Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ПАТШИЗ.docx
Скачиваний:
42
Добавлен:
09.09.2019
Размер:
1.62 Mб
Скачать

3///37 Наследственные и приобретенные гемолитические анемии

1)наследственные ГА, обусловленные мембранопатиями характеризуются нарушением белково-липидной структуры мембран эритроцитов.

Причииы. генетический дефект, передающийся от родителей потомкам по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному механизму.

Патогенез. Наблюдается преобладание в мембранах аномальных белков или липидов.

белковозависимые мембрапопатии. обусловлена значительным ↓содержания спектрина и измененением его структуры → ↑проницаемости плазмолеммы эритроцитов для Na, Ca →накопление жидкости→↓пластичность мембран ↑способность к деформации

липидозависимые мембранопатии. обуслов снижением содержания в мембранах эритроцитов высших жирных кислот → изменения структуры фосфолипидов мембраны.

2) Наследственные ГА, обусловленные ферментопатиями. Причины: генетический дефект, приводящий к дефициту и(или) снижению активности ферментов эритроцитов, участвующих в их энергетическом обеспечении.

Патогенез.

●дефекты активности ферментов гликолиза → нарушение ресинтеза АТФ → нарушение трансмембранного переноса ионов. → нарушение соотношения ионов в клетках → гипергидратация.

●снижение активности энзимов пентозофосфатного цикла. Нарушение метаболизма глюкозы в эритроцитах.

3) Наследственные ГА, связанные с нарушением синтеза молекулы гемоглобина. могут быть результатом гемоглобинопатий, наблюдаются ●при талассемиях (при нарушении синтеза отдельных целей глобина). Одна из цепей гемоглобина синтезируется в большем количестве и «не сбалансирована» другой его цепью, она преципитирует и выпадает в осадок.

●при анемиях, обусловленных изменением первичной структуры молекулы глобина нарушается первичная структура цепей глобина в связи с заменой одной аминокислоты на другую, нарушаются физико-химические свойства гемоглобина, его конформация, повышается способность к преципитации.

Приобретенные ГА Причины:

механическое повреждение эритроцитов, длительный спазм мелких артериол или тромбообразование, при воздействии высокой температуры, яды, продукты метаболизмапаразитов, дефицит мембраностабилизирующих фактор(вит Е)

Патогенез. механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры мембраны эритроцитов, нарушается полупроницаемость биомембран и клетка теряет катионы калия, фосфорные соединения, микро- и макромолекулярные органические вещества (ферменты). В клетку поступают ионы натрия, кальция. → ↑осмотического давления внутри эритроцита→ гипергидратация → ↓эластичность мембраны →повреждение.

Картина крови при ГБ При гемолитических кризах содержание гемоглобина может снижаться до 40 — 50 г/л. В периоды стабильного состояния его уровень может достигать 90 — 110 г/л.

Количество эритроцитов, как правило, снижено в разной степени.

Содержание ретикулоцитов обычно увеличено.

Уровень гемоглобина в эритроцитах близок к норме или даже несколько выше ее т.к. гемоглобин из разрушенных эритроцитов может повторно использоваться в процессе эритропоэза. Вместе с тем при приобретенных ГА с хроническим течением нередко наблюдается снижение цветового показателя ниже 0,85.

Объем эритроцитов близок к нормальному. Одновременно в крови присутствуют зрелые эритроциты нормального и молодые клетки увеличенного размера (анизоцитоз). Регистрируется их полихроматофилия.

Для наследственных ГА характерно наличие в крови эритроцитов различной формы (пойкилоцитоз). Типичным для всех ГА является увеличения содержания в крови непрямого билирубина (как результат повышенного гемолиза).