Глава XXV

ОСТЕОГЕННЫЕ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ И

ОСТЕОДИСТРОФИИ ЧЕЛЮСТЕЙ

ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Общие сведения

Впервые фиброзную остеодисплазию выде­лил В Р Брайцев в 1927 г., когда он представил четкое описание морфологической картины за­болевания До этого фиброзная дисплазия опи­сывалась под различными названиями, чаще всего как фиброзная остеодистрофия, односто­ронняя фиброзная остеодистрофия, фиброки-стозная болезнь, фиброостеома и др В 1938 г Lichtenstein подтвердил исследования В Р Брайцева, и потому теперь этот процесс именуется как опухоль Брайцева — Лихтен­штейна.

В классификации АА Колесова фиброзная дисплазия отнесена к разряду ос-теогенных опухолеподобных образований, а Т П Виноградовой — к доброкачественным опухолям.

По данным челюстно-лицевой клиники Мо­сковского медицинского стоматологического института (А А. Колосов, 1964), фиброзная

Рис. 93. Бугристое вздутие верхней челюсти, по­раженной фиброзной дисплазисй у взрослого больного.

дисплазия встречается у 7 8% больных с пора­жением челюстей опухолями и опухолеподоб-ными образованиями

Патогенез

Патогенез окончательно не выяснен. По мнению В Р Брайцева (1927), Lichtenstein (1938, 1942), Jane (1942), в основе фиброзной остеодисплазии лежит нарушение нормального процесса костеобразования, заключающееся в том, что на определенной стадии развития ме­зенхима дифференцируется не в костную ткань, а в фиброзную

Клиника

Заболевание проявляется чаще всего в дет­ском и юношеском возрасте, редко — у взрос­лых. Протекает в течение долгого времени скрыто. Лишь у единичных больных отмечаются болевые ощущения Нередко заболевание обна­руживается в первые годы жизни У детей на­блюдаются случаи бурного, а также цикличе­ского течения Фиброзная дисплазия встречает­ся в 3-4 раза чаще у женщин, чем у мужчин Чаще всего проявляется в виде монооссального или же одностороннего полиоссального заболе­вания Помимо поражения диафизарных отде­лов трубчатых костей, бедра, большеберцовой кости, а также плечевых, лучевых костей, лока­лизуется в скелете лица и мозгового черепа. На конечностях проявляется болью, вздутием, де­формацией или укорочением, хромотой. Кост­ные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица. Излюбленной локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет. Сформированный очаг на челюсти выгля­дит как костное вздутие или неравномерная бугристость кости (рис. 93) Если «опухоль* ло­кализуется у края орбиты, появляется симптом выпячивания глазного яблока из деформиро­ванной и суженной глазницы Это приводит к одностороннему «львиному» обезображиванию черепа. На нижней челюсти у детей может иметь место как диффузное поражение всей че­люсти, так I. изолированное вовлечение в про­цесс лишь одной суставной головки При пора-

278

Ю И Вернадский Основы челюстно лицевой хирургии и хирургической стоматологии

жении нижней челюсти функция ее, как прави­ло, не страдает, рот открывается свободно, же. ванне остается безболезненным.

В некоторых случаях полиоссальноч фиброз­ной остеодисплазии имеет место (преиму­щественно у девочек) синдром Олбршта, харак­теризующийся наличием не только костных из­менений, но и преждевременным половым со­зреванием, пигментными пятнами на коже, ко­торые создают впечатление географической кар­ты. Локализуются они, главным образом, на животе, спине, ягодицах, боковой поверхности туловища, промежности и бедрах. Shira с соавт. (1975) наблюдал фиброзную дисплазию нижней челюсти с клиническими проявлениями в виде эпизодического роста опухоли, самопроизволь­ной боли, припухлости, лихорадки, увеличения СОЭ Проводимая антибиотикотерапия давала только кратковременный эффект. Из очагов по­ражения высеяны грамположительные микро­организмы, которые, по мнению авторов, явля­ются присоединившейся флорой. Аналогичную картину мы наблюдали при фиброзной остео-дисплазии ветвей челюсти, когда родители для лечения у ребенка воспаления в околоушной области долгое время применяли тепловые про­цедуры В таких случаях чрезмерность тепловых процедур может вести даже к абсцедированию, образованию свища, после чего больного начи­нают ошибочно лечить по поводу хронического остеомиелита ветви челюсти

Диагноз

Рентгенологическая картина фиброзной дис-плазии полиморфна Это обусловлено тем, на ка­кой фазе развития нормальной кости наступило извращение остеогенсза и какой морфологиче­ский компонент преобладает в момент обследо­вания Кроме того, картина поражения зависит и от того, на какой челюсти (верхней или ниж­ней) оно локализуется Так, на нижней челюсти, особенно у детей, чаще встречаются изменения ячеистого характера на фоне увеличения и взду­тия кости. Эти изменения могут быть как одно-, так и двусторонними, симметричными. В одних случаях отмечается преобладание неравномер­ного уплотнения кости, в других — довольно четко очерченный дефект костного вещества овальной формы или диффузное чередование участков поражения костной ткани с очагами уплотнения.

На верхней челюсти поражение всегда одно­стороннее, чаще достигающее значительной степени плотности и облитерации верхнечелю­стной пазухи, вплоть до полного исчезновения ее Однако могут быть, наоборот, случаи увеличения верхнечелюстной пазухи и затемнения ее, на фоне которого видна более интенсивная тень вдающегося в полость мягкотканного образова­ния, иногда с замыкающей костной

Рис. 94. Внутриротовая рентгенограмма верхней челюсти взрослого больного, пораженной фиб­розной дисплазией

«скорлупой» по краю его На фоне диспластиче-ских очагов рассасывание корней зубов не на­блюдается (рис 94) Определяемые иногда на рентгенограмме периостальные наслоения при диффузной форме дисплазии нижней челюсти нередко наводят на ошибочную мысль об ос-теогенной саркоме или хроническом остеомие­лите челюсти

При всех формах фиброзной остеодисплазии отсутствуют какие-либо общие биохимические изменения в организме; в частности, уровень кальция и фосфора в плазме крови, как прави­ло, не изменяется. Лишь у некоторых больных замечено увеличение кальция и уменьшение фосфора крови.

Течение хроническое, длительное, но добро­качественное Лишь в некоторых случаях на­блюдается озлокачествление патологического очага с превращением его в веретенообразную, круглоклеточную, полиморфноклеточную сар­кому или фибросаркому.

Патологическая анатомия. Макроскопически фибро­зная дисплазия выглядит разнообразно, чаще всего имеет вид крошащейся ткани, наподобие костных размягчен­ных пластинок, между которыми находится серая или бурая мягкая ткань. У некоторых больных «опухоль» имеет серый цвет, упругую консистенцию либо отлича ется мясистым видом, иногда ткань выглядит ослизнен ной и негомогенной. Микроскопически: разрастание па­тологической остеогенной ткани, в которой могут пре­обладать коллагеновые волокна с вытянутыми клетками типа фибробластов или же рыхло расположенные неж­ные коллагеновые волокна со звездчатыми или округ­лыми клетками. Среди них примитивно построенные костные балочки, окаймленные остеобластами, слабо обызвествленные, сохраняющие примитивную структу­ру Количество их может быть различным даже у одного и того же больного в одной и той же кости — от еди­ничных до густой сети типа остеомы Все это позволяет хирургу в одних случаях вычерпать ложкой измененную ткань, а в других — вылущить с применением некото­рого усилия

279

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лчцевой области

Дифференциальный диагноз

Фиброзную дисплазию необходимо диффе­ренцировать с генерализованной фиброзной остео-дистрофией (болезнь Энгеля-Реклингаузена), остеобластокластомой, саркомой, кистами, хро­ническим остеомиелитом челюсти и др. Первые два заболевания отличаются, во-первых, тем, что при них имеет место большое количество остеокластов, остеокластическая резорбция кос­ти, кровяные «озера» и «заболачивание кости» с образованием кист; всего этого нет при фиброз­ной остеодисплазии. Во-вторых, генерализован-ная фиброзная остеодистрофия развивается в нормально развитой кости, в то время как фиб­розная дисплазия является врожденным наруше­нием процесса костеобразования. В третьих, при болезни Энгеля — Реклингаузена имеет ме­сто гиперкальциемия.

Для остеогенной саркомы характерным явля­ется быстрое развитие и разрушение коркового вещества, а также периостальные разрастания — появление «козырька Бредена» и спикул.

Хондросаркома хотя и протекает более мед­ленно, но локализуется чаще в переднем отделе верхней челюсти и шейке суставных отростков. Сравнительно четко и часто саркому (особенно остеогенную) можно обнаружить при примене­нии радиоиндикационного метода исследова­ния, так как в ней более активно фиксируется радиоактивный фосфор.

Одонтогенная киста отличается светло-янтарным пунктатом с примесью кристаллов холестерина и более четкими контурами дефек­та на рентгенограмме.

От хронического остеомиелита челюсти фиб­розную остеодисплазию отличает то, что при остеомиелите в анамнезе будет указание на имевшееся острое начало заболевания, а дис­плазия начинается исподволь, медленно про­грессируя, обычно незаметно для больного. Когда появляется асимметрия лица в результате диспластического увеличения челюсти (обычно в области ветви нижней челюсти) на фоне неко­торых болевых ощущений, больные (или роди­тели больных детей) применяют тепловые про­цедуры, что приводит в начале к застойным, а затем — воспалительным явлениям в коже и подкожной основе, провоцируя этим постанов­ку диагноза остеомиелита челюсти. Однако, ука­занные особенности анамнеза о начале заболе­вания и типичная для дисплазии рентгенологи­ческая картина, при отсутствии внутриротовых или наружных свищей, помогают установить диагноз фиброзной остеодисплазии. Гистологи­ческое исследование рассеивает всякие сомне­ния.

Лечение

Лечение фиброзной остеодисплазии хирурги­ческое — выскабливание. Возникший дефект

челюсти постепенно замешается костной тка­нью. Некоторые авторы при фиброзной диспла­зии нижней челюсти применяют радикальную операцию, состоящую в частичной субперио-стальной резекции нижней челюсти с одновре­менной костной пластикой. Нам представляется это допустимым лишь у взрослых больных при условии резкой деформации лица. Лучевая те­рапия при фиброзной дисплазии положитель­ного результата не дает.

ХЕРУВИЗМ

Херувизмом называется одна из разновидно­стей диспластического поражения нижней че­люсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов. В ре­зультате этого лицо приобретает почти квадрат­ную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно, однако большинство авторов склонно относить его за счет нарушения костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факто­ров. Отмечается передача болезни по наследст­ву, что дало повод к появлению весьма вырази­тельных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опу­холь челюсти».

Клиника

Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1.5-3 года; развивается медленно, безбо­лезненно, достигая четкой картины к 15-18 ме­сяцам. Обычно родители и окружающие не ви­дят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.

В период полового созревания болезнь про­грессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанав­ливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормаль­ные очертания. Процесс может претерпеть об­ратное развитие. По данным В. В. Рогинского, в половине случаев при херувизме у детей обна­руживается увеличение не только нижней, но одновременно и верхней челюсти.

Пальпаторно в области углов нижней челю­сти определяются куполообразные вздутия;

внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.

Характерной особенностью хсрувизма явля­ется либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо наруше­ние сроков прорезывания, формы и локализа­ции уже прорезавшихся зубов.

280

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

Диагноз

Рентгенологически определяется кистозное поражение челюсти (границы «кист* с возрас­том становятся нечеткими, а число их уменьша­ется). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.

Гистологически видны широкие поля клеточно-волокнистой фиброзной ткани, среди которой множест­во узелков из скоплений гигантских многоядерных кле­ток типа остеокластов, что приводим нередко к ошибоч­ной постановке диагноза остеобластокластамы или ги-перпаратиреоидной фиброзной остеодистрофич Однако в отличие от остеобластокластомы при херувиэме нет главного се компонента — пролифсрирующих остеобла­стов Если гистологическое исследование проводится в стадии обратного развития херувизма, в области пато­логического очага видны образовывающиеся костные балочки, которые со временем станут более мощными и заместят диспластический дефект в кости

Лечение

Лечение консервативное: достаточно лишь наблюдать за больным, так как с возрастом бо­лезнь регрессирует, лицо обретает нормальную форму. В детском возрасте необходима ортодон-тическая помощь, взрослым по показаниям из­готавливаются протезы

Прогноз

В детском возрасте хирургическая помощь неэффективна, так как через 1-2 года наблюда­ются рецидивы Однако иногда приходится ус­тупать настойчивым требованиям больного, ко­торого угнетает квадратная форма лица, и уст­ранять деформацию хирургическим путем (через разрезы, окаймляющие углы челюсти).

ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА, ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ)

Общие сведения

В 1877 г. Peget описал редкое и своеобразное заболевание скелета, которое считал хрониче­ским воспалительным процессом и назвал его osteitis dcfonnans. Начиная с работ Stenholm (1924), это заболевание, как и болезнь Энгеля — Реклингаузена, ученые начали относить не к воспалительным, а к остеодистрофическим про­цессам, считая их разновидностями одного и того же страдания Однако в 1932 г. Schmorl ус­тановил, что эти заболевания должны различать­ся как в этиологическом, так и патологоанато-мическом отношениях: при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру, чем при болезни Энгеля — Реклин­гаузена

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни Педжета вы­яснены недостаточно. Попытки связать ее с си­филитической инфекцией, ревматизмом, эндок­ринными заболеваниями, травмой, антигенны­ми влияниями, конституциональной неполно­ценностью скелета и его перегрузкой не полу­чили всеобщего признания. Более достоверным следует признать- предположение А. В. Русакова о том, что болезнь Педжета относится к диспла-стическим процессам, близким к опухолям, а возможно, и представляет собой своеобразную костную опухоль. В основе такой точки зрения лежат данные о непрерывной функциональной перестройке кости, в процессе которой проис­ходит не только разрушение, но и рост ее, на­поминающий рост опухоли.

' картина болезни Педжета свиде тельствует об усиленной патологической перестройке кости' появляется множество так называемых линий склеивания, где процесс рассасывания кости приоста­навливается, а в последующем происходит напластыва-нис нового костного вещества. Бесконечная смена этих двух процессов, протекающих вне физиологических границ, обусловливает характерную макро- и микро­структуру пораженных костей Рассасывание происхо­дит при участии остеокластов; образуются глубокие ла­куны, костный мозг замешается рыхло-волокнистой тканью разросшегося эндоста Содержание органиче­ских веществ в пораженных костях увеличено, а неор­ганических — резко уменьшено. На этом фоне нередко развивается остеосаркома

Клиника

Деформирующий остоз чаще наблюдается у мужчин в возрасте свыше 40 лет, хотя возникает и значительно раньше — в детском или юноше­ском возрасте. Schmorl различает две формы бо­лезни Педжета: монооссальную и полиоссаль-ную. В отличие от болезни Энгеля — Реклин­гаузена, при полиоссальнои форме болезни Педжета никогда не поражаются все кости. На­рушения обычно ограничиваются теми костями, которые несут значительную механическую на­грузку: бедренная, большеберцовая, позвоноч­ный столб, кости мозгового и лицевого черепа. При этом пораженные кости подвергаются рез­кой деформации. В частности, при поражении лицевых костей возникает типичная деформа­ция- утолщение скуловых костей, западение пе­реносицы, утолщение подбородка. Лицо приоб­ретает сходство с львиной мордой, что дало ос­нование назвать это состояние как leontiasis ossea. При этом возможно развитие невралгии ветвей тройничного нерва.

При локализации процесса в мозговом чере­пе отмечается головная боль, увеличение ок­ружности черепа, которая может достичь 70 см Постепенно мозговой череп нависает над лице­вым Лицо кажется маленьким, иногда возника­ет нарушение психики, спутанность сознания.

281

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевой области

Диагноз

На рентгенограмме кости, пораженной бо­лезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрых­ленных участков, что напоминает мозаику из хлопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля — Рсклингаузена, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. В связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе каль­ция и фосфора крови, чем отличается это забо­левание от болезни Энгеля — Реклингаузена.

При генерализованной остеодистрофш, как и при болезни Педжета, происходит рассасывание старой и образование новой кости; однако гис­тологическая разница между ними существенная:

при болезни Педжета наряду с разрастанием со­единительной и остеоидной тканей имеются гнездные очаги обызвествления новообразован­ной кости, которые обусловливают деформацию и неровный рельеф пораженной кости. В отли­чие от гипертиреоидной остеодистрофии, при болезни Педжета резко активизируется остео-пластическая функция периоста. Кроме того, следует иметь в виду то, что генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более мо­лодых и преимущественно женского пола.

Сифилитическое поражение отличается тем, что оно не вызывает увеличения черепных кос­тей, редко локализуется в эпифизах. Гуммозные деструктивные очаги расположены более субпе-риостально: периостальная реакция при сифи­лисе бывает очень часто, а при болезни Педжета — отсутствует.

Акромегалия не сопровождается структурны­ми изменениями костного вещества, как это имеет место при болезни Педжета.

Лечение

Лечение • деформирующей остеодистрофии является симптоматическим и паллиативным:

для уменьшения головной боли, невралгии тройничного нерва можно применить лучевое лечение. Назначают витаминотерапию, гидроте­рапию, покой, усиленное питание. Хирургиче­ские вмешательства в виде сдалбливания резко выступающих частей лицевых костей носят су­губо косметический характер. Производятся они с помощью долота, фрезы или остеотома.

ПАРАТИРЕОИДНАЯ

(ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ) ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ЭНГЕЛЯ-РЗКЛИНГАУЗЕНА

Общие сведения

В 1864 г. Engcl описал макроскопическую картину, а в 1891 г. Rccklinhausen — микроско­пическую характеристику системного заболева­ния скелета, которое было ими названо фиб­розным оститом. Авторы полагали, что в основе данного заболевания лежит воспаление кости, приводящее к замещению костного вещества фиброзной тканью. Однако в 1924 г. Stenholm на основании своих исследований решительно высказался против воспалительной природы за­болевания, описанного Engel и Recklinhausen, считая, что эта болезнь имеет в своей основе не воспаление, а дистрофию; поэтому автор пред­ложил именовать ее фиброзной остеодистрофи-ей.

Патогенез

Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен А. В. Русаковым (1925), который дока­зал, что болезнь Энгеля — Реклингаузена — своеобразное эндокринное заболевание, разви­вающееся в результате опухолевого увеличения и гиперфункции паращитовидной железы; по его мнению, под влиянием избыточной выра­ботки паратиреоидина происходит бурная пере­стройка в костях скелета. Это дало основание А. В. Русакову предложить новое название бо­лезни — паратиреоидная остеодистрофия, наи­более радикальное средство лечения которой — удаление опухоли околощитовидной железы. Венский хирург Mandl (1926) подтвердил на практике правильность такой патогенетической трактовки заболевания и теоретического обос­нования операции, предложенной Русаковым. Однако, по его мнению, в происхождении гене­рализованной остеодистрофии играет роль не только гиперфункция околощитовидной железы. Это вытекает из того, что в эксперименте вве­дение гормона указанной железы вызывает из­менения лишь подобные, но не полностью идентичные всем признакам болезни. Очевидно, есть еще какие-то другие факторы, которые иг­рают роль в ее возникновении.

Патологическая анатомия. Сущность микроскопи­ческих изменений при болезни Энгеля-Реклингаузена состоит в следующем: костный мозг подвергается по­степенному очаговому рассасыванию и замещению во­локнистой соединительной тканью; костные балочки подвергаются лакунарному рассасыванию. Это приво­дит к образованию костных полостей, истончению кор­кового вещества и постепенной замене его примитив­ными костными структурами, неполноценными в меха­ническом отношении, но сохраняющими функциональ-

ЮЗак 2793

282

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

ную направленность. Образующиеся из них костные балочки быстро подвергаются рассасыванию и замеще­нию такими же недолговечными образованиями. В не­которых случаях пролиферация остеогенной ткани про­текает настолько бурно, что твердые костные балочки не образуются и происходит разрастание лишь костеоб-разовательных клеток. Данный процесс приводит к воз­никновению серозных и кровяных кист В отличие от процессов, отмечаемых при остеобластокластомах, здесь нет бластоматозного компонента опухоли В результате быстрой и прогрессирующей декальцинации костей во всем организме наступают характерные изменения' в почках, легких, пищеварительной системе откладывают­ся соли кальция. Развивается картина известкового нефроза, нефрокальциноэа, почечных камней, калькулез-ного пиелонефрчта Известь откладывается в клетках пе­чени, в стенках артерий конечностей, что может при­вести к гангрене пальцев. Вследствие усиленной пере­стройки костей резко возрастает потребность организма в холекальцифероле (витамине Оз), которая не покры­вается обычными количествами его в пище.

Клиника

Вначале очаги поражения костной ткани ни­чем себя не проявляют. Поражения челюстной кости во многом внешне напоминают проявле­ния остеобластокластомы; однако из-за отсутст­вия активного и отчетливо выраженного бла­стоматозного процесса кость мало увеличивает­ся в своем объеме или даже совсем не увеличи­вается.

Более характерным для паратиреоидной ос-теодистрофии является размягчение и деформа­ция костей без существенного увеличения их объе­ма. Особенно незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии мало­активной опухоли околощитовидной железы.

Диагноз

Постоянным симптомом болезни является гиперкальциемчя — повышение содержания кальция в плазме крови до 3.49-4.99 ммоль/л (в норме 2.25-2.74 ммоль/л) и понижение содер­жания неорганического фосфора до 0.48 ммоль/л (при норме 0.97-1.13 ммоль/л). При пункции можно получить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста — жидкость без кристаллов холестерина. На рентгенограмме определяется разрежение и истончение не толь­ко челюстей, но и других костей.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика с одонтоген-ной кистой основывается на том, что киста на рентгенограмме имеет более четкие и ясно оп­ределяемые очертания, а при пункции ее можно получить светло-янтарную жидкость с кристал­лами холестерина.

Что же касается адамантиномы, саркомы и миксомы челюстей, то решающим фактором в дифференциации их с болезнью Энгеля — Рек-лингаузена является наличие изменений со сто­роны крови и других костей при болезни Энге­

ля — Реклингаузсна и отсутствие этих измене­ний при указанных трех опухолях.

Лечение

Лечение генерализованной остеодистрофии должно быть патогенетическим — оперативное удаление увеличенной парашитовидной железы. Кроме того, следует назначать поливитамины (A, Bi, Во, С, D) в сочетании с общим кварце­вым облучением, ионофорезом кальция хлорида в области пораженной челюсти.

Прогноз

Течение болезни хроническое, вялое; описа­ны лишь отдельные случаи острой паратирео­идной остеодистрофии со смертельным исходом (от интоксикации в связи с массивным поступ­лением в кровь большого количества паратгор-мона). При запоздалом лечении прогноз небла­гоприятный (возможны переломы различных костей, петрификация почек с развитием неф-ропатии — почечного камнеобразования, пие-лонефрита, петрификация легких, перифериче­ских сосудов и т. д.).

ГИПЕРОСТОЗЫ ЧЕЛЮСТЕЙ У ДЕТЕЙ

Общие сведения

Гиперостозы челюстей наблюдаются в по­следние годы все чаще, особенно у детей. Это приводит к постановке ошибочного диагноза опухоли челюсти со всеми вытекающими из этого последствиями. Так, по данным детской челюстно-лицевой клиники Московского меди­цинского стоматологического института, коли­чество детей с продуктивно-воспалительными гиперостозными деформациями челюстей со­ставляет 11% общего числа поступающих в эту клинику с диагнозом различных первичнокост-ных новообразований.

Патогенез

Гиперостоз челюсти — не новообразование, а результат перенесенного ребенком периостита или паностита. Челюсти детей очень часто под­вергаются ушибам, травмам или инфицирова-нию со стороны полости рта (стоматиты, перио­донтиты). Поэтому одной из ведущих причин гиперостозов является травма. Гиперостозы че­люстей, диагностируемые иногда как опухоли, возникают часто на почве хронических периодон­титов молочных и постоянных зубов. Широкое сообщение инфицированной полости детского зуба (через незакрывшееся апикальное отвер­стие еще несформировавшегося корня), а также благоприятные условия для распространения инфекции в спонгиозе челюсти приводят к бур­ной эндостальной и периостальной реакции кости на воспалительный процесс в периодонте.

283

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевой области

Процесс в кости носит реактивный гиперпла-стический характер и проявляется иногда толь­ко новообразованием кости или какими-либо другими симптомами. Последнее часто и приво­дит к постановке ошибочного диагноза «опухоли*.

Причиной гиперостозов могут быть и первич­но-хронические одонтогенные остеомиелиты че­люстей у детей. Появление в последние годы этих опухолевидных форм остеомиелита челю­сти можно объяснить наличием штаммов ослаб­ленных вирусов, нерациональным применением антибиотиков и высокой реактивностью дет­ского организма Такая форма остеомиелита развивается исподволь, торпидно, без острых проявлений воспаления и без подъема темпера­туры. Больной или его родители в ряде случаев обнаруживают заболевание только при появле­нии асимметрии лица, связанной с развивав­шейся костной деформацией.

Причиной гиперостозов могут быть актит-микотические остеомиелиты челюсти ребенка. Внедрение друз в кость происходит через ган­гренозный зуб, периодонтальную щель. В ответ на это развивается гиперпластическая хрониче­ская реакция со стороны кости. Лишь биопсия помогает разрешить в таких случаях вопрос о диагнозе. Наконец, причиной гиперостоза бы­вает появление гиперпластического остеогенеза в ответ на хроническую микротравму периоста, которая в таких случаях проявляет избыточную функциональную активность. Микротравма возникает под влиянием раздражающего воздей­ствия края съемного протеза или его кламмера.

Рентгенологическая кжртюм гиперостоза при первично-хроническом остеомиелите детской челюсти может в значительной мере напоминать фиброзную остеодисплазию, остеобластокласто-му или саркому.

Гистологическая характеристика гиперостозов, воз­никающих в ответ на воспаление или травму: опреде­ляются структуры, являющиеся продуктом реактивных разрастании костной ткани — костные трабекулы раз­личной степени зрелости, что отражает этапы созрева­ния вновь образуемой кости. Костные балки распола­гаются упорядочение, в соответствии с функцией челю­сти; некоторые из них, однако, расположены хаотиче­ски, что имитирует картину фиброзной дисплазии. В гиперостозном образовании видна повсеместная диф­фузная или очаговая лимфогистиоцитарная инфильтра­ция, совсем нехарактерная для дисплазии.

Диагноз

В свете клинико-рентгенологичсских и гис­тологических сопоставлений можно думать, что хирурги и патологоанатомы под терминами «фиброзный остит* и «местная фиброзная ос' теодистрофия* часто описывают банальные ги' псростозы челюстных костей воспалительного или травматического происхождения. Поэтому для постановки точного диагноза гиперостоза

необходим комплекс клинико-рентгено-логических, серологических, лабораторно-гисто-логических и других исследований.

Дифференциальный диагноз

Гиперостозы травматического и воспалитель­ного происхождения следует дифференцировать с деформирующим остозом (см. выше), симмет­ричными экзостозами нижней челюсти, чрез­мерно развитым небным торусом (см. ниже).

Лечение

Лечение хирургическое. Производится ска­лывание избыточной кости долотом или спили-вание при помощи фрезы, циркулярной пилы Разрез производится так, чтобы обеспечить ближайший доступ к очагу гиперостоза Пред­почтительно производить оперативное вмеша­тельство через внутриротовой доступ.

Прогноз благоприятный.

ЭКЗОСТОЗЫ

Общие сведения

Экзостозы челюстей — костные наросты на небе, внутренней поверхности нижней челюсти, на стенках альвеолярных или суставных отрост­ков — составляют 7% всех случаев экзостозов (А. А. Кьяндский, 1938)

Патогенез

Развитие их обычно бывает трудно связать с воздействием какого-либо раздражителя.

Клиника

Клинически экзостозы характеризуются как гладкие выступы, над которыми слизистая обо­лочка в цвете не изменена, они безболезненны, не причиняют никаких беспокойств, однако препятствуют стабилизации протезов, а в облас­ти чрезмерно развитого torus palatinus протез может приводить к травмированию и изъязвле­нию слизистой оболочки.

Локализуясь в области суставного отростка нижней челюсти, экзостоз обусловливает боле­вые ощущения и ограничение раскрывания рта, смещение подбородочного отдела челюсти в здоровую сторону (рис. 95), нарушение прикуса

Лечение

Лечение экзостозов состоит в сдалбливании их долотом и сглаживании фрезами и ложками При экзостозах в области суставного отростка приходится иногда прибегать к удалению де­формированного суставного отростка, после чего жалобы на боль прекращаются, а контур лица и прикус нормализуются.

Прогноз благоприятный.

284

Ю И Вернадский Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

Рис 95 Экзостоз суставного отростка нижней че­люсти обусловливает смешение подбородка в здо­ровую сторону и нарушение прикуса

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА

Общие сведения

Эозинофильная гранулема (болезнь Тараты-нова) впервые была выделена в самостоятель­ную нозологическую форму Н И Таратыновым в 1913 г как псевдотурберкулезная гранулема неясной этиологии Сущность заболевания со­стоит в разрастании в костном мозге своеобраз­ной рстикулогранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами В дальнейшем это заболевание описывалось под названием травматической миеломы, гигантоклеточной саркомы, атипического остеомиелита и т д По­этому до настоящего времени еще дискутирует­ся вопрос не только о сущности заболевания, но и о том, к какой группе патологических процессов отнести его к опухолям, воспали­тельным процессам или процессам, стоящим пока вне рамок классификации Учитывая ха­рактер клинико-рентгенологических и гисто­логических изменений, мы склонны относить эозинофильную гранулему к числу костных процес­сов, стоящих на грани между новообразованием и дисплазией, которые вместе взятые приводят к убыли костного вещества без тенденции к воспол­нению его Поэтому мы относим эозинофильную гранулему к группе новообразований несколько условно

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез изучены недостаточ­но Одни авторы причину болезни видят в травме, другие — в инфекции, которая прово­цирует воспалительную реакцию со стороны ко­стного мозга, сопровождающуюся в дальнейшем гиперплазией ретикулярных клеток, в частно­

сти, высказывается мнение о ведущей роли ви­русов Некоторые авторы связывают болезнь с аллергической реакцией на внедрение фильт­рующегося вируса С А Рейнберг относит эо­зинофильную гранулему к ксантоматозам

Клиника

До исследований Л Н Цегельник (1961-1963) отсутствовали подробные обобщения от­носительно особенностей строения и клиниче­ских симптомов эозинофильной гранулемы в челюстных костях Лишь на основании ее ис­следований стало возможным выделение трех клинико-рентгенологических форм эозинофиль­ной гранулемы сообразно с характером ее тече­ния, строения и локализацией в этих костях

1 Очаговая, или гнездная, форма, развиваю­щаяся в отдаленных от альвеолярного отростка участках тела и ветви нижней челюсти Больные с этой формой болезни обращаются к врачу по поводу наличия слегка болезненной припухло­сти челюсти, без симптомов ярко выраженного острого воспаления и каких-либо изменений на деснах Рентгенологически проявляется эта фор­ма заболевания в виде ограниченных очагов, напоминающих остеолитические дырчатые очаги кругло-овальной формы

Патологическая анатомия Любая форма эозино­фильной гранулемы макроскопически имеет вид рых­лой, распадающейся, бледно-синюшной полипообраз-ной ткани, а микроскопически опухоль состоит из пла­стов, образующихся из ретикулоэндотелиальных эле­ментов и диффузно или группами располагающихся скоплений эозинофильных лейкоцитов Однако, каждая из трех упомянутых клинико-рентгенологических форм этой области в челюстных костях обладает некоторыми особенностями гистологического строения Так, первая (очаговая) форма отличается относительным однообра­зием в строении ретикулярных клеток, отсутствием сре­ди них митозов, слабо выраженной лимфоидио-плазматической инфильтрацией Ретикулярные клетки, образующие пласты, располагаются рыхло, четко опре­деляется протоплазматический синцитий

2 Диффузная форма, начавшись с развития в альвеолярном отростке, распространяется на тело и ветвь челюсти и завершается проявлениями в полости рта В клиническом течении этой фор­мы выделяют два периода начальный и период выраженных явлений В начальном периоде больные предъявляют жалобы на «зуд» или стойкие болевые ощущения во внешне совер­шенно здоровых зубах, кровоточивость десен, появление гнилостного запаха изо рта, посте­пенное обнажение и усиливающуюся расшатан­ность зубов. Определяются такие симптомы обычно в области малых и больших коренных зубов нижней челюсти, реже — одновременно на верхней и нижней челюсти. В последние го­ды все чаще наблюдают эозинофильную грану-

285

Часть V Доброкачественные новообразования челюстно-лицгвой области

лему, которая диффузно поражает верхнюю и нижнюю челюсть

Объективно: обильное отложение зубного камня (над и под десной), разрыхлен ность и отечность десен, подвижность зубов; на рентге­нограмме — деструктивные горизонтально очер­ченные остеолитические изменения в межзуб­ных перегородках пораженных участков либо в беззубом альвеолярном отростке. Постепенно (в течение нескольких лет) описанные жалобы и объективно заметные изменения усиливаются, у больного развивается второй период болезни. В первом периоде (выраженных явлений) в силу прогрессирования местных изменении уже при первом осмотре больного появляется необходи­мость удалить едва удерживающиеся в десне зу­бы- после этого остаются длительно незажи­вающие раны-лунки, прикосновение к которым причиняет резкую боль. Рентгенографическая картина в этом периоде имеет две разновидно­сти- либо ограниченные очаги поражения в раз­личных отделах альвеолярного отростка и тела челюсти, либо диффузное поражение (рис. 96) Первая разновидность характеризуется наличием округлых деструктивных очагов или же очагов неправильной формы с неровными, изъеденны­ми контурами Зона остеолиза в области очага имеет неоднородный характер: местами (обычно по периферии очага) сохранен нежный рисунок кости, а в центральных отделах очага он совер­шенно отсутствует. Вторая разновидность: диф­фузное поражение (альвеолярного отростка и тела челюсти) в виде множественных, друг с другом сливающихся очагов деструкции, конту­ры которых крупнофестончатые, местами — расплывчатые и нечеткие. Со стороны крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15,000-

Рис. 96. Рентгенограмма тела нижней и верхней челюстей, пораженных эозинофильной грануле­мой. Очаги поражения — а, б.

17,000) и увеличение количества эозинофиль-ных гранулоцитов (до 10-15%).

Гистологически диффузная форма болезни отличает ся от очаговой формы четко выраженной воспалитель нон инфильтрацией и относительно более компактным расположением ретикулярных элементов, среди которых можно встретить единичные митозы. Наличие воспали­тельной инфильтрации нередко стушевывает типич­ность строения эозинофильной гранулемы и затрудняет диагностику.

3. Генерализованная форма отличается наличи­ем поражения не только челюстей, но и других костей. При этом рентгенологические измене­ния в челюстных костях происходят как по типу очагового, так и по типу диффузного пораже­ния. У подавляющего большинства больных видны язвенно-некротические изменения со сто­роны слизистой оболочки десен, что чаще всего и побуждает больного обратиться к врачу. В крови больного можно обнаружить увеличение количества эозинофильных гранулоцитов, лей­коцитоз.

Микроскопически этот вариант эозинофильной гра­нулемы отличается тем, что помимо наличия в ней ти­пичных структур, свойственных первой и второй фор­мам заболевания, имеется еще большее количество ми­тозов среди ретикулярных клеток, а также скопления гигантских клеток Эти две особенности гснерализован-ной формы болезни свидетельствуют о высокой степени раздражения клеточных элементов костного мозга

Детальные комплексные (гистологические, гистохи-мические, электронно-микроскопические) исследования клеток эозинофильной гранулемы челюстных костей позволили выявить некоторые новые данные об осо­бенностях структуры и функции составляющих ее кле­ток: 1) эозинофилы имеют характерные гранулемы и находятся нередко в состоянии дегрануляции;

2) гистиоциты содержат своеобразные комплексы, тесно связанные с аппаратом Гольджи и клеточной оболоч­кой; 3) некоторые гистиоциты выполняют функцию макрофагов, поглощающих у части цитоплазмы эози-нофилов, отдельные их гранулы и эритроциты. Предпо­лагается, что наличие мембранных комплексов в гис-тиоцитах сообщает особые свойства клеточной оболоч­ке, что, возможно, и обусловливает природу инвазив-ного роста эозинофильной гранулемы; 4) наличие большого количества эозинофилов в эозинофильной гранулеме определяет очаговость поражения в отличие от диссеминированных форм гистиоцитоэов-Х (болезни Лстгер-Зиве, Хенда-Шюллер-Крисчсна), что, по-видимому, зависит от реактивности организма и возрас­та больного (Н. Н. Клейменова и соавт., 1981)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика эозино­фильной гранулемы должна проводиться с уче­том симптомов пародонтита, болезни Хенда-Шюллсра-Крисчена, синдрома Папильона-Лефевра, кисты, миеломной болезни, саркомы Юинга, рака. Обычно встречающаяся у боль­шинства больных разлитая форма пародонтита, охватившая все зубы верхней и нижней челю-

286

Ю И Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

сти, уже легко может быть диагностирована на основании факта такой обширной локализации.

Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена харак­терным является множественное поражение костей скелета в сочетании с вовлечением в процесс паренхиматозных органов и лимфоузлов, изменений в крови, наличие липоидных включе­ний в клеточных элементах материала биопсии (так называемый ксантомный вид клеток) За­болевают чаше мальчики в возрасте от 1 до 7 лет.

Синдром Папильона-Лефевра включает в себя атрофические изменения со стороны альвеоляр­ного отростка, наличие характерного гчперкера-тоза стоп и ладоней с образованием на них трещин; это придает им сходство с географиче­ской картой На участках, менее подверженных ороговению, отмечается усиленное потоотделе­ние. Заболевание начинается в 3-6-летнем воз­расте, но может быть и у взрослых. В ряде слу­чаев поражает несколько членов одной и той же семьи

Ненагноившаяся одонтогенная киста опреде­ляется по четким рентгенографическим очерта­ниям, наличию «гангренозного» зуба или за­держке прорезывания одного из зубов, фолли­кул которого послужил основой для развития

фолликулярной кисты; пунктат кисты — желто­ватый, с примесью кристаллов холестерина; при нагноении кисты — с примесью гноя.

Лечение

Лечение направлено на полное удаление па­тологического очага либо на подавление проли-феративной способности ретикулоэндотелиаль-ных элементов костного мозга в зоне пораже­ния. Для этого при очаговой форме поражения достаточно применить хирургическое выскабли­вание очага. При диффузной форме — после вы­скабливания необходимо провести курс рентге­нотерапии при суммарной дозе от 5 до 10 Гр на очаг поражения. При генерализованной форме болезни назначают рентгенотерапию в дозе до 8 Гр на очаг поражения (по 1-1.5-Гр в один се­анс)

Предложено для лечения эозинофильной гранулемы кожи применять кортикостероидные препараты, противомалярийные средства или электрокоагуляцию и криотерапию (Nemeth, 1977).

Прогноз благоприятный при очаговой форме заболевания, остальные формы требуют упор­ного комплексного лечения.