3///35. Анемии вследствие нарушения эритропоэза.

В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии.

Этиология: нарушение всасывания или повышенное расходование витамина В12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное поступление их с пищей.

Нарушение всасывания витамина В12 наиболее выражено при злокачественной анемии Аддисона—Бирмера, которая развивается при отсутствии в желудочном соке гастромукопротеина (при этом B12 разрушается в кишечнике и не усваивается). С недостатком B12 нарушается нормальный эритропоэз, возникает мегалобластический тип кроветворения, ведущий к развитию малокровия. Вначале развивается железодефицитная анемия из-за ограниченного всасывания Fe, а через 3—4 года — мегалобластическая анемия, т.к. к этому времени истощаются запасы эндогенного В 12. 

В12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при поражениях тонкого кишечника.

Патогенез: При недостатке В12 затрудняется переход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму — тетрагидрофолиевую кислоту. →нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах→ задерживается их деление и созревание, чем и обусловлен переход-нормобластического эритропоэза в мегалобластический. → ↑разрушение в костном мозге незрелых клеток. Из-за подавления митотической активности и неэффективного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа).

Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты (менее устойчивы, чем нормальные эритроциты", и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию). В крови могут быть обнаружены эритроциты с патологическими включениями (остатки ядра), и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз с преобладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией.

Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия обусловлена крупным, размером клеток . Общее содержание гемоглоби¬на в крови значительно падает, еще более резко снижается количество эритроцитов.

3///36. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов

Возникают при преобладании гемолиза эритроцитов над их продукцией

Классификация

1)приобретенные;

2)наследственные ●обусловленные мембранопатиями(белковозависимые, липидозависимые); ●обусловленные ферментопатиями(гликолиза, пентозо-фосфатного шунта); ●обуслов гемоглобинопатиями(при талассемии, при анемиях с нарушением структуры глобина)

Признаки повышенного гемолиза: снижение содержания гемоглобина, эритроцитов (наличие в крови большого количества мелких круглых эритроцитов), повышение аутогемолиза; положительны пробы с АТФ и глюкозой (их добавление к эритроцитам уменьшает аутогемолиз); ретикулоцитоз; увеличение непрямого бирубина