6.7. Утилизация фруктозы и её нарушения

Фруктоза поступает в организм с мёдом, фруктами и различно усваивается у детей и у взрослых людей.

У детей:

Возможны врожденные нарушения усвоения фруктозы у детей. Фруктозурия развивается при снижении активностикетогексокиназы. В этом случае фруктоза не переходит в последующие продукты, увеличивается её концентрация в крови, следовательно, увеличивается её выведение с мочой, так как порог почек для фруктозы невелик.Фруктоземия (непереносимость фруктозы)наблюдается при отсутствиифруктозо-1-фосфат-альдолазы. Проявлением её является поражением центральной нервной системы, печени.

У взрослого человека:

6.8. Усвоение галактозы и его нарушения

Галактоза поступает в организм в составе молочных продуктов. На первом этапе и у взрослых людей и у детей активация галактозы происходит одинаково с образованием галактозо-1-фосфата.

У детей затем происходит реакция:

При врожденном дефекте этого фермента развивается заболевание галактоземия (непереносимость галактозы). При галактоземии развиваются катаракта (помутнение хрусталика), поражение центральной нервной системы и паренхиматозных органов, т.к. галактоза-1-фосфат токсичен в высоких концентрациях.

У взрослых людей:

Усвоение фруктозы и галактозы наиболее активно протекает в печени.

6.9. Взаимные превращения углеводов (гексоз)

Для усвоения различных моносахаридов, поступающих с пищей, необходимо их превращение в глюкозу, которая затем может депонироваться в виде гликогена. Из глюкозы, наоборот, возможен синтез её производных или других необходимых тканям гексоз. Взаимопревращения моносахаридов возможны только в их активной форме. Используется две активные формы гексоз: гексозо-6 -фосфат и УДФ - гексоза.

Гексозо-6 фосфатиспользуется для синтеза:

1. Синтез аминосахаров с участиемамидотрансфераз

2. Синтез кетогексоз из альдегидогексоз (и наоборот) с участием изомераз

УДФ - гексозыиспользуются для синтеза:

1. Синтез гексуроновых кислот с участиемдегидрогеназ

2. Эпимеризация гексоз с участием эпимераз

3. Синтез олигосахаридов и полисахаридовс участиемгликозилтрансфераз

4. Перенос УДФ с одной гексозы на другую с участием уридилтрансфераз

6.10. Особенности обмена глюкозы в различных тканях

Ткань	Преобладающие виды обмена глюкозы
Мозг	Аэробное окисление
Мышцы	Анаэробное (гликолиз) и аэробное окисление
Печень	Обмен гликогена, глюконеогенез
Жировая ткань	Пентозный путь
Эритроциты	Анаэробный гликолиз, пентозный путь

6.11. Регуляция углеводного обмена

Возможны различные варианты регуляции:

1. Авторегуляция на клеточном уровне осуществляется путём либо аллостерических механизмов изменения активности ферментов либо путём фосфорилирования - дефосфорилирования. Например, АТФ и АДФ являются аллострическими регуляторами ключевых ферментов гликолиза и глюконеогенеза: высокая концентрация АТФ активирует ферменты глюконеогенеза, а высокая концентрация АДФ активируют ключевые ферменты гликолиза. Высокая концентрация сукцинил -КоА является аллостерическим активатором фермента пируваткарбоксилазы (активен ЦТК, высокая концентрация янтарной кислоты, поэтому активируется глюконеогенез, требующий затрат АТФ из ЦТК).

2. Нервная регуляция, подтверждением которой является «сахарный укол» - раздражение дна четвертого желудочка приводит к повышению уровня глюкозы в крови.

3. Эндокринная регуляция при участии гормонов гипофиза, щитовидной железы, поджелудочной железы и надпочечников.

Механизм действия гормонов в конечном итоге сводится к изменению активности ферментов углеводного обмена либо аллострическим путём, либо путём фосфорилирования - дефосфорилрования ферментов. Свой эффект некоторые гормоны реализуют с участием посредников. Одним из посредников является цикло-АМФ.

Инсулин-гормон белковой природы, вырабатывается β - клетками островков поджелудочной железы в ответ на повышение уровня глюкозы в крови («гормон сытости»). В целом оказывает гипогликемическое действие (снижает содержание глюкозы в крови). Механизм действия инсулина сложен и многообразен. Инсулин увеличивает проницаемость тканей для глюкозы, активирует синтез активного изомера фермента гексокиназы. В результате усиливается использование глюкозы в тканях для синтеза гликогена, синтеза жиров, синтеза некоторых аминокислот. Одновременно тормозится процесс распада гликогена, глюконеогенез.

Глюкагон-гормон пептидной природы, образуется в α - клетках поджелудочной железы, его называют «гормоном голода». Оказывает гипергликемическое действие. Этот эффект реализуется в основном за счёт усиления распада гликогена в печени (фосфоролиз). В меньшей степени глюкагон активирует глюконеогенез. Рецепторы для глюкагона имеются в печени и жировой ткани.

Адреналин -гормон мозгового слоя надпочечников, является производным аминокислоты тирозина. Рецепторы к адреналину содержатся в печени, жировой ткани и в мышцах. Этот гормон называют «гормоном тревоги». Он обладает гипергликемическим эффектом путём активации распада гликогена в печени.

Тироксин, трийодтиронин - производные тирозина. В физиологических концентрациях тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода, активирует синтез многочисленных ферментов углеводного обмена и в целом оказывают гипергликемическое действие.

Кортизон, кортизол, дезоксикортикостерон (глюкокортикоиды)– производные холестерина. Вырабатываются в корковом слое надпочечников. Рецепторы к ним имеются в мышечной ткани, соединительной ткани, печени. Эти гормоны обладают гипергликемическим действием за счёт усиления распада аминокислот в периферических тканях и усиления синтеза глюкозы в печени (активируют глюконеогенез).

Кортикотропин, соматотропин – гормоны задней доли гипофиза, повышают уровень глюкозы в крови опосредованно.