8.10. 2.1. Витамин в12

Витамин В₁₂ (кобаламин, антианемический витамин) содержит корриновое кольцо с кобальтом в центре. Он содержится в печени, мясе. Суточная потребность в витамин В₁₂ составляет 3 мкг. Биологическая роль:

• участвует в синтезе метионина (реметилирование);

• участвует в распаде жирных кислот с нечётным числом углеводных атомов;

• участвует в восстановлении рибонуклеотидов до дезоксирибонуклеотидов.

Авитаминоз проявляется анемией и поражением некоторых структур спинного мозга.

8.10.2.2. Нарушения обмена серосодержащих аминокислот

Цистинурия– заболевание, при котором серосодержащие аминокислоты теряются с мочой в результате нарушения реабсорбции в почках.

Цистиноз – накопление серосодержащих аминокислот в тканях в результате снижения активности лизосомальных ферментов их распада.

Гомоцистинурия– патологическое состояние, при котором с мочой выделяется гомоцистеин в результате нарушения промежуточных стадий обмена серосодержащих аминокислот. Накапливающиеся в литературе данные свидетельствуют о том, что гомоцистеин играет существенную роль в патогенезе сердечно-сосудистых заболеваний, тромбозов.

8.10.3. Обмен фенилаланина и тирозина и его нарушения

Фенилаланин– незаменимая аминокислота. Основной реакцией превращения фенилаланина в организме является окисление его в тирозин при участи ферментафенилаланингидроксилазыи кофермента тетрагидробиоптерина. При врожденном дефекте данного фермента развивается заболеваниефенилкетонурия,при котором фенилаланин переходит в токсичные для ткани мозга соединения фенилпируват, фенилацетат. А возникающий дефицит тирозина блокирует синтез нейромедиаторов. Фенилкетонурия сопровождается развитием слабоумия (фенилпировиноградная олигофрения).

Тирозин– заменимая аминокислота. Она используется на синтез многих важных веществ:

• синтез тироксина (гормона щитовидной железы);

• путём окисления переходит в диоксифенилаланин(ДОФА), который затем в коже используется для синтеза меланинов, а в эндокринных железах – для синтеза норадреналина, адреналина, дофамина (катехоламины);

• путём трансаминирования превращается в фумаровую кислоту, которая используется для синтеза углеводов, и вацетоуксусную кислоту, идущую на синтез ацетоновых тел.

Окисление тирозина

При нарушении активности ферментов синтеза меланинов развивается альбинизм, при котором снижается фотопротекторная, антиоксидантная, иммуномодулирующая функция меланинов.

Трансаминирование тирозина

При врожденном дефекте трансаминазы, гидроксилазы, гидролазы развиваются различные виды тирозинозов. При отсутствии оксидазы гомогентизиновой кислоты наблюдаетсяалкатонурия, характеризующаяся повышенным выделением с мочой гомогентизиновой кислоты, которая при контакте с воздухом переходит в продукты тёмного цвета.

8.11. Регуляция белкового обмена

Авторегуляцияпроявляется в том, что при увеличении в рационе белковой пищи происходит постепенная активация ферментов желудочно – кишечного тракта, активация тканевых ферментов, участвующих в катаболизме белков и аминокислот.

Нервная регуляция подтверждается тем, что денервация мышечной ткани резко снижает синтез белков в ней, а при интенсивной мышечной работе происходит усиление синтеза мышечных белков.

Эндокринная регуляция осуществляется при участии гормонов гипофиза, щитовидной, поджелудочной, половых желез, надпочечников. К гормонам, которые уменьшают распад тканевых белков и активируют их синтез, относятся соматотропин, физиологические концентрации гормонов щитовидный, андрогены, инсулин. Распад тканевых белков активируют высокие концентрации гормонов щитовидной железы. В соединительной, лимфоидной ткани распад белков усиливают глюкокортикоиды.

У новорожденныхразвивается физиологическаятранзиторная гипопротеинемия -снижение концентрации белка в плазме крови. Она связана с усиленным распадом белков и использованием их на энергетические нужды в период неонатальной адаптации.