотропинов, секреция же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме. Рецепторы АКТГ относятся к мембранным, связанным с G‑белком. Мутации гена рецептора АКТГ приводят к развитию резистентности коры надпочечников к АКТГ (глюкокортикоидная недостаточность).

Этиология не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов

Патогенез. Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции АКТГ, увеличение продукции АКТГ гипофизом и кортикостероидов надпочечниками.

3///8 Диспитуитаризм, Болезнь Симмондса, Диспитуитаризм - нефункциональность гипоталамо-гипофизарной системы с увел-ем секреции адренокортикотропного гормона и гормона роста, нарушением секреции тиреотропного и гонадотропных гормонов; наблюдается в пубертатном периоде жизни.

Этиология, патогенез. Инфекции, травмы, ожирение с раннего детского возраста, уменьшение физической перегрузки, прекращение систематических занятий спортом. На этом фоне возрастная физиологическая активация нейроэндокринной системы ведет к её нефункциональности.

Боле́знь Си́ммондса— гипоталамо-гипофизарная недостаточность — заболевание, хар-ся специфическими симптомами гормональной нед-ти аденогипофиза и нейровегетативными проявленими, на фоне резкого снижения массы тела и нарушений др функц организма, связанных с работой гипофиза.

Этиология Поражение гипоталамо-гипофизарной системы при инфекциях (сепсис, энцефалиты, туберку­лез), саркоидозе, травме, опухолях или вследствие сосудистых нарушений.

Патогенез Выпадение или снижение кортикотропной, гонадотропной, тиреотропной ф гипофиза вызывает гипофункцию коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы. Клинич карти­на зависит от степени снижения тройных ф гипофиза.

Внешний вид: значительное исхудание с полным или почти полным исчезновением подкожно-жирового слоя, атрофией мышц; глаза западают, волосы становятся ломкими, тусклыми, зубы расшатываются, крошатся и выпадают, отмечается выпадение волос на голове, в подмышечных впадинах, на лобке, иногда выпадают брови, у мужчин — усы, борода; необычная ломкость ногтей; нижняя челюсть подвергается атрофии, как в старческом возрасте, кожа дряблая, морщинистая, лишенная нормального тургора, бледная или землистого оттенка. Потеря в массе составляет от 3—6 кг до 20—25 кг в течение месяца.

В процесс вовлекаются все органы и ткани организма. Больные становятся безразличными к окружающему и даже к собственной участи.

Внутренние органы уменьшаются в размерах. Наступает диффузная декальцинация костей, что клинически проявляется болевыми ощущениями в костях, иногда признаками остеомаляции. У больных выявляется склонность к брадикардии, артериальной гипотонии, коллаптоидным состояниям. Тоны сердца глухие. Ухудшается аппетит, вплоть до полного отвращения к еде.

Имеются признаки гипофункции щитовидной и надпочечниковых желез (адинамия, гипотония), склонность к гипогликемическим состояниям (гипогликемические комы), а также выраженные трофические нарушения, свойственные гипотиреозу. Наступает преждевременная старость, старческая инволюция организма; внешний вид больных не соответствует их возрасту. Большинство погибает от сопутствующих интеркурентных заболеваний.

3///9 Острая и хроническая недостаточность надпочечников. Хроническая надпочечниковая нед-ть — заболевание, кот возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность - синдром, обусловленный первичным нарушением коры надпочечников (болезнь Аддисона - вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Первичная надпочечниковая недостаточность. В надпочечниках локализуются хронические гранулематозные процессы, особенно туберкулез или атрофия коры надпочечников, вызванной аутоиммунными процессами, тромбозом вен или эмболией надпочечников. У больных с недостаточностью надпочечников отмечается выраженные изменения личности, повышенной раздражимости и беспокойства, обостряются чувства вкуса, обоняния и слуха. У женщин из-за выпадения продукции надпочечников андрогенов часто уменьшается оволосение подмышечных впадин и лобка. В силу распространенны такие жалобы, как слабость и утомляемость.

Вторичная недостаточность коры надпочечников – недостаточность гипофизарного АКТГ. Причиной вторичной недостаточности могут быть послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэктомия, краниофарингиомы, чаще всего, при гипопитуитаризме.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз - острое коматозное состояние, возникающее и резкое нарастание симптомов у больных с хронической надпочечниковой нед-ью, вызываемое обычно сепсисом или хирургическим стрессом, при присоединении инфекции, травмы, операции и при других экстремальных состояниях. Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падениеАД, ЖКрасстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения. Описано кровоизлияние в надпочечники на фоне повышенной активности их коркового слоя при антикоагулянтной терапии в ближайшие сроки после инфаркта миокарда. Кровоизлияние в надпочечники вследствие родовой травмы иногда встречаются у новорожденных.

Наиболее частая причина острая недостаточности надпочечников – быстрая отмена стероидной терапии у больных с атрофией надпочечников на почве хронического введения стероидов. У больных с врожденной гиперплазией надпочечников и у лиц, получающих фармакологические средства, способные подавлять синтез стероидов, тяжелый стресс так же может вызвать острую недостаточность надпочечников.

3///10 Гипер-и гипофункция щит. железы. Щитовидная железа секретирует йодсодержащие гормоны (трийодтиронин — Т3 и тироксин — Т4) и пептидный гормон кальцитонин.

Гипертиреоз— синдром, обусловленный избытком тиреоидных гормонов в крови.

Этиология. • Зоб Подострый тиреоидит способен вызвать преходящий Г. • Искусственный Г. может быть следствием бесконтрольного приёма тиреоидных гормонов. • Редкие причины Г: Опухоли гипофиза с избыточной секрецией ТТГ, Тератомы яичников, вырабатывающие тиреоидные гормоны.

Патогенез. • Тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода тканями, повышая образование тепла и энергетический обмен. • Повышается чувствительность тканей к катехоламинам и симпатической стимуляции. • Увеличивается превращение андрогенов в эстрогены в тканях и возрастает содержание циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны, что повышает соотношение эстрогенов к андрогенам. Эти гормональные изменения могут вызвать гинекомастию у мужчин. • Быстрое разрушение кортизола под влиянием тиреоидных гормонов обусловливает клиническую картину гипокортицизма (обратимая надпочечниковая недостаточность).

Гипотиреоз—недостаточной секрецией йодсодержащих тиреоидных гормонов. Наиболее распространённая причина — аутоиммунное поражение щитовидной железы. Различают первичный и вторичный Г.

• Первичный г. при поражении щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ

• Вторичный г при поражении гипоталамо-гипофизарной системы с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ и последующим снижением функций щитовидной железы.

Этиология.

• Первичный г. † Хронический аутоиммунный тиреоидит— наиболее частая причина.

† Идиопатическая атрофия щитовидной железы

† Лечение диффузного токсического зоба. Частота может достигать 50% у больных, получавших лечение радиоактивным йодом.

† Дефицит йода.

† Феномен Вольфа‑Чайкоффа.

• Вторичный г. может быть вызван любым из состояний, приводящих к гипопитуитаризму (редкое заболевание, развитие которого связано со снижением или полным выключением функции передней доли гипофиза). Генетические аспекты. • Кретинизм (врождённая микседема) — тяжёлый наследуемый г., проявляющийся в детском возрасте. Характерны отставание в умственном развитии и замедление физического развития и роста. Ранние распознавание и лечение позволяют предотвратить необратимые умственные и физические нарушения.

Зоб — патологически увеличенная щитовидная железа.

Диффузный токсический зоб — аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным увеличением щитовидной железы и гипертиреозом.

Проявления определяется гипертиреозом.

Коллоидный з. — з., при котором фолликулы переполнены уплотнившимся слизеподобным веществом (коллоидом).

Пролиферирующий з. — коллоидный з., характеризующийся пролиферацией фолликулярного эпителия с образованием сосочков и гиперплазией фолликулов.

Риделя з. — хронический тиреоидит, характеризующийся первичным разрастанием волокнистой соед-ой ткани с вторичной гибелью фолликулярного эпителия щит железы. Фиброз может распространяться на окружающие ткани, имитируя злокачественную опухоль.

Узловой токсический з. — гипертиреоз вследствие автономно функционирующей аденомы щит железы в виде одного или нескольких узелков. Проявления аналогична таковым при диффузном токсическом з., за исключением отсутствия экзофтальма и претибиальной микседемы.

Эндемический зоб — заболевание, поражающее население определённых географических районов с недостаточностью йода в окружающей среде и проявляющееся прогрессирующим увеличением щитовидной железы. Этиопатогенез. Недостаточность йода приводит к нарушению синтеза тиреоидных гормонов, компенсаторному повышению уровня ТТГ и развитию зоба.

Проявления определяются морфологической формой и величиной щитовидной железы, а также её функциональным состоянием.